急性溶血危象是指在各種不同的內(nèi)因和外因作用下，紅細(xì)胞過(guò)早過(guò)多地破壞，骨髓造血功能代償不足，迅速發(fā)生的溶血性貧血。

【診斷提示】

1．診斷要點(diǎn)

（1）溶血表現(xiàn)：首先發(fā)生嚴(yán)重腰背部疼痛和四肢酸痛，同時(shí)有寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、乏力、惡心、嘔吐、腹痛，繼而出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、血紅蛋白尿、黃疸、低血壓、面色蒼白、四肢冰冷，皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑等。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查

①血清膽紅素明顯升高，以間接膽紅素升高為顯著。外周血涂片鏡檢有破碎紅細(xì)胞。

②尿膽原陽(yáng)性，尿膽紅素陰性，糞膽原增加。

③血漿結(jié)合蛋白顯著減少或消失，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增高，可見幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞等。

2．鑒別診斷

（1）急性再生障礙性貧血：有進(jìn)行性貧血，出血，但多無(wú)黃疸，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少，不伴肝脾大，非造血細(xì)胞增多。

（2）敗血癥：有原發(fā)或繼發(fā)感染病灶；有陽(yáng)性細(xì)菌或真菌培養(yǎng)結(jié)果；白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，可見中性粒細(xì)胞內(nèi)有中毒顆粒；無(wú)血紅蛋白尿。

（3）黃疸型肝炎：本病除黃疸外，肝脾可腫大，多為低熱，尿膽紅素可陽(yáng)性，無(wú)血紅蛋白尿。血清總膽紅素升高，直接膽紅素和間接膽紅素同時(shí)升高，肝炎病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。網(wǎng)織紅細(xì)胞多在正常范圍內(nèi)，很少超過(guò)5%。骨髓增生無(wú)旺盛改變，末梢血不伴有紅細(xì)胞受損所致的形態(tài)改變。

（4）微血管病性溶血性貧血：本綜合征主要是微血管疾病，包括血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒綜合征、暴發(fā)性紫癜等，除溶血表現(xiàn)外，主要是微血管本身病變，其各有原發(fā)病特點(diǎn)，溶血只是其中表現(xiàn)之一。

【治療提示】

1．緊急處置　合并休克、腎衰竭、DIC等并發(fā)癥者收住ICU監(jiān)護(hù)治療。立即終止溶血進(jìn)展，停用可疑藥物如磺胺類、非那西丁、奎尼丁等，若誤輸異型血應(yīng)立即停止輸入，感染引起者選用有效抗生素。積極抗休克及糾正水電解質(zhì)紊亂，500ml右旋糖酐40靜脈滴注擴(kuò)容，5%碳酸氫鈉100ml糾正酸中毒，應(yīng)用血管活性藥物多巴胺或間羥胺維持血壓。輸血或輸濃縮紅細(xì)胞，輸血時(shí)應(yīng)首先給予地塞米松10～20mg，防止因輸血加重溶血。貧血癥狀顯著時(shí)給予新鮮洗滌紅細(xì)胞2U。血型不合造成的溶血反應(yīng)，在利尿、保護(hù)腎功能與擴(kuò)充血容量的同時(shí)，盡早換血治療。

2．防治急性腎衰竭　輸液、輸血不宜過(guò)多、過(guò)快，保持出入液體平衡，若血壓已上升，給呋塞米20～100mg靜脈推注，必要時(shí)血液透析治療。

3．防治DIC　出現(xiàn)DIC應(yīng)及時(shí)給肝素鈉治療，0．5萬(wàn)～1．0萬(wàn)U，以適當(dāng)生理鹽水稀釋后緩慢靜脈注射。

4．皮質(zhì)激素及免疫抑制藥的應(yīng)用　自身免疫性溶血、藥物性溶血、血型不合輸血性溶血反應(yīng)，用氫化可的松200～1000mg／d，或地塞米松10～30mg／d，靜脈滴注，用3～7d。對(duì)療效差者可加用免疫抑制藥，如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。

5．脾切除　溶血嚴(yán)重，內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)，可切脾治療，脾切除適應(yīng)證：①應(yīng)用大劑量激素未能控制的溶血。②有顯著脾功能亢進(jìn)。③遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。④應(yīng)用激素治療雖有療效，但副作用太大者。

【首診處置醫(yī)囑】

（1）按血液系統(tǒng)疾病護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

（2）一級(jí)護(hù)理。

（3）高蛋白飲食。

（4）臥床休息。

（5）抽血查血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血細(xì)胞比容、血沉，肝、腎功能，血清膽紅素，免疫球蛋白，血鉀、鈉、氯測(cè)定。

（6）尿、糞常規(guī)，尿三膽，尿隱血，糞膽原檢查。

（7）腹部B超。

（8）血交叉配合試驗(yàn)。

（9）骨髓穿刺檢查、骨髓鐵染色。

（10）輸新鮮同型血400ml，靜脈滴注，立即。

（11）5%葡萄糖液500ml＋地塞米松20mg，靜脈滴注，1／d。

（12）500ml右旋糖酐40，靜脈滴注，1／d。

（13）血液科或外科會(huì)診。

（李秀美）