1.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

【臨床表現(xiàn)】

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(optic nerve glioma)是發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤,兒童多見,發(fā)生于成年人者具有惡性傾向,女性多于男性。臨床最早表現(xiàn)為視野盲點,但由于患者多為兒童而被忽視。多數(shù)患者以視力減退就診,還表現(xiàn)為眼球突出,視盤水腫或萎縮。本病可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

(1)X線:眼眶一般無明顯改變,患側(cè)視神經(jīng)孔多有擴(kuò)大,可合并皮質(zhì)骨吸收。

(2)CT

①視神經(jīng)條狀或梭形增粗,邊界光整,密度均勻,輕度強(qiáng)化。

②侵及視神經(jīng)管內(nèi)段引起視神經(jīng)管擴(kuò)大(圖4-15)。

(3)MRI

①腫瘤在T 1 WI呈中等偏低信號,T 2 WI呈明顯高信號,部分患者蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬,顯示為腫瘤周圍長T 1長T 2信號,與腦脊液信號相似。

②增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。

③此檢查容易區(qū)分球壁段、管內(nèi)段或顱內(nèi)段累及情況,有利于與蛛網(wǎng)膜下腔增寬鑒別,因此為首選檢查方法(圖4-16)。

圖4-15 右側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

CT平掃示右側(cè)視神經(jīng)梭形增粗,密度均勻,邊緣光滑,內(nèi)、外直肌受壓,視神經(jīng)管擴(kuò)大

圖4-16 右側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(顱眶溝通)

MRI平掃T2 WI右側(cè)視神經(jīng)不規(guī)則增粗,呈等略高信號,信號均勻,邊緣光滑,視神經(jīng)顱內(nèi)段相應(yīng)增粗,有不規(guī)則腫塊,視神經(jīng)管擴(kuò)大;T1 WI病變呈中等偏低信號

(4)超聲

①橢圓形或梭形的實質(zhì)性回聲物,邊緣清晰,光滑整齊。

②內(nèi)部呈分布均勻的低回聲光點,玻璃體暗區(qū)內(nèi)見隆起的視盤。

(5)鑒別診斷

1)視神經(jīng)鞘腦膜瘤:①主要見于成年人;②CT表現(xiàn)為高密度并可見鈣化,邊界欠光整;③MRI上T 1 WI和T 2 WI均呈低或等信號,腫瘤強(qiáng)化明顯,而視神經(jīng)無強(qiáng)化,形成較具特征性的“軌道”征。

2)視神經(jīng)炎:主要指周圍視神經(jīng)鞘的炎性病變,有時與膠質(zhì)瘤不易區(qū)別。

3)視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔增寬:見于顱內(nèi)壓增高,一般有顱內(nèi)原發(fā)病變。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

(1)大體檢查:視神經(jīng)膠質(zhì)瘤不伴神經(jīng)纖維瘤病者,腫瘤常限于視神經(jīng)中生長,典型的呈橢圓形;伴神經(jīng)纖維瘤病者,腫瘤外周有較厚的套,可在視神經(jīng)外蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)生長,呈葫蘆狀。腫瘤切面呈灰白色,均質(zhì),硬腦膜完好。偶有整個切面膠胨狀者,見于黏液樣膠質(zhì)瘤。

(2)組織病理學(xué):大多數(shù)神經(jīng)膠質(zhì)瘤含梭形毛細(xì)胞樣的星形細(xì)胞,伴長的纖維性胞突,稱為青年型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。少數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤含少突細(xì)胞伴較少的星形細(xì)胞,又稱少突膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤最常見的退變是出現(xiàn)Rosenthal纖維,見于星形細(xì)胞突中,呈柱狀或球狀腫脹,HE染色呈嗜酸性玻璃樣。

(3)鑒別診斷:在視神經(jīng)實質(zhì)內(nèi)腫瘤性星形細(xì)胞與反應(yīng)性星形細(xì)胞不易區(qū)別,前者核輕度深染,輕度至中度多形性,核分裂象罕見。

2.視神經(jīng)鞘腦膜瘤

【臨床表現(xiàn)】

視神經(jīng)鞘腦膜瘤(meningioma of optic nerve sheaths)多見于中年女性。臨床上以眼球突出、視力損害、眼球運(yùn)動障礙和視盤水腫為主要表現(xiàn)。本病也可原發(fā)于顱內(nèi)蔓延至眼眶。

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

(1)X線:平片多數(shù)病例顯示眼眶擴(kuò)大,眶區(qū)密度增高,少數(shù)病例可有視神經(jīng)孔擴(kuò)大、眶上裂擴(kuò)大、局限性骨質(zhì)吸收和增生等,擴(kuò)大的視神經(jīng)孔不規(guī)則,可有侵蝕或骨質(zhì)增生。如腫瘤蔓延至顱內(nèi),則可同時見蝶骨大翼或小翼的改變。

(2)CT

①大部分病例表現(xiàn)為視神經(jīng)管狀增粗、扭曲,可累及視神經(jīng)眶內(nèi)段全長,部分病例表現(xiàn)為梭形或圓錐形腫塊,腫塊邊緣光滑、境界清楚,如果出現(xiàn)邊緣不規(guī)則,常是腫瘤擴(kuò)散至神經(jīng)鞘膜外的依據(jù)。

②腫塊密度較高,有時可見斑點狀或環(huán)狀鈣化影。

③增強(qiáng)掃描腫塊呈均勻一致強(qiáng)化,典型病例可見“軌道征”,即位于病變中央的視神經(jīng)不強(qiáng)化,呈低密度影,而視神經(jīng)兩側(cè)的腫塊強(qiáng)化形成軌道樣改變,此種表現(xiàn)比較典型,但并非腦膜瘤所特有。

④冠狀位掃描表現(xiàn)為增粗的環(huán)形高密度影,中央為低密度的視神經(jīng),外圍為腫瘤組織。

⑤由于腫瘤組織可向視神經(jīng)一側(cè)或繞視神經(jīng)生長,因此,腫瘤也可表現(xiàn)為與視神經(jīng)相連的偏心性結(jié)節(jié)或腫塊。

⑥腫瘤侵及眼球后部可見眼環(huán)受壓甚至眼球前突,向后擴(kuò)散至顱內(nèi)而形成顱眶溝通瘤,此時?？梢婏B腔內(nèi)腫塊(圖4-17)。

圖4-17 右側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤

(3)MRI

①可顯示視神經(jīng)呈梭形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀腫塊,亦可表現(xiàn)為視神經(jīng)彌漫性增粗,腫瘤在T1加權(quán)像呈中低或中等信號,T 2加權(quán)像呈高信號。

②腫瘤較小,位于鞘膜內(nèi)時,增粗的視神經(jīng)邊緣光滑,形狀較對稱;侵及鞘膜外時,腫瘤形狀可不規(guī)則。

③腫瘤鈣化在T 1、T 2加權(quán)像均呈斑點狀低信號影,在顯示鈣化方面MRI不如CT。

④冠狀位掃描常能顯示腫瘤的偏心性生長特征,增強(qiáng)掃描時還可見到未強(qiáng)化的視神經(jīng)被高信號腫塊包繞,軸位像則呈“軌道征”。

⑤當(dāng)腫瘤累及視交叉時,可見管內(nèi)段視神經(jīng)增粗。MRI矢狀位可見視交叉呈結(jié)節(jié)狀增大(圖4-18)。

圖4-18 左側(cè)視神經(jīng)腦膜瘤

MRI平掃Tl WI左側(cè)眶內(nèi)腫塊呈中等信號,T2 WI左側(cè)眶內(nèi)腫塊呈中等信號,其內(nèi)可見中低信號的視神經(jīng)穿行

(4)超聲:視神經(jīng)呈管狀、球形、錐形或梭形增粗,與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤相比較,增粗的視神經(jīng)形狀不規(guī)則,縱斷層常缺乏內(nèi)回聲,橫斷層內(nèi)回聲不均,強(qiáng)度中等或略高,腫瘤內(nèi)偶見強(qiáng)回聲斑,為鈣斑反射所致。有時可見視神經(jīng)帶狀弱回聲區(qū)周圍的中等回聲腫物影(圖4-19)。

圖4-19 視神經(jīng)鞘腦膜瘤

超聲聲像圖示左眼視神經(jīng)呈錐形增粗,底連球壁,在中等回聲的腫物內(nèi)可見一帶狀弱回聲區(qū)為視神經(jīng)

(5)鑒別診斷

1)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤:①CT值稍低,MRI呈長T1、長T2信號,且T1加權(quán)像腫瘤邊緣有帶狀腦脊液樣信號聚集;②膠質(zhì)瘤多發(fā)于兒童,腦膜瘤則以中年女性多見。

2)視神經(jīng)炎:①視神經(jīng)彌漫性增粗的腦膜瘤與視神經(jīng)炎常不易鑒別,兩者均可明顯強(qiáng)化,但增強(qiáng)掃描時若能顯示“軌道征”,則多支持為腦膜瘤;②視神經(jīng)炎可為多發(fā)性硬化的早期改變,若MRI顯示腦室周圍斑塊,則可確定此病。

3)炎性假瘤:除視神經(jīng)增粗外,更明顯的變化為眼外肌肥大及眼眶內(nèi)其他軟組織改變。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

(1)大體檢查:腫瘤位于視神經(jīng)的外周,視神經(jīng)鞘的硬腦膜內(nèi),切面為灰白色,質(zhì)地隨組織學(xué)類型不同而異。

(2)組織病理學(xué):與顱內(nèi)腦膜瘤相同。

(3)鑒別診斷

①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤所致腦膜皮細(xì)胞反應(yīng)性增生:其特點為局灶性,細(xì)胞較小,核仁不像腦膜瘤那么顯著;若腦膜皮細(xì)胞巢位于硬腦膜外脂肪組織或眼外肌提示為腦膜瘤。

②視神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤:本病臨床和CT掃描都不能與視神經(jīng)鞘腦膜瘤或膠質(zhì)瘤區(qū)別。在病理診斷上,視神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤型腦膜瘤特別需要與視神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別,前者起源于蛛網(wǎng)膜,包繞視神經(jīng),有完好包膜;后者腫瘤完全位于視神經(jīng)實質(zhì)內(nèi),且有半數(shù)病例伴Von Hipple-Lindau病(見顱腦血管母細(xì)胞瘤)。

③眼眶鱗狀細(xì)胞癌:細(xì)胞異型性明顯,核分裂象易見。多因眼結(jié)膜或鼻竇鱗狀細(xì)胞癌侵犯眼眶,對于組織形態(tài)學(xué)不典型或疑為腦膜瘤者,可做免疫組化染色。