先天性心臟病根據(jù)肺血的多少可以分為3類。

1.肺血正常的先心病

如主動脈瓣狹窄、主動脈弓畸形、單純鏡面右位心等。

2.肺血增多的先心病

按其臨床表現(xiàn)分為無發(fā)紺型和發(fā)紺型。無發(fā)紺型主要包括各種左向右分流的畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈竇瘤破裂、心內(nèi)膜墊缺損等。發(fā)紺型包括單心室、右心室雙出口、共同動脈干、所有間隔缺損導(dǎo)致的艾森曼格綜合征等。

3.肺血減少的先天性心臟病

按其臨床表現(xiàn)分為無發(fā)紺型和發(fā)紺型。無發(fā)紺型主要為各型肺動脈瓣口狹窄。發(fā)紺型包括法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖等。

艾森曼格綜合征：艾森曼格復(fù)合病一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正?；驍U(kuò)大者。病人有發(fā)紺。本病與法洛四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先心病的血流動力學(xué)研究，艾森曼格綜合征一詞多用以指室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損等先心病，發(fā)生肺動脈顯著高壓、有右至左分流時，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。

一般而論，先心病室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來的左至右分流，從左心室直接噴入肺動脈，沖擊肺血管，使胎兒期肺動脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。

本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動脈導(dǎo)管未閉的病人，如發(fā)紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導(dǎo)管，觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降，還可考慮施行未閉動脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)；原為室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)；原為房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。