【摘要】：法洛四聯(lián)癥4種畸形中以肺動脈狹窄最為重要，對患兒的癥狀影響也最大，直接影響手術的方法和結果。因此，法洛四聯(lián)癥的嚴重程度往往取決于肺動脈狹窄的程度。先天性心臟病的種類很多，根據(jù)患兒臨床上有無青紫，分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類。
法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，由4種畸形組成：①肺動脈狹窄，這種狹窄可以隨年齡增加而加重；②室間隔缺損；③主動脈騎跨，正常主動脈完全發(fā)自左心室，而法洛四聯(lián)癥的患兒，其主動脈的一部分發(fā)自左心室，而另一部分騎跨右心室之上，隨著主動脈的發(fā)育，右跨程度可逐漸加重；④右心室肥厚，隨著年齡增加，右心室肥厚程度加重，直接影響右心室的功能。
專家提示
法洛四聯(lián)癥4種畸形中以肺動脈狹窄最為重要，對患兒的癥狀影響也最大，直接影響手術的方法和結果。因此，法洛四聯(lián)癥的嚴重程度往往取決于肺動脈狹窄的程度。
小知識 先天性心臟病的分類
先天性心臟病的種類很多，根據(jù)患兒臨床上有無青紫，分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類。非發(fā)紺型先天性心臟病有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等，這些患兒平時不出現(xiàn)青紫，當劇哭或屏氣時也可出現(xiàn)暫時性青紫；發(fā)紺型先天性心臟病包括法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等，這些患兒平時安靜時也存在持續(xù)性青紫。
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