腎囊腫指腎小管擴(kuò)大至0．2mm乃至正常時的4倍以上，內(nèi)部貯留液體且有上皮覆蓋的腔。單純性腎囊腫包括先天性和后天性兩大類。囊腫的發(fā)生機(jī)制為腎小管上皮增生，尿液貯留（由上皮分泌），同時腎小管基底膜退化，引起腎小管憩室樣擴(kuò)大，最后其不與腎小管管腔相通而逐漸膨脹成囊，形成囊腫。也有人認(rèn)為腎囊腫是腎小管在發(fā)育過程中聯(lián)合不佳或腎小管發(fā)生阻塞形成的。單純性腎囊腫，因隨年齡增長而增多，故可稱后天性囊腫，但其發(fā)病基礎(chǔ)可能與動脈硬化有關(guān)。腎囊腫性疾病可進(jìn)行如下的分類①多發(fā)性腎囊腫：分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩類；②多囊性腎萎縮；③單純性腎囊腫；④髓質(zhì)腎囊腫：包括尿毒癥性腎髓質(zhì)囊腫與髓質(zhì)海綿腎；⑤增生異常腎并發(fā)腎囊腫（先天性多囊腎）；⑥遺傳性疾病并發(fā)腎囊腫：如結(jié)節(jié)性硬化癥，希佩爾-林道?。╲on Hippel-Lindau）等；⑦其他腎囊腫：分節(jié)狀一側(cè)腎囊腫，多房性腎囊腫等。本節(jié)僅介紹單純性腎囊腫、多囊腎、腎盂旁囊腫及髓質(zhì)海綿腎。

（一）單純性腎囊腫

多數(shù)認(rèn)為單純性腎囊腫是后天性腎小管阻塞及血供不足所致，也有的與先天因素有關(guān)。多為單發(fā)，一般起源于腎皮質(zhì)，壁菲薄，合并感染和出血時壁可以鈣化，囊內(nèi)容為漿液性液體，內(nèi)可含有蛋白及鹽類。臨床上多無癥狀，偶爾有輕度不適，囊腫較大時可以壓迫鄰近的臟器引起相應(yīng)的癥狀。囊腫破裂可以出現(xiàn)血尿、肋腹痛及腹部腫塊。可以合并高血壓。單純性腎囊腫60歲以上發(fā)病率大于50%，因此當(dāng)前將其作為一種老年性疾病。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．X線 平片可見腎輪廓限局性膨凸，少數(shù)囊腫壁及內(nèi)容出現(xiàn)弧線狀及不規(guī)則鈣化。IVP示腎囊腫主要向外生長時腎盂腎盞形態(tài)可以正常，有的僅見一個小盞的杯口受壓伸展；鄰近腎盂腎盞的囊腫表現(xiàn)為腎盞受壓移位或擴(kuò)大、拉長或短縮，但其邊緣光滑無破壞（圖1-6-1）。位于腎臟上極或下極的大囊腫，常使腎橫軸轉(zhuǎn)位，偶爾可見腎盂腎盞偏向腎臟的一極呈聚攏狀，極少數(shù)的情況下，囊腫與腎盂腎盞相通，造影劑進(jìn)入囊腔，形成液-液平面。斷層攝影或造影時囊腫表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)類圓形邊緣銳利的低密度區(qū)，囊腫位于腎表面時可見線狀囊壁，囊腫與正常腎實質(zhì)相交處邊緣呈銳角。

圖1-6-1　單純性腎囊腫IVU

單純性腎囊腫向腎竇生長，壓迫腎盂，使其充盈不良，腎盞受壓外移

2．CT CT掃描時單純性腎囊腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①圓或類圓形腫瘤；②CT值為-10～＋20HU；③邊緣銳利、境界清楚，壁薄而光滑；④增強(qiáng)不強(qiáng)化。有上述4點表現(xiàn)應(yīng)首先考慮腎囊腫，但須除外其他囊腫性疾病。單純性腎囊腫CT顯示為邊界清楚銳利、均勻一致的低密度區(qū)，形狀多為圓形，壁薄，無致密環(huán)，增強(qiáng)掃描后不增強(qiáng)（圖1-6-2），一般CT值為0～1．9HU，超過2個單位應(yīng)考慮合并感染或出血。1cm直徑以下的較小的腎囊腫，由于掃描時呼吸動度改變，有時可漏掉。較小囊腫密度增高，可能是部分容積效應(yīng)引起的，也有的是囊腫內(nèi)出血或蛋白成分增多所致。這種情況下，CT平掃顯示囊腫邊緣不甚清楚，但增強(qiáng)掃描后因腎實質(zhì)密度增強(qiáng)而囊腫不增強(qiáng)，顯示銳利的邊界。出血或感染的腎囊腫囊壁可以出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描仍不強(qiáng)化（圖1-6-3）。囊腫大時向外可突出于腎輪廓外，向內(nèi)可壓迫腎盂腎盞（圖1-6-4）。

3．MRI 單純性腎囊腫在MRI上顯示為圓形或橢圓形腫物，邊緣光滑，與腎實質(zhì)界面光滑銳利。信號強(qiáng)度均勻，呈長T1長T2信號（圖1-6-5）。當(dāng)囊腫突出于腎輪廓外時其壁顯示不清，增強(qiáng)掃描也不強(qiáng)化。少數(shù)囊腫在T1加權(quán)像上呈不均勻的低信號，質(zhì)子密度呈等信號，T2上呈高信號，似實性病變，但增強(qiáng)后不強(qiáng)化，為均勻一致低信號。合并出血的腎囊腫T1WI可以顯示為高信號，T2WI由于其內(nèi)的含鐵血黃素顯示為低信號（圖1-6-6）。

4．DSA 單純性腎囊腫表現(xiàn)為邊緣銳利的腎內(nèi)類圓形灌注缺乏區(qū)（腎實質(zhì)期觀察尤佳），與正常腎實質(zhì)分界清晰銳利，有時可見囊腫邊緣寬度2～3mm的密度增高帶，囊腫出血感染時此帶增寬。體層攝影顯示血管更為清晰。病變較大者伴鄰近血管和腎盞、腎盂的移位；腎動脈分支受壓移位分散，局部動脈呈包繞狀移位，病灶無血供及血管穿過。由皮質(zhì)向外生長的囊腫可見弓形動脈及小葉間動脈輕度移位，顯影的包膜動脈可見向外移位。

圖1-6-2　單純性腎囊腫CT增強(qiáng)及IVU

右腎巨大囊性占位病變，邊緣清楚，水樣密度且均勻，左腎較小相同密度占位，位于腎實質(zhì)內(nèi)。增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。同一患者的IVU顯示右側(cè)腎盂腎盞明顯受壓，顯示“手抱球征”，左側(cè)腎盂腎盞形態(tài)無異常

圖1-6-3　出血性囊腫合并鈣化CT平掃及增強(qiáng)

平掃顯示右腎內(nèi)側(cè)高低混雜密度占位，高密度者為鈣化。增強(qiáng)掃描上述病灶一直不強(qiáng)化

圖1-6-4　單純性腎囊腫向腎竇內(nèi)生長

與圖1-6-1為同一患者。右腎偏上極單純性腎囊腫，邊緣清楚，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，向腎竇生長，壓迫腎盂腎盞，并明顯向后突出

圖1-6-5　單純性腎囊腫MRI

左腎中部向前突出的腫塊，T1WI為極低信號，T2WI為極高信號，與腎實質(zhì)分界清晰，邊緣光滑

圖1-6-6　出血性囊腫MRI

A．T1WI；B．T2WI。右腎體部內(nèi)側(cè)分葉狀占位，邊緣光滑，T1WI為均勻高信號，T2WI為低信號

【鑒別診斷】

1．囊性腎癌 5%～7%的腎癌為囊性腎癌。囊性腎癌不符合腎囊腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)，顯示壁厚或出現(xiàn)間隔。腫瘤呈多房狀生長者占40%。單房狀生長中囊腺癌占30%；實質(zhì)性腫瘤發(fā)生囊變壞死者占20%。腫瘤起源于單純的囊腫很少見。主要表現(xiàn)為不規(guī)則的局部或普遍增厚的囊壁及壁內(nèi)結(jié)節(jié)，分隔粗大，可合并囊內(nèi)出血。

2．復(fù)雜性腎囊腫 囊內(nèi)容不均勻，CT掃描為過高密度的液體時，即應(yīng)考慮為復(fù)雜性囊腫（囊腫的出血與感染、鈣化）。復(fù)雜性腎囊腫需要與囊性腎癌相鑒別。囊中的鈣化不僅在腫瘤與感染后發(fā)生，單純性囊腫也有1%～3%出現(xiàn)，還應(yīng)考慮到既往曾有出血、感染、缺血后所遺留的后果。單純性腎囊腫中有6%可見囊內(nèi)出血。當(dāng)不符合單純性腎囊腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)時必須除外合并癌癥。此時可使用動態(tài)CT及螺旋CT，判斷腫瘤內(nèi)部是否仍有血流存在是極為重要的。囊腫增強(qiáng)CT掃描其內(nèi)容不增強(qiáng)。

3．腎囊腫合并腎細(xì)胞癌 單純性腎囊腫合并腎細(xì)胞癌非常少見。對囊腫的診斷必須嚴(yán)格一致，有少數(shù)不符合時，應(yīng)行增強(qiáng)CT、MRI、穿刺術(shù)等檢查以除外是否合并癌癥。

4．肝腎隱窩的肝囊腫 腎囊腫突入肝腎隱窩時應(yīng)與肝囊腫鑒別。腎囊腫使腎周脂肪向外移位，而肝囊腫使脂肪向內(nèi)移位。

5．出血性腎囊腫 可為單純性腎囊腫出血，也可為外傷、感染或腫瘤的繼發(fā)改變，約31%為惡性。CT顯示腎囊腫內(nèi)容密度較高。不同時期的出血性囊腫其MRI信號亦不同，MRI顯示出血性囊腫多呈分葉狀，其內(nèi)信號不均，有時可出現(xiàn)液-液平面，易與單純性腎囊腫鑒別。

（二）多囊腎

多囊腎是一種較常見的先天性腎囊性病變，是染色體顯性遺傳性疾病。有人把本病分成嬰兒型和成人型兩種，以成人型多見，有時合并肝、脾、胰囊性病變。多囊腎90%發(fā)生于雙側(cè)腎臟，單側(cè)多囊腎極少見。多發(fā)病于40～60歲，兒童少見。大體病理所見腎臟增大，表面不規(guī)則。囊腫大小不等，內(nèi)含液體，腎實質(zhì)多受壓而萎縮。臨床癥狀出現(xiàn)較晚，主要有腹內(nèi)腫塊、無痛性血尿、高血壓、腰酸腰痛，一般腎功能尚好。本病可并發(fā)感染、結(jié)石、腫瘤及破裂出血等，出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥時可以導(dǎo)致腎功能不良。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．X線 KUB顯示雙腎不對稱性增大，分葉狀，邊界不甚清楚。腎臟位置下移、腎軸旋轉(zhuǎn)，腎脊角縮小，甚至與脊柱平行。囊壁有時可見鈣化，囊內(nèi)偶爾可見結(jié)石。腎臟明顯增大時腰大肌顯示不清。IVU示腎功能減退時，腎盂腎盞顯示淺淡，輪廓不清。顯影良好者，雙側(cè)腎盂腎盞不同程度受壓移位，出現(xiàn)弧形壓跡，腎盞顯示縮短、伸長、扭曲、擴(kuò)張、狹窄、縮短等改變，典型者呈現(xiàn)手抱球征及蜘蛛足征（圖1-6-7）。偶爾囊腔內(nèi)進(jìn)入造影劑。體層攝影多囊腎顯示大小不等的多發(fā)類圓形相對透亮區(qū)，呈蜂窩狀。

圖1-6-7　多囊腎IVU

雙側(cè)腎盂腎盞多發(fā)弧形壓跡

2．CT CT掃描的特征為腎臟顯著增大，腎實質(zhì)內(nèi)多數(shù)大小不等的囊狀低密度區(qū)，腎邊緣呈分葉狀，有時見腎實質(zhì)內(nèi)鈣化灶或結(jié)石影。增強(qiáng)掃描囊腫不強(qiáng)化（圖1-6-8）。部分囊腫可以出血，呈現(xiàn)圓形或類圓形高密度影（圖1-6-9）。多囊腎同時可見多囊肝。

圖1-6-8　多囊腎CT平掃及增強(qiáng)

平掃可見雙腎多發(fā)大小不等囊性病變，腎臟外形呈花瓣狀，右腎內(nèi)尚可見陽性結(jié)石。增強(qiáng)掃描上述囊性病變無強(qiáng)化，囊腫間殘留正常腎實質(zhì)明顯強(qiáng)化

3．MRI 多囊腎MRI表現(xiàn)為雙腎增大，輪廓不規(guī)整，呈分葉狀。腎臟皮質(zhì)及髓質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等囊腫，呈蜂窩狀或葡萄狀，囊腫內(nèi)容一般呈長T1長T2信號（圖1-6-10）。有時囊腫信號不均勻，T1WI顯示為稍高信號或高信號，為囊內(nèi)出血或并發(fā)感染，囊液含蛋白較高所致（圖1-6-11）。

4．DSA 多囊腎時DSA可見主腎動脈變細(xì)，其開口部一般正常；腎內(nèi)動脈變細(xì)并牽拉移位，分支末端與腎外緣距離增大，但無異常血管所見；在微血管期腎實質(zhì)顯影，多發(fā)囊性病灶呈大小不等的圓形或卵圓形透亮區(qū)，雙腎病變程度并不一致。

【鑒別診斷】

圖1-6-9　雙側(cè)多囊腎CT平掃

雙腎體積明顯增大，外形不光滑，多發(fā)大小不等囊腫多呈水樣密度，少數(shù)呈高密度，為出血性腎囊腫，左腎實質(zhì)前方內(nèi)小結(jié)石

圖1-6-10　雙側(cè)多囊腎MRI平掃及增強(qiáng)

雙腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等類圓形長T1長T2信號病灶，左腎的一個囊腫較大，增強(qiáng)掃描上述囊性病灶不強(qiáng)化

圖1-6-11　復(fù)雜性腎囊腫MRI

雙側(cè)多囊腎多數(shù)囊性病灶呈長T1長T2信號，左腎實質(zhì)后部的一個小橢圓形囊腫T2WI為低信號，T1WI為高信號，為出血性腎囊腫

1．多房性腎囊腫 多房性腎囊腫是腎臟發(fā)育畸形的一種疾病，其病理學(xué)表現(xiàn)呈多樣性，CT提示囊內(nèi)條網(wǎng)狀分隔及鈣化，選擇性腎動脈造影或數(shù)字減影血管造影見其血管受壓移位而無螺旋狀腫瘤血管等影像，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①病變?yōu)槎喾磕倚?；②囊腫多數(shù)部分被覆上皮；③囊腫與腹腔無聯(lián)系；④殘余腎組織在腫瘤包膜外，其結(jié)構(gòu)基本正常；⑤囊腫間隔中無分泌成熟的腎組織。這是區(qū)別多發(fā)性單純性腎囊腫和多囊腎的重要依據(jù)。

2．腎臟透析后繼發(fā)囊腫 獲得性腎囊腫?。╝cquired cystic disease of the kidney，ACDK）是指在慢性終末期腎臟疾病基礎(chǔ)上所出現(xiàn)的多發(fā)性、雙側(cè)性腎囊腫。長期血液透析患者發(fā)生率可達(dá)40%～50%。透析年份越長，發(fā)生率越高。此類囊腫大多數(shù)發(fā)生于腎皮質(zhì)，也可位于腎髓質(zhì)或皮髓質(zhì)交界部。囊腫直徑多數(shù)在0．5cm以下，較大者直徑可達(dá)2～3cm?？蔀閱渭冃曰蚨喾啃?，囊液澄清、棕色或血性。此種囊腫可發(fā)生于腎小管的任何部位，囊壁被覆單層立方上皮或柱狀上皮。CT或MRI可以顯示腎臟萎縮合并多發(fā)囊腫，多次復(fù)查可見囊腫數(shù)目逐漸增多。

（三）腎盂旁囊腫

腎盂旁囊腫的概念較混亂，有人認(rèn)為只是單純性腎囊腫位于腎盂旁而已，有人認(rèn)為應(yīng)歸于腎盂源性囊腫。一般認(rèn)為腎盂旁囊腫（parapelvic cyst）起源于腎竇，可為單發(fā)，也可為多房性或多發(fā)性，個別也可為雙側(cè)發(fā)病。囊腫內(nèi)含有透明草黃色液體。結(jié)構(gòu)與一般囊腫甚似，其壁有纖維組織，囊壁甚薄，很少發(fā)生鈣化。臨床癥狀主要由輸尿管腎盂受壓迫而引起，有腎區(qū)疼痛、血尿及感染的表現(xiàn)。兒童少見。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．X線 平片多無陽性發(fā)現(xiàn)。囊壁鈣化時，平片可顯示弧線狀或殼狀密度增高影。囊腫壓迫引起較明顯的腎盂積水時，還能顯示患側(cè)腎影增大。腎盂旁囊腫發(fā)生于腎門的脂肪組織內(nèi)，當(dāng)它向腎盂和腎臟內(nèi)側(cè)長大的同時，其周圍常圍以一層脂肪組織，平片或體層片上可見它與腎實質(zhì)之間有一脂肪組織造成的透亮線影。但是，這種表現(xiàn)并非腎盂旁囊腫所獨有，起源于腎實質(zhì)的任何囊腫或腫瘤等占位病變向腎門生長時，均可有一部分為腎門脂肪組織所包圍，當(dāng)這種占位病變朝著與腎門方向相反的腎實質(zhì)擴(kuò)展時，就可造成類似的透亮線影。IVU顯示腎功能多正常。當(dāng)囊腫向腎實質(zhì)生長時可產(chǎn)生腎盂或多數(shù)腎盞的受壓變形。此種改變多發(fā)生在腎臟的內(nèi)側(cè)以及腎盞邊緣的腎竇處。囊腫本身不顯影。如果囊腫向腎實質(zhì)生長較多，壓迫引起梗阻，還會引起腎盂或腎盞擴(kuò)張。注射造影劑較多，腎實質(zhì)顯影較濃時，還可見腎門的切跡增大，甚至可以顯示腎實質(zhì)缺損區(qū)。腎體層攝影時，上述囊腫周圍脂肪組織造成的透亮線影以及腎門切跡增大或腎內(nèi)緣腎實質(zhì)的缺損區(qū)顯示得更清楚。

2．CT 腎盂旁囊腫CT表現(xiàn)為位于腎盂旁，境界清楚，腎盂腎盞受壓變形較明顯，不強(qiáng)化，不與腎盂和腎盞相通。腎盂旁囊腫增大時可壓迫腎盂，引起腎盂腎盞輕度積水（圖1-6-12）。廣義上講腎盂旁淋巴管擴(kuò)張癥屬于起源于淋巴組織的腎盂旁囊腫，CT表現(xiàn)為腎竇內(nèi)多發(fā)囊性病變，呈葡萄串狀，腎盂腎大盞明顯受壓，一般不強(qiáng)化（圖1-6-13）。

圖1-6-12　左腎盂旁囊腫CT及MPR重建

A．MPR重建；B．CT軸位。CT增強(qiáng)掃描腎盂顯影期見左側(cè)腎盂旁囊性腫物，向腎竇內(nèi)生長，腎盂明顯受壓變扁

圖1-6-13　腎盂旁多房性囊腫

CT增強(qiáng)掃描腎盂顯影期，雙側(cè)腎竇內(nèi)多發(fā)囊性病變，腎盂受壓變扁。為來源于淋巴管組織的囊腫

3．MRI MRI也可確診腎盂旁囊腫，囊腫呈圓形或橢圓形，位于腎盂旁，單發(fā)或多發(fā)，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，腎竇脂肪和腎盂受壓移位（圖1-6-14）。

4．DSA 腎血管造影可顯示腎門區(qū)血管受推移和鄰近腎內(nèi)動脈受壓變形的征象。這種被推移和受壓變形的程度取決于囊腫的大小和部位。囊腫愈大，這些變化愈明顯，囊腫愈深入腎實質(zhì)，腎內(nèi)動脈變化愈顯著。毛細(xì)血管期對腎門切跡增大和腎內(nèi)緣腎實質(zhì)缺損，顯示得格外清楚。

【鑒別診斷】

圖1-6-14　腎盂旁囊腫MRI

類圓形長T1長T2信號囊性腫塊，位于腎竇內(nèi)。腎竇脂肪受壓移位

1．腎盂源性囊腫 腎盂源性囊腫是一種發(fā)生于腎髓質(zhì)的囊腫樣病變。腎盂源性囊腫臨床較少見，若囊腫小，無繼發(fā)感染又不合并結(jié)石時，一般無癥狀。囊腫內(nèi)并發(fā)結(jié)石時可因引起腰痛、血尿等癥狀而就診。腎盂源性囊腫一般認(rèn)為是腎臟錐體部發(fā)育異常，囊性變或集合小管引流不暢，在尿液積聚、內(nèi)壓增高的基礎(chǔ)上形成的囊樣擴(kuò)張。因囊腫與腎盞之間的通道多是纖細(xì)而致引流不暢，易并發(fā)結(jié)石，囊腫較大者反而結(jié)石較小，呈石榴籽或砂礫狀且數(shù)目較多；囊腫較小者，其內(nèi)結(jié)石體積相對較大，此征象為本組病例一突出特點。腎盂源性囊腫常為單發(fā)，有時且可顯示與腎盂或腎盞相通的細(xì)管，因此囊腫本身亦可顯影。

2．單純性腎囊腫 有時單純性腎囊腫突向腎門，將引起與腎盂旁囊腫的鑒別診斷問題。單純性腎囊腫可使其鄰近的腎皮質(zhì)向外膨出，并形成鳥嘴征。而腎盂旁囊腫只引起其鄰近腎髓質(zhì)出現(xiàn)一光滑壓跡，而不引起鳥嘴征。

3．腎盞畸形 重復(fù)腎小盞或移位腎小盞，因為有杯口存在，造影時可與腎盂旁囊腫鑒別。

4．腎小盞積水 腎小盞積水多波及一組腎小盞，而且飽滿的腎小盞外形存在并與腎盂相連。

5．腎盞憩室 一般認(rèn)為腎盞憩室為后天獲得性病變，因腎盞乳頭肌痙攣所致，憩室外形較小，直徑小于1．5cm，因其有分泌功能，延遲攝影密度增高。

6．單發(fā)腎膿腫 造影時膿腔不顯影無須鑒別，如膿腔內(nèi)充盈造影劑時顯示形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光滑，應(yīng)與囊腫合并感染相區(qū)別。

（四）髓質(zhì)腎囊腫（髓質(zhì)海綿腎）

髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）也稱為腎錐體囊腫病、先天性腎集合管囊性擴(kuò)張、尿路囊性擴(kuò)張、腎髓質(zhì)多發(fā)性囊腫等。最確切的名稱應(yīng)為腎集合管擴(kuò)張或腎小管擴(kuò)張。病理多見雙側(cè)多錐體受累，30%腎增大。切面見錐體內(nèi)囊腫呈多孔狀或海綿狀，為末段集合管擴(kuò)張表現(xiàn)，晚期囊可以很大。囊內(nèi)淡黃色液體，常含有沙礫狀結(jié)石（50%～90%），其成分為磷酸鈣或碳酸鈣。結(jié)石是尿潴留引起的。臨床上大多患者無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。由于并發(fā)癥如尿潴留、感染、結(jié)石而引起腹痛、間歇血尿、膿尿和腰背痛。無并發(fā)癥者其腎功能、血尿化驗正常；嚴(yán)重反復(fù)感染所致的腎盂腎炎和進(jìn)展性結(jié)石性尿路梗阻者，腎功能逐漸惡化，最終死于尿毒癥，此類患者只占10%。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．X線 KUB表現(xiàn)腎影正常或稍增大。輕型者KUB可為陰性。典型者可見單側(cè)或雙側(cè)腎內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，結(jié)石多數(shù)為1～5mm，6～10mm極少。散在或叢集呈簇狀排列，多數(shù)為不對稱性分布，約距腎邊緣1．5cm（圖1-6-15）。IVU①輕度表現(xiàn)：IVU顯影良好。一個或數(shù)個腎乳頭有分散的條紋狀致密影；乳頭區(qū)充盈的造影劑呈輪廓不清的片狀陰影，一般認(rèn)為是MSK早期表現(xiàn)。②中度表現(xiàn)：腎錐體內(nèi)線狀或小囊狀陰影，從腎小盞向外平行如撲扇狀、葡萄串狀或花蕾狀改變（圖1-6-15）；囊腫及其內(nèi)結(jié)石引起腎乳頭增大，小盞變大、外展或變扁；囊腫早期充盈及排空延遲。③嚴(yán)重者表現(xiàn)：為腎乳頭明顯異常，有成串條紋狀或不規(guī)則形空腔，腎小盞明顯扭曲，杯口寬淺狀。④并發(fā)癥的改變：結(jié)石排入集尿系統(tǒng)，導(dǎo)致尿路梗阻、尿潴留，結(jié)石及繼發(fā)的感染使腎實質(zhì)受損，表現(xiàn)為顯影延遲、淺淡，其他可見皮質(zhì)瘢痕，腎盞明顯扭曲，偶爾有腎膿腫形成。

圖1-6-15　髓質(zhì)海綿腎

KUB：顯示雙側(cè)腎內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，叢集呈簇狀排列，左側(cè)呈扇狀分布，右側(cè)上極較多；IVU：顯示雙側(cè)腎盂腎盞顯影及時，腎錐體內(nèi)線狀、小囊狀陰影，從腎小盞向外分布如扇狀，呈花蕾狀改變

2．CT 平掃可見腎錐體內(nèi)多發(fā)斑點狀小結(jié)石，呈散在、簇集成團(tuán)或花環(huán)狀（圖1-6-16），或見腎錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。增強(qiáng)掃描可見造影劑充填腎錐體內(nèi)擴(kuò)張的集合管，使腎錐體呈現(xiàn)條紋狀、刷子狀、囊狀或扇形密度增高，結(jié)石位于擴(kuò)張的集合管內(nèi)，其內(nèi)造影劑排空延遲。對于IVU陰性或CT平掃無或僅見少量細(xì)小結(jié)石者，增強(qiáng)掃描所見的上述改變?yōu)檩^早期的MSK的CT征象。CT可查出無泌尿系癥狀，腎錐體內(nèi)細(xì)小的結(jié)石，并準(zhǔn)確顯示其位置（腎錐體近腎乳頭位置）。另外，CT有助于MSK并發(fā)癥的檢出。

圖1-6-16　髓質(zhì)海綿腎CT平掃

雙側(cè)腎髓質(zhì)內(nèi)多發(fā)陽性結(jié)石，形成偽影，呈扇狀分布，其間為腎柱。右腎輪廓明顯增大

3．MRI MRI可以顯示腎臟髓質(zhì)內(nèi)的小囊性病灶，呈長T1長T2信號，但對于小的結(jié)石顯示不及平片及CT。

【鑒別診斷】

1．腎結(jié)核 髓質(zhì)海綿腎含有結(jié)石時，須與腎結(jié)核的鈣化區(qū)別。腎結(jié)核鈣化較大且分布不規(guī)則，鈣化多為斑點狀或弧線狀。腎結(jié)核的壞死腔與腎盞相通時，尿路造影可顯示為腎盞相通的空腔，可能引起鑒別診斷問題。結(jié)核的壞死囊腔邊緣毛糙不規(guī)則，不一定局限于錐體，乳頭輪廓不清；尿路造影示腎小盞有不規(guī)則破壞，出現(xiàn)漏斗部狹窄及輸尿管狹窄，膀胱攣縮等其他腎結(jié)核征象。

2．腎乳頭壞死 腎乳頭壞死的壞死腔一般每一個錐體只有一個，且其邊緣常不甚光滑，一般呈不規(guī)則斑點狀，或呈典型的“環(huán)狀”影，腎盞或腎盂內(nèi)尚可見壞死乳頭脫落而形成的充盈缺損。而髓質(zhì)海綿腎同一錐體有多個擴(kuò)大的集合小管和囊腫，與前者不同。

3．腎臟鈣質(zhì)沉著癥 腎臟鈣質(zhì)沉著癥常發(fā)生于腎小管酸中毒或甲狀旁腺功能亢進(jìn)病例，鈣質(zhì)可沉積于皮質(zhì)和髓質(zhì)，有時與髓質(zhì)海綿腎頗相似，但無收集管擴(kuò)張或小囊樣改變。多發(fā)性骨髓瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒等均可引起高鈣血癥性腎病，其集合管和遠(yuǎn)曲小管有壞死和鈣化，有血尿及血生化異常，并有與MSK不同的臨床特點。

4．腎盂源性囊腫 一般一個腎臟只有一個囊腫，并且一般不位于錐體，而位于相當(dāng)于腎柱的部位，有時可見一細(xì)管與腎小盞的穹窿部或頸部交通。

5．正常集合小管顯影 注射大量造影劑時尿液中碘含量較高，可使錐體的近腎小盞部分顯影，也是扇形分布，密度混勻而淡，應(yīng)與輕度髓質(zhì)海綿腎區(qū)別。后者可見錐體內(nèi)有囊狀或條索狀密度增高影，且扇形顯影的范圍可能較大。髓質(zhì)海綿腎腎髓質(zhì)集合小管內(nèi)平片有小鈣化結(jié)石影是一個較特征性改變，并不見于正常腎臟，當(dāng)然輕度髓質(zhì)海綿腎有時不好確診，這時只有依靠隨訪。