骨髓增殖性疾病
【摘要】:骨髓增殖性疾病是某一系或多系分化相對成熟的骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖所引起的一組腫瘤性疾病的統(tǒng)稱。主要包括慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥。
骨髓增殖性疾?。╩yeloproliferative diseases,MPD)是某一系或多系分化相對成熟的骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖所引起的一組腫瘤性疾病的統(tǒng)稱。主要包括慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥。其共同特點是:①各病除有一類主要造血細(xì)胞系列增生外,常同時伴有一或二系列的造血細(xì)胞增生,如真性紅細(xì)胞增多癥,除以紅細(xì)胞系增生為主外,約1/2病人可同時或隨后伴有粒細(xì)胞和(或)血小板增多;慢性粒細(xì)胞白血病,約1/3病人同時伴有血小板增多;②因病變發(fā)生在多能干細(xì)胞水平,這些疾病可同時合并存在或相互轉(zhuǎn)化,有時尚可見到過渡型,如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病在疾病進展過程中,尤其在晚期,均可合并骨髓纖維化;③可伴有髓外造血,患者有不同程度的肝、脾、淋巴結(jié)腫大;④外周血有細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常,如淚滴樣紅細(xì)胞,幼粒、幼紅細(xì)胞,巨大血小板或巨核細(xì)胞碎片等。
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