臨床資料　男，63歲?？人浴舛?年余，進(jìn)行性加重。無結(jié)締組織病、化療、放療、粉塵接觸及過敏史。

影像學(xué)報(bào)告描述　兩上葉軸位HRCT（圖6-2-1A、B），兩肺密度減低、結(jié)構(gòu)稀疏呈“簡化”狀，多發(fā)小葉間隔增厚及線狀影。中下肺HRCT（圖6-2-1C、D），肺底及胸膜下蜂窩狀改變及GGO。冠狀位及矢狀位重組（圖6-2-1E、F），蜂窩狀、線狀影均以胸膜下及肺底、背側(cè)為著。

影像診斷與最后診斷　均為：①原發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；②全小葉型肺氣腫。

臨床與影像學(xué)要點(diǎn)　原發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（idiopathic pulmonary fi brosis,IPF），也稱特發(fā)性肺纖維化及纖維化性肺泡炎，病因不明，是最常見的原發(fā)性間質(zhì)性肺炎（約占50%）。其病理學(xué)特點(diǎn)為尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），正常肺、間質(zhì)性炎癥及纖維化交錯(cuò)存在，鏡下可見間質(zhì)炎癥、成纖維細(xì)胞（纖維母細(xì)胞）增生、肺泡壁破壞及融合、間質(zhì)纖維化、蜂窩肺。臨床上常見于50歲以上患者，男性稍多，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽、體重下降、杵狀指，肺聽診聞及爆裂音等。預(yù)后不良，5年生存率僅20%，最終死于呼吸衰竭、心力衰竭及繼發(fā)感染。肺功能檢查顯示限制性與彌散性通氣障礙并存。

X線胸片上約90%病例有陽性征象，最常見的表現(xiàn)為下肺明顯的網(wǎng)狀影，早期于后肋膈角區(qū)顯示最清楚。肺體積縮小，葉間裂移位。偶見胸腔積液與胸膜增厚。

HRCT對本病診斷具有重要價(jià)值。①征象包括蜂窩狀影、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽引性細(xì)支氣管與支氣管擴(kuò)張。蜂窩影可不對稱，大小為2～10mm，其分隔為增厚的小葉間隔與小葉內(nèi)間隔，前者病變?yōu)橹鲿r(shí)呈大蜂窩，后者明顯時(shí)為小蜂窩。②病變以胸膜下、肺底為著，為斑片狀或向心性分布。僅約5%的病例以中肺或上肺為主。③較少見表現(xiàn)包括GGO、縱隔與肺門淋巴結(jié)增大，GGO可能為可逆性病變。④隨訪觀察網(wǎng)狀影與蜂窩狀影在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)逐漸加重。少數(shù)可急性加重，HRCT顯示為網(wǎng)狀影基礎(chǔ)上出現(xiàn)多灶性GGO。⑤可合并肺繼發(fā)感染、肺癌。

鑒別診斷?、僦饕且阎∫虻腢IP：影像學(xué)表現(xiàn)與IPF一致，臨床上有結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)病、粉塵吸入、過敏、有毒氣體吸入、使用化療藥物等病史。②其他原發(fā)性間質(zhì)性肺炎：如非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、脫屑性間質(zhì)性肺炎及淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，各有相應(yīng)的HRCT特點(diǎn)，但無典型的下肺為主的蜂窩狀影。③朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：以上中肺病變明顯，影像學(xué)以結(jié)節(jié)、怪異的囊狀影及纖維化病變?yōu)橹?。④淋巴管肌瘤?。阂詢煞螐浡员”谀覡钣凹靶啬げ∽優(yōu)樘卣?，患者為育齡期女性。⑤慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎：影像學(xué)以上、中肺斑片狀實(shí)變及GGO為主，痰檢及支氣管灌洗液檢出大量嗜酸性粒細(xì)胞。

小結(jié)　IPF的影像學(xué)特點(diǎn)是下肺及胸膜下分布為主的網(wǎng)狀影及蜂窩狀影，并除外造成UIP的多種疾病。

(王　松　全冠民)

圖6-2-1A

圖6-2-1B

圖6-2-1C

圖6-2-1D

圖6-2-1E

圖6-2-1F