肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）：指無(wú)導(dǎo)致心肌異常的負(fù)荷因素（高血壓、瓣膜病）而發(fā)生的心室壁增厚或質(zhì)量增加。

非高血壓和瓣膜病引起的左心室肥厚發(fā)生率約為 1/500，多為家族性常染色體顯性遺傳，由編碼心肌肌原纖維節(jié)不同蛋白的基因變異所致，且多表現(xiàn)為不對(duì)稱性心肌肥厚（尤其是室間隔部位）以及肌細(xì)胞排列紊亂。

【病理解剖與病理生理】 以心室肥厚為主，肉眼觀，兩側(cè)心室壁顯著肥大，心腔縮小呈新月形。主要累及左心室，室間隔與左心室后壁絕大多數(shù)為非對(duì)稱性增厚，通常室間隔厚度為左心室后壁1.3倍以上。肥厚也可為局限性，可累及心基底部（主動(dòng)脈瓣下）、室間隔中部或心尖區(qū)。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴(kuò)張。組織學(xué)檢查可見(jiàn)心肌細(xì)胞顯著肥大，細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞內(nèi)肌原纖維向各個(gè)方向、互相交錯(cuò)排列，常有間質(zhì)纖維化灶形成，但以心內(nèi)膜纖維化，尤其位于主動(dòng)脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。

主要的病理生理學(xué)變化為心室壁肥厚，心腔變小，心肌順應(yīng)性下降，左心室舒張末期壓力升高，至左心房代償性增大，可導(dǎo)致肺淤血等舒張功能不全表現(xiàn)，射血分?jǐn)?shù)可正常。肥厚的室間隔在收縮早期突向左心室流出道，至左心室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）變窄，收縮中晚期LVOT血液速度加快，產(chǎn)生Venturi 效應(yīng)，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion，SAM），導(dǎo)致LVOT狹窄加重，造成相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全。左心室流出道梗阻，致左心室流出道與流入道形成壓力階差。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻現(xiàn)象可將其分為肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病兩型。由于心肌肥厚，心肌供血供需失衡及血管收縮舒張功能異常等因素，可引起心肌缺血。

【超聲心動(dòng)圖診斷】

（一）M型超聲心動(dòng)圖

1.肥厚型梗阻性心肌病

（1）左心室壁增厚，以室間隔為著，一般舒張末期室間隔厚度≥15mm，通常在19～30mm，甚至可達(dá)40mm；左心室后壁正?；蛏院瘢礊榉菍?duì)稱性肥厚，前者與后者比例?！荩?.3～1.5）∶1（圖6-2-1）。

（2）二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion，SAM）：E峰貼近室間隔，EF斜率下降，二尖瓣前葉收縮期CD段靠向室間隔呈弓背樣隆起（圖6-2-2），提示有左心室流出道梗阻，正常左心室流出道內(nèi)徑為20～40mm，梗阻時(shí)＜20mm。

（3）室間隔收縮速度及幅度減低，收縮期室間隔增厚率亦減低，＜30%。左心室后壁運(yùn)動(dòng)幅度正常或稍減低。晚期射血分?jǐn)?shù)減低。左心室收縮內(nèi)徑減小。

圖6-2-1　M型超聲心動(dòng)圖
示室間隔明顯增厚，左心室后壁厚度正常

圖6-2-2　M型示SAM現(xiàn)象
二尖瓣前葉收縮期CD段可見(jiàn)前向運(yùn)動(dòng)，與室間隔距離幾乎為零

（4）主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉，心底波群M型曲線可示主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)收縮期半關(guān)閉切跡，右冠瓣呈“M”型（圖6-2-3）。

2.肥厚型非梗阻性心肌病

（1） 無(wú)二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，即無(wú)SAM現(xiàn)象（圖6-2-4）。

（2） 無(wú)左心室流出道狹窄，左心室流出道內(nèi)徑多為20～25mm。

（3） 其余與肥厚型梗阻性心肌病表現(xiàn)相似。

圖6-2-3　M型超聲心動(dòng)圖
示主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉現(xiàn)象，右冠瓣呈“M”型

圖6-2-4　肥厚型非梗阻性心肌病無(wú)二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，即無(wú)SAM現(xiàn)象

（二）二維超聲心動(dòng)圖

1.肥厚型梗阻性心肌病

（1） 肥厚的心肌回聲增強(qiáng)、紊亂、不均勻，常呈斑點(diǎn)顆粒狀或毛玻璃樣改變（圖6-2-5）。

（2） 左心室壁非對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，左心室流出道狹窄，可見(jiàn)二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)。

（3） 乳頭肌回聲增強(qiáng)，位置前移（圖6-2-6）。

圖6-2-5　左心室長(zhǎng)軸切面
顯示室間隔與后壁不對(duì)稱肥厚，心肌回聲增強(qiáng)、紊亂、不均勻，呈毛玻璃樣改變，可見(jiàn)二尖瓣前葉SAM現(xiàn)象

圖6-2-6　左心室乳頭肌水平短軸切面
可見(jiàn)乳頭肌回聲增強(qiáng)，位置前移，呈3—9點(diǎn)位置，與正常的乳頭肌4—8點(diǎn)位置不同

（4） 左心室腔減小，收縮期心室可近完全閉塞（圖6-2-7）；常見(jiàn)左心房擴(kuò)大。

（5） 右心房室收縮運(yùn)動(dòng)相對(duì)稍增強(qiáng)。

2.肥厚型非梗阻性心肌病　室間隔起始段至心尖部呈梭形增厚（圖6-2-8），無(wú)二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)。

圖6-2-7　左心室乳頭肌水平短軸切面
示室間隔與后壁不對(duì)稱肥厚，左心室腔明顯狹小，收縮期幾乎接近閉塞，左圖為心室舒張期，右圖為心室收縮期

（三）多普勒超聲心動(dòng)圖

肥厚型梗阻性心肌病

（1） 彩色多普勒：左心室流出道血流色彩呈五彩鑲嵌色，流速增快，亮度增加（圖6-2-9）；可有二尖瓣反流。

圖6-2-8　心尖四腔心切面
肥厚型非梗阻性心肌病室間隔明顯增厚，左心室腔內(nèi)徑減小

圖6-2-9　左心室流出道梗阻
CDFI顯示收縮早期左心室流出道血流色彩呈五彩鑲嵌色，流速增快，亮度增加

（2） 頻譜多普勒：左心室流出道狹窄，收縮期峰值流速增高，頻譜峰值后移，呈“匕首征”（圖6-2-10），左心室流出道壓力階差≥30mmHg時(shí)即可提示有梗阻；二尖瓣口血流E/A＜1，舒張功能減低。

肥厚型非梗阻性心肌?。鹤笮氖伊鞒龅姥髟隹?，但一般不超過(guò)1.5m/s，頻譜形態(tài)呈對(duì)稱的“圓頂狀”。

（四）超聲心動(dòng)圖在肥厚型梗阻性心肌病經(jīng)皮間隔化學(xué)消融術(shù)中的應(yīng)用

1.使用多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)量出患者左心室流出道壓力階差＞50mmHg，可作為外科手術(shù)或化學(xué)消融的指征。

2.心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈血流顯像作為一種無(wú)創(chuàng)性檢查方法，不僅可以顯示冠狀動(dòng)脈主要分支內(nèi)的血流，還可以顯示心肌內(nèi)間隔支的血流（圖6-2-11），更為直觀和詳細(xì)地觀察與選擇靶血管，指導(dǎo)手術(shù)、觀察消融術(shù)后冠脈血管、冠脈側(cè)支的血流動(dòng)力學(xué)變化。

圖6-2-10　頻譜多普勒顯示
左心室流出道狹窄，收縮期峰值流速增高，頻譜峰值后移，呈“匕首征”

圖6-2-11　冠狀動(dòng)脈血流顯像
顯示心肌內(nèi)間隔支的血流

【診斷要點(diǎn)與鑒別診斷】

（一）肥厚型梗阻性心肌病的超聲表現(xiàn)

1.心室壁、特別是室間隔增厚，從室間隔起始段增厚，室間隔厚度與左心室后壁厚度之比＞1.3。

2.二尖瓣前葉收縮期向前運(yùn)動(dòng)，即SAM征陽(yáng)性，EF 斜率明顯減低。

3.左心室流出道狹窄。

4.左心室腔減小，收縮期心室?guī)缀蹰]塞。

5.增厚心肌回聲紊亂、顆粒粗糙。

6.左心室流出道血流流速增快，頻譜峰值后移，呈“匕首征”。

（二）肥厚型非梗阻性心肌病超聲表現(xiàn)

室間隔起始段至心尖部梭形增厚，左心室流出道狹窄不明顯，無(wú)SAM現(xiàn)象及梗阻現(xiàn)象。

（三）鑒別診斷

肥厚型心肌病需要與高血壓性心臟?。ǜ咝牟。┫噼b別：肥厚型心肌病患者有家族史，高心病患者有高血壓病史，年齡偏大；超聲心動(dòng)圖示肥厚型心肌病心肌回聲紊亂，高心病回聲多正常；肥厚型心肌病可有“SAM 征”，高心病無(wú)；肥厚型心肌病多為非對(duì)稱性增厚，肥厚心肌多不均勻，高心病為對(duì)稱性增厚，心肌增厚多均勻；肥厚型心肌病多有左心室流出道狹窄，高心病左心室流出道多無(wú)狹窄。還要注意與主動(dòng)脈瓣重度狹窄相鑒別。

附：心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌?。╝pical hypertrophic cardiomyopathy，AHC）　是肥厚型心肌病的一種類型。主要局限于左心室乳頭肌水平以下的心尖部心肌肥厚，常不伴有左心室流出道梗阻和壓力階差。

（一）心電圖表現(xiàn)

胸前導(dǎo)聯(lián)巨大T 波倒置；ST 段壓低可達(dá)0.5mv 以上；左心室高電壓，不出現(xiàn)異常Q 波；Q-T、Q-Tc時(shí)間延長(zhǎng)（圖6-2-12）。

（二）超聲心動(dòng)圖主要特點(diǎn)

1.左心室長(zhǎng)軸切面均表現(xiàn)為左心室近心尖部位的間隔和左心室后下壁肥厚，（圖6-2-13，圖6-2-14）厚度多≥13mm，最厚處可達(dá)20～28mm，而乳頭肌水平以上的室間隔中上部多無(wú)增厚，?！?2mm。

2.心尖部心室腔狹小，收縮期心尖部?jī)?nèi)腔幾乎完全閉塞。

3.增厚的心肌回聲強(qiáng)度增加，并呈毛玻璃樣或粗細(xì)不均斑點(diǎn)狀回聲。

4.左心室流出道多無(wú)梗阻和壓力階差。

此外應(yīng)注意與高血壓性心臟病和主動(dòng)脈瓣狹窄引起的左心室心肌肥厚相鑒別。后兩者雖也表現(xiàn)為左心室心肌肥厚，但多為對(duì)稱性，心尖部無(wú)肥厚心肌，且心肌回聲多正常；心尖肥厚型心肌病患者心肌回聲紊亂，肥厚心肌多局限于心尖部。

圖6-2-12　心電圖表現(xiàn)
心尖肥厚型心肌病可見(jiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)巨大T 波倒置；ST 段壓低；左心室高電壓；Q-T時(shí)間延長(zhǎng)

圖6-2-13　心尖四腔心切面
心尖肥厚型心肌病時(shí)可見(jiàn)心尖部肥厚的心肌

圖6-2-14　心尖兩腔心切面
心尖肥厚型心肌病時(shí)可見(jiàn)心尖部肥厚的心肌