膽管良性腫瘤極其罕見，迄今為止國外文獻報道的膽管良性腫瘤病例少于200例。根據(jù)1971年Burhans和Meyers統(tǒng)計，膽道良性腫瘤占全部膽道手術的0．1%，占所有肝外膽管腫瘤的6%，且肝外膽管良性腫瘤多見于膽總管和壺腹部，向上則逐漸減少。

膽管良性腫瘤與惡性腫瘤均可引起梗阻性黃疸、腹痛等癥狀，臨床上除前者病史較長外，往往不易區(qū)分。術前極少確診。有時甚至內(nèi)鏡、活檢鑒別也存在困難。如把良性腫瘤當作惡性腫瘤進行外科處理無疑會增加并發(fā)癥與病死率。因此，應當注意此類腫瘤的臨床、病理特點及診斷處理原則，以便使患者得到妥善處理。

（一）分類及病理

根據(jù)WHO關于膽囊及肝外膽管腫瘤的組織學分類方法，肝外膽管良性腫瘤的分類見表6-5。

表6-5　膽管良性腫瘤分類

在膽管上皮性腫瘤中，以乳頭狀腺瘤最為常見，占全部腫瘤的1/3～1/2，女性發(fā)病略多于男性（1．3∶1），平均年齡58歲。其基本病理改變?yōu)槟懝軆?nèi)隆起的分葉狀腫物，有蒂或無蒂，組織學可見乳頭由纖維或疏松結締組織支持，有時內(nèi)部有血管，表面覆蓋單層柱狀上皮，可見黏液樣變性。Gouma根據(jù)臨床觀察及文獻回顧，認為膽管乳頭狀瘤有惡變傾向，特別是多發(fā)性乳頭狀瘤病，易復發(fā)，可癌變，即使手術徹底切除，在保留的正常膽管上仍可復發(fā)。

囊腺瘤85%起源于肝內(nèi)膽管，特別是右側，其次是肝外膽管及膽囊。病變持續(xù)生長，直徑可達20cm以上，呈房性結構，囊壁襯以高柱狀上皮，無異形性，核大小一致，較小，無核分裂。囊腺瘤易復發(fā)，有癌變傾向，Ishak報道大多數(shù)囊腺癌內(nèi)均可見良性上皮細胞存在，提示囊腺癌來源于囊腺瘤惡變。

膽管非上皮性腫瘤包括顆粒細胞瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、淋巴管瘤等，臨床上甚為罕見，亦可出現(xiàn)于身體其他部位，大多呈良性表現(xiàn)。

（二）臨床表現(xiàn)與診斷

膽管良性腫瘤患者多數(shù)無癥狀，當腫瘤生長至一定程度時，會出現(xiàn)黃疸，多呈間歇性，偶爾可呈持續(xù)性，并可伴有皮膚瘙癢、食欲減退，進食油膩后上腹不適等。右上腹疼痛是另一常見癥狀，但通常不重，可向肩背放射，并伴有惡心、嘔吐。少數(shù)患者可有寒戰(zhàn)、高熱等膽管炎癥狀，膽道出血少見。如腫瘤阻塞胰管開口，可發(fā)生胰腺炎。體檢時可發(fā)現(xiàn)肝大、膽囊腫大、右季肋部壓痛，但均不特異。

鑒于膽道良性腫瘤患者往往癥狀隱匿，有癥狀者又大都以梗阻性黃疸為主要表現(xiàn)，故影像學檢查方法是本病的主要診斷手段。超聲、ERCP應作為首要檢查方法，其他手段還包括CT、PTC、血管造影等。

B超檢查無創(chuàng)、簡便、經(jīng)濟，常作為首選?，F(xiàn)已明確，許多膽管腫瘤在超聲圖像上可以顯示膽管壁增厚或膽管腔內(nèi)占位，但當腫瘤位于十二指腸后方時，往往由于腸管積氣影響觀察，有時腫瘤位于十二指腸上方，則可見異?；芈暩淖?。此外，在梗阻部位以上可有膽管擴張和（或）膽囊腫大；值得注意的是，雖然肝內(nèi)膽管擴張是膽道梗阻的證據(jù)，但在良性腫瘤可有梗阻存在而膽管擴張不明顯的情況，多見于壺腹部病變。此外，質(zhì)軟的膽管腫瘤，均可表現(xiàn)為暫時性膽管擴張，一次B超檢查容易漏診。

CT檢查的優(yōu)勢與膽囊腫瘤類似，能夠清楚地顯示病變與周圍組織之間的關系，特別是對惡性腫瘤，可以評估局部浸潤及淋巴結轉(zhuǎn)移情況，同時對確定膽道梗阻的平面更為準確。

ERCP同樣是一項重要的檢查手段，對于腫瘤體積較大、發(fā)源部位難以確定時，ERCP檢查有其優(yōu)勢。同時ERCP可以取組織活檢以獲得病理診斷，不足之處在于不能全部顯示肝內(nèi)分支。PTC的優(yōu)勢在于可以明確梗阻部位及梗阻范圍，有時可與ERCP聯(lián)合檢查。但應注意PTC作為一項創(chuàng)傷性檢查，特別是引流不暢時有引起急性感染的風險。

血管造影對發(fā)現(xiàn)腫瘤鄰近的受累血管有一定價值，但彩色多普勒超聲通常亦可獲得滿意結果。

膽管良性腫瘤的最終確診依賴于病理，但臨床上往往術前很少獲取組織學診斷。在條件允許的情況下，可經(jīng)ERCP鉗夾組織或行膽管壁脫落細胞學檢查。亦有在B超或CT引導下穿刺活檢的報道，其假陽性率為1/200。

（三）治療

膽管良性腫瘤的治療目的是解除已存在的膽道梗阻，預防復發(fā)。手術方式主要包括膽管局部切除、端端吻合（袖狀切除）及T形管引流。如膽管端端吻合有困難，可改行膽管近端與十二指腸吻合或行膽管空腸Rouxen-Y吻合。位于壺腹部的膽管末端良性腫瘤，可采用經(jīng)十二指腸切開的局部病灶切除，同時行Oddi括約肌成形術。當腫瘤位于膽總管下端胰腺內(nèi)段時，既難以行膽總管袖狀切除，又不能切開十二指腸做腫瘤局部切除，只能行胰十二指腸切除術（Whipple術式），才能完全切除病灶。另一方法為曠置腫瘤，行膽腸吻合術以解除膽道梗阻。位于高位的膽管良性腫瘤（如肝左右管），如切除后膽管重建有困難，可考慮做肝葉切除。

膽管良性腫瘤切除后有相當高的復發(fā)率。Burhans和Meyer于1971年收集88例膽管良性腫瘤的治療效果，49例切除膽管壁或僅做搔刮術的患者，有11例復發(fā)，復發(fā)率為22%。相反，18例行膽管袖形切除乃至肝葉切除等較根治的手術患者中，僅1例（6%）復發(fā)。鑒于膽管良性腫瘤的高復發(fā)率及其癌前病變的特點，應對膽管良性腫瘤采取更積極的手術方式。

參考文獻

［1］L H Blumgart，Y Fong．Surgery of the liver and biliary tract．3rd Ed．Health science A-sia．Netherlands：Elsevier science，2002：953-1017，1397-1423

［2］陳孝平，陳漢．肝膽外科學．北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：383-386，432-448

［3］Rowan W Parks，Gabriel C Oniscu．Benign conditions of the liver．Hepatopancreatobiliary，Surgery（Oxford），2007，25（1）：22-27

［4］Joseph Kim，Syed A Ahmad，Andrew M Lowy，et al．An algorithm for the accurate identification of benign liver lesions．The A-merican Journal of Surgery，2004，187：274-279

［5］Sam S Yoon，Caleb K Charny，Yuman Fong，et al．Diagnosis，Management，and Outcomes of 115Patients with Hepatic Hemangioma，J Am Coll Surg，2003，197：392-402

［6］荊良，周偉平，肝海綿狀血管瘤的治療進展．肝膽胰外科雜志，2006，18（2）：122-126

［7］黃曉強．肝血管瘤的介入治療．中國實用外科雜志，2003，23（11）：649-651

［8］胡海，忻穎，黃安華．腹腔鏡與開腹手術治療肝血管瘤的對比觀察．外科理論與實踐，2008，13（3）：244-245

［9］李越華，王炳煌，李立春，等．肝細胞腺瘤的診斷和治療．中華肝膽外科雜志，2005，11（1）：40-41

［10］Foster J H，Berman MM．The malignant transformation of liver cell adenomas．Arch Surg，1994，129：712-717

［11］栗光明，王福順，朱繼業(yè)，等．肝腺瘤4例報告．中國實用外科雜志，2000，20（11）：700-701

［12］A Venturi，F(xiàn) Piscaglia，G Vidili，et al．Diagnosis and management of hepatic focal nodular hyperplasia．Journal of Ultrasound，2007，10：116-127

［13］Didier Mathieu，Hicham Kobeiter，Patrickmaison，et al．Oral contraceptive use and focal nodular hyperplasia of the liver．Gastroenterology，2000，118：560-564

［14］李愛軍，周偉平，吳孟超．114例肝臟局灶結節(jié)性增生的診斷和治療．中華外科雜志，2006，44（5）：321-323

［15］郭慶渠，梁水庭．肝臟局灶性結節(jié)性增生的診斷與治療．肝膽外科雜志，2004，12（1）：29-32

［16］Salleh Ibrahim，et al．Liver resection for benign liver tumors：indications and outcome．The American Journal of Surgery，2007，193：5-9

［17］Chris Verslype．The diagnostic and therapeutic approach for primary solid liver tumours in adults．Best Practice ＆Research Clinical Gastroenterology，2007，21（6）：983-996

［18］吳孟超，等．肝臟外科學．2版．上海：上?？茖W技術文獻出版社＆上?？萍冀逃霭嫔?，2000：374-389

［19］S．Kakar，L J Burgart．Tumours of the biliary system．Current Diagnostic Pathology，2005（11）：34-43

［20］Lam CM，Yuen ST，Yuen WK，et al．Billiary papillomatosis．Cancer，1996，86：1715

［21］孫學軍，石景森，王健生，等．膽囊息肉樣病變的診斷與手術指征（附194例報告）．中華肝膽外科雜志，2005，11（1）：45-46

［22］石景森，王炳煌，等．膽道外科基礎與臨床．北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：647-653