主動脈夾層是最嚴(yán)重的急性大動脈綜合征(也稱為急性胸部疼痛綜合征)之一,其中包括穿透動脈壁的動脈夾層、壁內(nèi)血腫以及有癥狀的動脈瘤.結(jié)構(gòu)組成有撕裂的主動脈壁,伴隨著真腔同時有假腔形成.

【病因及發(fā)病機(jī)制】　主動脈夾層的標(biāo)志是內(nèi)膜的撕裂,它允許搏動的高壓血液進(jìn)入主動脈中膜,使其與內(nèi)膜層分開.典型的,所謂內(nèi)膜瓣通常是內(nèi)-中膜瓣.主動脈夾層最初可能是在內(nèi)膜上形成一個撕裂.或者是滋養(yǎng)血管的最初斷裂導(dǎo)致壁內(nèi)血腫,它進(jìn)而導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂,血液順著內(nèi)壁流出.不管初始的事件如何,血液流動的張力使夾層(少有逆向的)擴(kuò)展一段距離,通常沿中膜的外1/3裂解主動脈壁.主動脈夾層最主要的預(yù)測因子是高齡、男性、高血壓、馬方綜合征及先天性主動脈瓣畸形(雙瓣或單瓣畸形).妊娠期間出現(xiàn)的主動脈夾層常發(fā)生于孕程的后1/3.醫(yī)源性主動脈夾層可發(fā)生于心臟手術(shù)及心臟介入性造影檢查時.

【分類】　按照它們原本產(chǎn)生的位置和它們在主動脈里延伸的距離遠(yuǎn)近對夾層加以分類.有兩種重要的分類體系:DeBakey分型和Stanford(斯坦福)分型.動脈夾層還以持續(xù)時間的長短加以分類.急性主動脈夾層是那些癥狀出現(xiàn)持續(xù)不足2周的病患;慢性主動脈夾層是指那種持續(xù)超過2周的病患.

1.DeBakey分型

Ⅰ型:內(nèi)膜破口于升主動脈,擴(kuò)展范圍達(dá)到降主動脈.

Ⅱ型:局限于升主動脈.

Ⅲa型:局限于降主動脈.

Ⅲb型:包括降主動脈,累及腹主動脈.

2.Stanford分型

Ⅰ型:包括升主動脈.

Ⅱ型:局限于降主動脈.

【臨床表現(xiàn)】　主動脈夾層通常出現(xiàn)在50-70歲人群中,男性居多.患者通常表現(xiàn)出急性疼痛癥狀.發(fā)病的癥狀通常是劇烈的疼痛,被描述為"撕裂""拆裂"或"刺痛"的感覺,可以用"坐立不安,輾轉(zhuǎn)反側(cè)"來形容.通常疼痛是可轉(zhuǎn)移的,這是反映夾層擴(kuò)展的重要表現(xiàn).升主動脈夾層導(dǎo)致前胸和頸部疼痛,胸部降主動脈夾層導(dǎo)致肩胛間和肩胛下疼痛,腹主動脈夾層導(dǎo)致腰背部和左腰部疼痛.

起病時高血壓經(jīng)常同時存在,尤其好發(fā)于遠(yuǎn)端夾層.盡管在并發(fā)癥發(fā)生時也會引起低血壓,特別是在內(nèi)膜夾層的情況下.動脈夾層隨著血液的流動會危及主要血管,然后導(dǎo)致脈搏短缺(隨著撕裂瓣的飄移不定,這種現(xiàn)象可能是短暫的)的出現(xiàn).如果整個上臂血管系統(tǒng)受累,測得的血壓可能并不升高(假高壓).

如果夾層牽涉主動脈根部,受到牽連的主動脈瓣可能導(dǎo)致主動脈瓣閉鎖不全.擴(kuò)展到主動脈根部和主動脈環(huán),除了葉片的介入,仍然可能導(dǎo)致主動脈瓣閉鎖不全.在這些情形下,舒張期雜音可以證明這一點.夾層可能會累及冠狀動脈口,導(dǎo)致急性的心肌缺血和梗死(2%～3%的發(fā)生率).右冠狀動脈口比左主干更容易受到影響.夾層會延伸到近側(cè)的心包腔,導(dǎo)致心包腔積液和心臟壓塞,這是主動脈夾層患者出現(xiàn)昏厥和低血壓癥狀的通常機(jī)制.心包摩擦音可以作為判斷心包積血出現(xiàn)的線索.斷裂組織進(jìn)入心包腔是發(fā)生主動脈夾層的患者最常見的死亡原因.在降主動脈夾層時會發(fā)生急性的下肢、腎或腸系膜局部缺血.大血管受累后可能出現(xiàn)局灶性神經(jīng)受損.危及脊髓動脈灌注時可能導(dǎo)致下肢癱瘓.

盡管胸部疼痛和脈搏消失是通常所描述的癥狀,但是必須承認(rèn)只有不足20%的患者有這些癥狀,因此,對于主動脈夾層最重要的是臨床上要有高度的警覺性.

【影像學(xué)檢查及診斷】　胸部X線片很容易被識別出的是縱隔擴(kuò)大,大約出現(xiàn)在60%的病例中.胸腔積液或心影擴(kuò)大(后者在慢性主動脈瓣關(guān)閉不全的情況下也可能出現(xiàn))表明了斷裂組織已進(jìn)入胸膜腔或心包腔.心電圖通常會表現(xiàn)出非特異性的ST-T波形改變.牽涉冠狀動脈口,就可能導(dǎo)致ST段升高,反映了急性心肌損傷的出現(xiàn).經(jīng)胸超聲心動圖有時可以確認(rèn)近端甚至是遠(yuǎn)端的撕裂瓣.即使沒有看到撕裂瓣,主動脈擴(kuò)張、主動脈瓣關(guān)閉不全和(或)無法解釋的心包積液的出現(xiàn),也可以作為診斷一個有胸部疼痛患者的重要考慮線索.

更確切的診斷方式是通過TEE(經(jīng)食管超聲心動圖)、CT和MRA.TEE優(yōu)點包括便攜、安全、準(zhǔn)確及快速性,可應(yīng)用于血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者及手術(shù)過程中,缺點是在降主動脈,位于氣管與食管交叉水平存在"盲點",對血管壁內(nèi)血腫的診斷存在困難.螺旋CT和MRA可精確'評估大血管和分支血管,但不夠便攜.血管造影在主動脈夾層的早期診斷中不作為常規(guī)檢查方法.對于絕大多數(shù)患者來說,至少需要1種以上的檢查.如果臨床上有很高的懷疑度而最初的檢查是否定的或是模棱兩可的,這時候就應(yīng)該考慮采取另一種檢查來驗證.

【治療】　對那些高血壓的患者,首選靜脈注射β受體阻滯藥和硝普鈉.β受體阻滯藥應(yīng)先于硝普鈉使用,以避免單獨使用血管擴(kuò)張藥帶來的心肌收縮性的升高和dp/dt降低.在沒有出現(xiàn)高血壓的情況下,β受體阻滯藥可以單獨使用.對于升主動脈夾層的患者,這些治療藥物是在確定手術(shù)治療前的暫時方法.對于降主動脈夾層的患者,這些治療藥物是在口服長效藥物治療前的第一線用藥.對于那些不能耐受β受體阻滯藥的患者,可以選擇靜脈非二氫吡啶類鈣離子拮抗藥,如維拉帕米定和地爾硫.

發(fā)生在升主動脈的夾層(近端,A型)需要緊急手術(shù)治療,因為它有很高的早期病死率(在發(fā)病后的24～48h有1%～2%的病死率).對于那些因近端夾層引起的心包積液或心臟壓塞的患者不應(yīng)該采取經(jīng)皮心包穿刺,除非確實需緊急處理.通過這種方式排出心包積血會導(dǎo)致主動脈破裂增加病死率,排除積液之后可能會導(dǎo)致夾層的延伸和(或)碎片使血壓和dp/dt升高.處理過程需在手術(shù)室建立體外循環(huán)后進(jìn)入心包.

降主動脈夾層(遠(yuǎn)端,B型)的患者首先應(yīng)該用藥物治療.這是因為急診主動脈手術(shù)通常有較高病死率和下肢癱瘓率(如果不能恰當(dāng)保護(hù)脊柱動脈).在如下情況下應(yīng)該考慮做手術(shù):①累及分支血管導(dǎo)致器官缺血出現(xiàn);②動脈瘤形成,特別是囊狀的;③持續(xù)的疼痛;④近端分支的逆行撕裂.馬方綜合征的患者在遠(yuǎn)端夾層(B型)時,通常會預(yù)后不良,因此推薦實施早期大動脈手術(shù).

【特殊類型的主動脈夾層】

1.年輕患者的主動脈夾層 年輕患者(<40歲)出現(xiàn)主動脈夾層通常合并有結(jié)締組織疾病,如馬方綜合征、先天性兩葉型主動脈瓣、有主動脈手術(shù)史的患者或是圍生期的婦女等.在懷孕后期,通常認(rèn)為激素的改變和結(jié)締組織基質(zhì)的疏松會增加夾層發(fā)生的危險性.

2.慢性主動脈夾層形成 慢性主動脈夾層的患者(持續(xù)超過2周)從病死率最高的階段存活下來,即使是Ⅰ型夾層,這類患者也可以采取藥物治療法,但由于動脈夾層造成主動脈壁變薄,這些主動脈通常會擴(kuò)張而且較易形成動脈瘤.

對于慢性主動脈夾層可根據(jù)特殊并發(fā)癥選擇外科治療方法:①反復(fù)性的疼痛;②形成動脈瘤,特別是囊狀的;③近端夾層的逆行撕裂延伸.在最初的短時間間隔內(nèi),復(fù)查影像(通常是CT或MRA),對于這些主動脈壁薄弱的患者十分重要.

3.醫(yī)源性的主動脈夾層 應(yīng)該特別關(guān)注醫(yī)源性的主動脈夾層形成.血管造影導(dǎo)管和導(dǎo)絲會破壞內(nèi)膜,進(jìn)而導(dǎo)致任何主動脈節(jié)段發(fā)生夾層.這些通常會導(dǎo)致逆行撕裂和在假腔內(nèi)自發(fā)形成血栓.除非夾層已經(jīng)很廣泛,通?？梢圆捎盟幬锓椒ㄖ委?

在心臟外科手術(shù)時,插入套管或使用血管夾時也會形成夾層.這類夾層通常在手術(shù)進(jìn)行中診斷并采取緊急而安全的措施加以處理.

4.壁內(nèi)血腫和主動脈透壁性潰瘍 壁內(nèi)血腫和主動脈穿透性潰瘍是主動脈夾層的兩種變異,不同于傳統(tǒng)夾層,它們沒有內(nèi)膜瓣的存在.

5.壁內(nèi)血腫 壁內(nèi)血腫是由大動脈壁內(nèi)一些不與外界相通的血液組成.不同于真正的夾層,它沒有內(nèi)膜連續(xù)性的缺失,沒有撕裂入口,因此沒有內(nèi)膜瓣.它的發(fā)病大概與大動脈滋養(yǎng)血管的破裂有關(guān).

經(jīng)食管超聲心動圖檢查,壁內(nèi)血腫的特點是沒有撕裂瓣、區(qū)域性增厚的半月狀主動脈壁,通常>0.7cm,并有向心性鈣化.有時候可以看到代表不流動的新鮮血液的內(nèi)膜超聲光區(qū).將壁內(nèi)血腫與嚴(yán)重的動脈粥樣硬化、形成血栓的假腔或是附壁血栓形成的動脈瘤區(qū)分開是比較困難的.在判斷血腫時血管造影的精確度比較低,因為它無法顯示主動脈壁.CT和MRI是較為精確的顯像方式,在確診血腫的最初和后續(xù)性研究中被經(jīng)常使用.

壁內(nèi)血腫可能與外膜連通,導(dǎo)致破裂或形成帶有內(nèi)膜撕裂的顯著夾層.如通過藥物治療或者控制血壓,壁內(nèi)血腫會慢慢消失.

6.主動脈透壁性潰瘍 主動脈穿透性潰瘍發(fā)生在粥樣斑塊侵蝕進(jìn)入大動脈中膜的情況下.嚴(yán)重的動脈粥樣硬化疾病阻止了類似傳統(tǒng)夾層在血管內(nèi)縱向延伸的侵蝕.在顯像方式上可以清晰地看到潰瘍,類似潰瘍口或造影劑充填的凸出.取決于動脈粥樣硬化斑塊對于主動脈壁的侵蝕有多深,還可能形成壁內(nèi)血腫、囊狀動脈瘤、假性動脈瘤,或者更甚者形成完全的主動脈破裂.

主動脈綜合征的患者通常會表現(xiàn)出與典型夾層一樣的胸部和(或)背部疼痛.與典型夾層不同的是患者不會出現(xiàn)脈搏消失,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征和急性心臟病變(主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗死、心包積液),它們發(fā)生破裂的可能性較典型夾層更高.與壁內(nèi)血腫不同的是,主動脈穿透性潰瘍的患者通常更年老并且多患有動脈粥樣硬化.孤立的壁內(nèi)血腫更傾向于發(fā)生在升主動脈,而與主動脈穿透性潰瘍相關(guān)聯(lián)的壁內(nèi)血腫則更傾向于出現(xiàn)在降主動脈,這里也是動脈粥樣硬化的好發(fā)區(qū).

主動脈透壁性潰瘍的治療與主動脈夾層類似,累及升主動脈者進(jìn)行外科手術(shù)治療;累及降主動脈者先行藥物治療;對于那些采取藥物治療的患者,反復(fù)影像檢查可以幫助評估主動脈擴(kuò)張的進(jìn)程或發(fā)展,以確定是否考慮進(jìn)行外科修復(fù)手術(shù)或是支架置入.

【注意事項】

1.主動脈夾層是最嚴(yán)重的急性大動脈綜合征(也稱為急性胸部疼痛綜合征)之一.

2.主動脈夾層的標(biāo)志是內(nèi)膜的撕裂,它允許搏動的高壓血液進(jìn)入主動脈中膜,使其與內(nèi)膜層分開.

3.患者通常表現(xiàn)出急性疼痛癥狀.起病時高血壓經(jīng)常同時存在,尤其好發(fā)于遠(yuǎn)端夾層.

4.如果夾層牽涉主動脈根部,受到牽連的主動脈瓣可能導(dǎo)致主動脈瓣閉鎖不全.

5.更確切的診斷方式是通過TEE、CT和MRA.

6.對那些主動脈夾層合并高血壓的患者,首選靜脈注射β受體阻滯藥和硝普鈉.β受體阻滯藥應(yīng)先于硝普鈉使用.

7.升主動脈的夾層(近端,A型)需要緊急手術(shù)治療,降主動脈夾層(遠(yuǎn)端,B型)的患者應(yīng)先用藥物治療.

8.診斷時應(yīng)與壁內(nèi)血腫和主動脈透壁性潰瘍相鑒別.