硬膜動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%，多發(fā)于顱后窩及顱底的靜脈竇附近。發(fā)生機(jī)制有先天性學(xué)說和后天性學(xué)說，前者認(rèn)為硬膜AVM和AVF同腦實(shí)質(zhì)AVMs一樣，由于毛細(xì)血管網(wǎng)的發(fā)育障礙形成；后者認(rèn)為是由于靜脈竇血栓形成后，在硬膜表面形成了側(cè)副循環(huán)血管網(wǎng)，長入靜脈竇，最后靜脈竇血流再通形成。供血?jiǎng)用}為供養(yǎng)硬腦膜的血管，主要來自頸外動(dòng)脈的枕動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈的分支，椎動(dòng)脈的頸升支和頸內(nèi)動(dòng)脈的垂體腦干支。臨床表現(xiàn)主要為耳鳴，發(fā)生在海綿竇時(shí)有搏動(dòng)性突眼，靜脈淤血可產(chǎn)生持續(xù)性頭痛，盜血產(chǎn)生相應(yīng)腦缺血癥狀。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．CT　明顯的硬膜AVM或AVF平掃CT可以發(fā)現(xiàn)靜脈竇擴(kuò)大（圖3－2－1A），增強(qiáng)掃描可以進(jìn)一步顯示腦表面、特別是靜脈竇周圍的擴(kuò)張血管，并證明靜脈竇擴(kuò)大存在（圖3－2－1B、C）。CTA可以顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和供血?jiǎng)用}（圖3－2－1D、E），確定異常供血?jiǎng)用}來自頸外動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的腦膜支是區(qū)別腦實(shí)質(zhì)AVM的特征表現(xiàn)（圖3－2－2A、B）。CT對于硬膜AVM伴發(fā)的出血敏感。

2．MRI　在沒有靜脈閉塞或皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張時(shí)，常規(guī)MRI可以正常。MRI對于顱底部的畸形血管團(tuán)和擴(kuò)張的血管影較平掃CT敏感。表現(xiàn)為流空血管影（圖3－2－3A，B）。MRI沒有發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病灶而有皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張時(shí)應(yīng)考慮有靜脈閉塞的硬膜AVFs。無造影劑的MRA可以顯示畸形血管團(tuán)和擴(kuò)大的靜脈竇，以PC法顯示效果較好，但是，由于血流速度和方向的原因，對于復(fù)雜的供血血管追蹤有一定的限度。MRI對腦實(shí)質(zhì)并發(fā)改變敏感，對繼發(fā)的硬膜下或腦實(shí)質(zhì)出血診斷效果與CT不相上下，發(fā)現(xiàn)硬膜動(dòng)靜脈盜血繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)缺血表現(xiàn)較CT敏感（圖3－2－3C）。

圖3－2－1　硬膜動(dòng)靜脈畸形CT表現(xiàn)

A．CT平掃，兩側(cè)橫竇顯示為高于腦組織密度的長圓形影；B、C．增強(qiáng)CT，顱底部可見紆曲增粗血管性強(qiáng)化畸形血管，上矢狀竇、橫竇明顯增寬，延髓被側(cè)畸形血管鈣化；D．CTA顱內(nèi)面觀顯示顱底部畸形血管雜亂分布在硬膜表面和擴(kuò)大的靜脈竇表面；E．CTA顱外面觀顯示枕動(dòng)脈分支紆曲增粗，為硬膜動(dòng)靜脈畸形的供養(yǎng)動(dòng)脈

圖3－2－2　硬膜動(dòng)靜脈畸形的頭頸部CTA表現(xiàn)

A．顱外面觀，追蹤枕部擴(kuò)張血管來自頸外動(dòng)脈，確定枕動(dòng)脈為異常供血血管；B．顱內(nèi)面觀，顱內(nèi)畸形血管分布在靜脈竇表面，另有一支頸升動(dòng)脈透過顱板供養(yǎng)顱內(nèi)畸形血管

3．DSA　AVM、AVF的供血?jiǎng)用}為擴(kuò)張的硬膜供血?jiǎng)用}，主要是頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈分支、椎動(dòng)脈系統(tǒng)的頸升動(dòng)脈分支和頸內(nèi)動(dòng)脈的垂體腦膜干等。畸形血管網(wǎng)分布在顱底靜脈竇周圍、小腦幕和其他顱底的硬膜表面，往往伴有靜脈竇的擴(kuò)張（圖3－2－4A、B、C、D、E）。

【鑒別診斷】

硬膜動(dòng)靜脈畸形臨床癥狀并不特異，往往在CT或MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)診斷線索，如靜脈竇擴(kuò)大或顱底靜脈竇周圍的畸形血管團(tuán)。CTA或MRA顯示畸形血管的位置和供血?jiǎng)用}來源就可以確定診斷，但最終介入治療等情況必須有DSA選擇性的腦血管造影，以確認(rèn)供血?jiǎng)用}、尋找最佳治療途徑、除外腦內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、解釋癥狀和判斷預(yù)后。

圖3－2－3　硬膜動(dòng)靜脈畸形MRI表現(xiàn)

A．T1WI；B、C．T2WI。近顱底層面小腦與小腦幕之間可見許多細(xì)小的流空血管影，靜脈竇（竇匯）擴(kuò)大。大腦深部白質(zhì)呈雙側(cè)對稱性長T2信號慢性缺血性改變

1．腦實(shí)質(zhì)血管畸形　影像直接表現(xiàn)均為供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和引流靜脈的不同比例存在。關(guān)鍵在于存在部位和供血?jiǎng)用}來源不同。腦實(shí)質(zhì)血管畸形存在于腦實(shí)質(zhì)和腦表面，供血?jiǎng)用}主要來自于大腦前、中、后動(dòng)脈的血管分支。硬膜動(dòng)靜脈畸形分布在硬膜，主要供血?jiǎng)用}來自于頸外動(dòng)脈系統(tǒng)。

圖3－2－4　硬膜動(dòng)靜脈畸形DSA表現(xiàn)

硬膜動(dòng)脈明顯增粗紆曲供養(yǎng)畸形血管，竇匯擴(kuò)大。A～E超選擇動(dòng)脈造影分別顯示不同的擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}。A．腦膜中動(dòng)脈造影顯示前支（上）和后支（下），最下顯示枕動(dòng)脈逆行顯影；B．上頜動(dòng)脈造影顯示上頜動(dòng)脈分支營養(yǎng)竇匯附近畸形血管，枕動(dòng)脈逆行顯影明顯；C．對側(cè)上頜動(dòng)脈造影，表現(xiàn)類似B；D．椎動(dòng)脈造影顯示椎動(dòng)脈分支供血；E．對側(cè)椎動(dòng)脈造影表現(xiàn)與D類似

2．外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇動(dòng)靜脈瘺　硬膜AVM發(fā)生在海綿竇時(shí)，需與外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺鑒別。后者發(fā)生在外傷后，單純海綿竇和眼上靜脈擴(kuò)大。頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí)，海綿竇和眼上靜脈早期顯影，頸內(nèi)動(dòng)脈分支顯影不佳。硬膜AVM發(fā)生在海綿竇時(shí)，供血血管有多支，甚至在海綿竇外呈叢狀。

3．靜脈竇血栓形成　臨床表現(xiàn)靜脈壓升高，影像表現(xiàn)腦內(nèi)靜脈淤血改變、靜脈竇擴(kuò)大，同硬膜AVM有相像之處。CT或MRI證明靜脈竇無血栓、血管造影包括CTA和MRA發(fā)現(xiàn)異常供血血管是鑒別的關(guān)鍵。