皰疹樣天皰瘡（pemphigus　herpetiformis）病因不清?？赡苁锹淙~型天皰瘡的一種變型。

一、病因

本病因存在棘層細(xì)胞松解，直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)亦與天皰瘡相同，故本質(zhì)上屬于天皰瘡。

二、臨床表現(xiàn)

多發(fā)生在中老年人。女多于男。皮損常見于胸、腹、臀部及四肢近端，對稱分布。嚴(yán)重時可發(fā)展到全身。很少累及黏膜。為環(huán)形紅斑，邊緣水腫，有密集成群的小皰疹或小水皰，排列成環(huán)狀、半環(huán)狀，皰壁緊張，尼氏征陰性。個別患者可見較大水皰。皮損瘙癢明顯，由于搔抓繼發(fā)損害明顯，如表皮剝脫、結(jié)痂、滲出等。

三、組織病理

表皮棘層中水皰形成、細(xì)胞間水腫和海綿形成，水皰內(nèi)嗜酸性性細(xì)胞浸潤，可形成嗜酸性性細(xì)胞小膿腫。

直接免疫熒光檢查：表皮細(xì)胞間IgG沉積或C3沉積。部分患者血清中存在低滴度抗棘細(xì)胞間自身抗體。

四、診斷及鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎和天皰瘡，病理變化為表皮海綿形成，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，部分病例表皮有棘刺松解，直接免疫熒光檢查表皮細(xì)胞間有IgG沉積，即可診斷。但需與下列疾病相鑒別。

1．主要需要和皰疹樣皮炎鑒別，依據(jù)病理組織學(xué)變化。

2．天皰瘡：臨床表現(xiàn)具有特殊之處，此外病理和免疫熒光檢查有助于鑒別。

3．其他需要鑒別的疾病包括濕疹、類天皰瘡、妊娠皰疹、急性或亞急性濕疹、線狀I(lǐng)gA皮病、重癥多形紅斑、藥疹等。

五、治療

1．氨苯砜（DDS）　100～150mg／d，分2～3次口服。

2．皮質(zhì)類固醇激素　對DDS不敏感者，以及病情比較嚴(yán)重者可用小劑量激素治療，每日20～40mg。病情不滿意者可酌情加量。