鼻竇惡性腫瘤包括上皮性惡性腫瘤(鱗癌、腺癌和未分化癌等)和非上皮性惡性腫瘤(嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤和軟骨肉瘤等),鱗癌最常見。多發(fā)生于鼻腔側(cè)壁,早期在腔內(nèi)生長,后期可進入鼻竇,造成更大范圍的骨質(zhì)破壞。臨床有鼻塞、流涕、鼻出血、嗅覺減退,侵入鼻竇時面頰部隆起、麻木,甚至眼球移位、運動障礙等。

1.鼻腔、鼻竇癌(carcinoma of nasal and paranasal cavity)

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

(1)X線:鼻腔或竇腔內(nèi)軟組織團塊影,晚期可見骨質(zhì)破壞。

(2)CT

①鼻腔、鼻竇內(nèi)不均勻軟組織密度腫物,內(nèi)部可有低密度壞死,增強掃描呈不均勻強化,邊緣多不規(guī)則。

②常有同側(cè)或?qū)?cè)鼻腔及鼻竇受侵,鼻腔或上頜竇惡性腫瘤可侵犯翼腭窩并向顱內(nèi)浸潤。

③周圍骨質(zhì)可有破壞,尤以上頜竇內(nèi)側(cè)壁多見。

(3)MRI

①腫瘤在T1 WI為低至中等信號,在T2 WI上為高信號,信號均勻或不均勻,竇內(nèi)伴有潴留的分泌物或炎癥時,炎癥和分泌物表現(xiàn)為長T 1長T 2信號。

②增強掃描可有輕至中度強化,多不均勻,潴留的分泌物不強化。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma)

(1)大體檢查:腫物呈外生性、蕈傘樣或乳頭狀生長,質(zhì)脆、易出血,部分區(qū)域有壞死。界限有時清楚,有時為浸潤性。發(fā)生在上頜竇的鱗狀細(xì)胞癌常充滿上頜竇,竇壁破壞,侵犯頰部軟組織,侵入眼眶。

(2)組織病理學(xué)

①角化性鱗狀細(xì)胞癌:類似于頭頸部其他部位的鱗狀細(xì)胞癌,分為高分化、中分化和低分化三種類型。有明顯的鱗狀細(xì)胞分化,包括細(xì)胞外角化、細(xì)胞內(nèi)角化和細(xì)胞間橋。腫瘤細(xì)胞常相互銜接以片狀鑲嵌排列,或以巢狀、塊狀、小簇細(xì)胞或單個細(xì)胞存在。浸潤灶邊界多稍鈍,呈不規(guī)則帶狀或片狀,結(jié)締組織呈反應(yīng)性增生。

②非角化性癌:是一種以叢狀或帶狀生長模式為特征的腫瘤,癌巢中無明顯角化,與泌尿道的移行細(xì)胞癌相似(圖4-23)?？梢员憩F(xiàn)為中分化和低分化兩種,低分化者難以診斷為鱗狀細(xì)胞來源,需與鼻腔嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌癌鑒別。其浸潤灶常邊界清楚,因此即使出現(xiàn)不規(guī)則的巢狀浸潤也很難判斷。

圖4-23 鼻竇鱗狀細(xì)胞癌

癌細(xì)胞呈巢狀分布,細(xì)胞異型性大,周圍纖維結(jié)締組織反應(yīng)性增生,淋巴細(xì)胞浸潤

③鱗狀細(xì)胞癌的變型:有疣狀癌、乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌、基底樣鱗狀細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、腺鱗癌、棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌等。鼻腔鼻竇鱗狀細(xì)胞癌的變型很少見,但在其他頭頸部位卻多發(fā),詳細(xì)的描述見其他相應(yīng)章節(jié)。

2.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma)

一般發(fā)生于嗅上皮分布的部位,也可發(fā)生于鼻腔、鼻竇。小到<1cm的小結(jié)節(jié),大至腫塊充滿整個鼻腔并蔓延至鼻竇、眼眶和(或)顱腔。

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

(1)X線:對早期診斷幫助不大。

(2)CT

①根據(jù)嗅神經(jīng)分布,腫瘤絕大多數(shù)位于鼻腔頂部,表現(xiàn)為鼻腔、鼻竇內(nèi)密度大致均勻的軟組織腫物,增強掃描可有強化。

②易侵犯前顱底,常見骨質(zhì)破壞,反應(yīng)性骨質(zhì)增生者少見(圖4-24)。

圖4-24 右側(cè)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤

CT冠狀位平掃,腫塊向下累及鼻腔,鼻中隔受壓推移;CT軸位平掃累及右上頜竇,上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞

(3)MRI

①腫物在T 1 WI上呈低信號,在T 2 WI上呈高信號,可均勻或不均勻,增強掃描呈中度至明顯強化。

②侵犯眼眶表現(xiàn)為眶內(nèi)壁骨質(zhì)破壞,眼眶內(nèi)腫塊信號與鼻腔內(nèi)腫塊信號一致。

③腫塊向上可破壞篩板和(或)篩凹侵入顱前窩,表現(xiàn)為顱前窩內(nèi)不規(guī)則腫塊,額葉腦膜增厚且明顯強化。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

(1)大體檢查:常為血管豐富的息肉樣腫物,有光澤,被覆黏膜,質(zhì)軟。

(2)組織病理學(xué):典型者腫瘤位于黏膜下層,與黏膜有移行。分葉狀或巢狀,境界清楚,周圍繞以豐富的血管纖維間質(zhì)。很少表現(xiàn)為彌漫生長方式。腫瘤細(xì)胞形態(tài)一致,小圓形核,胞質(zhì)稀少,核染色質(zhì)粗到細(xì)不等,散在分布(如鹽和胡椒粉狀),核仁不明顯,常缺乏異型性核、核分裂和壞死(圖4-25)。但是在惡性程度較高的腫瘤中可出現(xiàn)伴有明顯核仁的異型核,增多的核分裂象和壞死。腫瘤細(xì)胞邊界不清,周圍繞以神經(jīng)原纖維基質(zhì),實際上是神經(jīng)細(xì)胞凸起的相互糾結(jié)。達30%的腫瘤中可見Homer-Wright型菊形團(假菊形團),可見Flexner-Wintersterner型菊形團(真神經(jīng)菊形團)的腫瘤少于5%,圍繞血管排列的假菊形團也可見到但無診斷意義。不常見的改變包括間質(zhì)鈣化、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、含黑色素的細(xì)胞和異向分化的細(xì)胞。后者可以有腺樣(腺癌樣)、鱗狀細(xì)胞、畸胎瘤和橫紋肌母細(xì)胞分化。

圖4-25 鼻竇嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤

腫瘤細(xì)胞形態(tài)一致,核呈圓形至卵圓形,胞質(zhì)稀少,核染色質(zhì)粗到細(xì)不等

顯微鏡下分為四級。Ⅰ級分化最好,有小葉結(jié)構(gòu),小葉間相互連接,腫瘤細(xì)胞分化好,形態(tài)一致,細(xì)胞核小圓形,胞質(zhì)稀少,核染色質(zhì)如鹽或胡椒粉狀,核仁不明顯。腫瘤細(xì)胞間無明顯界限,但核周繞以認(rèn)為是細(xì)胞質(zhì)突起的神經(jīng)原纖維基質(zhì),無核分裂和壞死。Homer-Wright菊形團常見,可見不同數(shù)量的鈣化。小葉間纖維間質(zhì)常含大量血管。Ⅱ級與Ⅰ級相比神經(jīng)原纖維成分較少,瘤細(xì)胞的核異型明顯,可見散在核分裂。Ⅲ級,腫瘤仍有小葉狀結(jié)構(gòu)及血管間質(zhì),染色質(zhì)濃染,與Ⅰ和Ⅱ級相比核分裂活動更明顯,可見壞死。神經(jīng)原纖維成分可局灶存在,但與Ⅰ、Ⅱ級相比顯著減少,Flexner-Wintersterner菊形團不常見,無鈣化灶。Ⅳ級分化最差且間變最明顯,腫瘤細(xì)胞特征性的改變?yōu)楫愋秃?常伴有明顯的嗜酸性核仁,胞質(zhì)不明顯。常見壞死、核分裂活動增多包括病理性核分裂象。菊形團罕見,神經(jīng)原纖維成分通常缺乏,不見鈣化。值得注意的是在任何一級腫瘤中都可能出現(xiàn)異向組織分化而形成的混合(重疊)的形態(tài)特點。

(3)鑒別診斷

①與神經(jīng)內(nèi)分泌癌鑒別:鼻腔鼻竇部的神經(jīng)內(nèi)分泌癌格外少見,最常見的亞型是小細(xì)胞癌。小細(xì)胞未分化癌典型的表現(xiàn)為黏膜下層大量增生的瘤細(xì)胞,呈片狀、索狀和帶狀,沒有嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤所具有的小葉結(jié)構(gòu)。細(xì)胞小,核卵圓形到梭形,染色質(zhì)深,無核仁,胞質(zhì)少。瘤細(xì)胞異型性明顯,核漿比高,核分裂象多,成片的壞死區(qū)域和單個細(xì)胞壞死非常明顯,血管淋巴管和神經(jīng)外膜的侵犯也常見。還可見腫瘤細(xì)胞的碎片這一特征性改變。形態(tài)與在嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤中菊形團相似的神經(jīng)型菊形團在有關(guān)小細(xì)胞癌中雖然少見,但也可見到。小細(xì)胞癌對CK、嗜鉻素A、Syn、NSE、S-100蛋白和甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)免疫組化染色有不同程度的陽性反應(yīng)。細(xì)胞角蛋白(CK)核旁點狀或球狀陽性反應(yīng)。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤CK常為陰性,即使是陽性的細(xì)胞也不呈點狀或球狀。與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤相比,在小細(xì)胞癌中NSE呈灶狀陽性比彌漫陽性更為常見,S-100蛋白染色如果有陽性常分布于增生的細(xì)胞內(nèi),而不只表達于支持細(xì)胞。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤對TTF-1陰性。

②嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤與神經(jīng)母細(xì)胞瘤不同:神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)和腎上腺外交感神經(jīng)節(jié),鼻腔很少見,10歲以下的小孩多見,腫瘤分泌5-羥色胺,CK陰性。比嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤更具侵襲性、生物學(xué)行為更惡性。

3.橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

很少見,多發(fā)生在兒童或青少年。

(1)CT:鼻腔、鼻竇內(nèi)不規(guī)則軟組織密度影,增強掃描可有明顯強化(圖4-26)。

圖4-26 橫紋肌肉瘤

CT平掃右側(cè)上頜竇及鼻腔充滿軟組織腫塊,形態(tài)不規(guī)則,竇腔擴大明顯,腫塊向后延伸;冠狀位示右側(cè)上頜竇、篩竇骨壁破壞,竇腔擴大,累及右側(cè)鼻腔和對側(cè)篩竇,顱底骨質(zhì)破壞;增強掃描,上頜竇軟組織塊內(nèi)見不規(guī)則不均勻片狀強化

(2)MRI:腫物呈長T 1、長T 2信號,增強掃描可有中度至明顯強化,可均勻或不均勻。

(3)鑒別診斷

①內(nèi)翻性乳頭狀瘤:表現(xiàn)為上頜竇口擴大,腫瘤內(nèi)可有鈣化,骨質(zhì)破壞輕微。

②真菌感染:軟組織腫塊內(nèi)有菌絲形成的高密度影可幫助鑒別。侵犯型可表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞。

③黏液囊腫:平掃顯示竇壁骨質(zhì)受壓變薄、骨質(zhì)缺損和等密度腫塊,但增強掃描無強化而其周圍黏膜呈環(huán)形強化。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

(1)大體檢查:胚胎型的邊界不清,魚肉樣,蒼白到棕灰色;梭形細(xì)胞型的腫瘤較硬、棕灰色至黃色,切面編織狀;葡萄狀型呈葡萄樣或息肉樣外觀;腺泡型為魚肉樣,堅硬,灰白到棕黃色。

(2)組織病理學(xué):胚胎型的瘤細(xì)胞多為染色質(zhì)豐富的圓形或梭形細(xì)胞,較大的橫紋肌母細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性,容易辨認(rèn),但其橫紋不明顯,黏液樣基質(zhì)常見(圖4-27)。梭形細(xì)胞型以梭形細(xì)胞呈束狀或席紋狀排列為特征,容易被認(rèn)為是良性病變。葡萄狀肉瘤可見黏膜下細(xì)胞密集的生發(fā)層和含有黏液樣基質(zhì)的細(xì)胞疏松帶。腺泡狀橫紋肌肉瘤有典型的纖維間隔將一些小圓細(xì)胞分割,纖維互相連接,之間組織松散。小圓細(xì)胞核染色質(zhì)較濃,有分散的嗜酸性細(xì)胞質(zhì),常見多核巨細(xì)胞。實體性呈片狀生長,缺乏間隔。極少數(shù)情況下可以看到由單一的透明細(xì)胞組成的腫瘤。腺泡狀和胚胎型的混合模式也可以見到。

圖4-27 鼻竇橫紋肌肉瘤

圓形或梭形細(xì)胞,梭形細(xì)胞呈束狀排列,胞質(zhì)豐富、嗜酸性,橫紋不明顯

(3)鑒別診斷:肉眼觀橫紋肌肉瘤和鼻息肉具有一些相似性,但該瘤間質(zhì)可見不規(guī)則的腫瘤細(xì)胞島,Desmin和MSA陽性有助于橫紋肌肉瘤的診斷。腺泡狀橫紋肌肉瘤還需要和各種小圓細(xì)胞腫瘤相鑒別,包括淋巴瘤、鼻腔的未分化癌、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、間葉性軟骨肉瘤、PNET/Ewing肉瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤和黏膜的惡性黑色素瘤。橫紋肌肉瘤Desmin和MSA免疫組化染色陽性,可以與上述腫瘤鑒別。