【概述】

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型，是IIP中最常見的一種，占47%～71%。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）癥狀：隱匿性起病，干咳、勞力性氣促；食欲減退、體重減輕、消瘦、無力。

（2）體征：呼吸淺快，80%的雙肺底可聞及吸氣末期啰音；20%～50%有杵狀指（趾）；晚期出現(xiàn)發(fā)紺等呼吸衰竭和肺心病的表現(xiàn)。

2．輔助檢查

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血?dú)夥治鯬aO2＜60mmHg，不伴PaCO2＞50mmHg。

血沉加快；血乳酸脫氫酶增高，丙種球蛋白增高。

10%～26%有類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。

（2）肺功能檢測(cè)：進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

（3）胸部影像學(xué)檢查：早期基本正?；虺拭Ａ幼兓?，后期雙肺彌漫的網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，以雙下肺和外周（胸膜下）明顯。HRCT可發(fā)現(xiàn)早期病變。

（4）肺病理活檢：普通型間質(zhì)性肺炎。

【鑒別診斷】

（1）病因已明的間質(zhì)性肺疾病（ILD）：如藥物中毒、職業(yè)環(huán)境接觸史和結(jié)締組織病等，可引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。病因明確容易鑒別。

（2）結(jié)節(jié)?。憾嘞到y(tǒng)器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，也可以侵犯幾乎全身每個(gè)器官。根據(jù)CT及病理可鑒別。

【治療原則】

1．一般治療原則　保證呼吸道通暢，恰當(dāng)?shù)难醑熂爸С种委煛?/p>

2．藥物治療原則　糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細(xì)胞毒性藥物治療。

處　　方

①潑尼松　30mg　口服　每日1次　4周

　潑尼松　15mg　口服　每日1次　8周

　潑尼松　15mg　口服　隔日1次　4周

　潑尼松　10mg　口服　隔日1次　4周

　潑尼松　5mg　口服　隔日1次　2周

　潑尼松　2．5mg　口服　隔日1次　2周

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

　干擾素　1支　皮下　隔日1次

②環(huán)磷酰胺　25mg　口服　每日1次　14天

　環(huán)磷酰胺　25mg　口服　每日2次　14天

　環(huán)磷酰胺　25mg　口服　每日3次　14天

　環(huán)磷酰胺　50mg　口服　每日2次　14天

　環(huán)磷酰胺　50mg　口服　每日3次　60天

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

③硫唑嘌呤　25mg　口服　每日1次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日3次　14天

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日1次

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日3次　60天

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

④潑尼松　30mg　口服　每日1次

　環(huán)磷酰胺　25mg　口服　每日1次

　環(huán)磷酰胺　25mg　口服　每日2次

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

　干擾素　1支　皮下　隔日1次

潑尼松逐漸減量，環(huán)磷酰胺逐漸加量。

【注意事項(xiàng)】

1．治療至少持續(xù)6個(gè)月。

2．環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤要監(jiān)測(cè)肝、腎功能。

3．病情嚴(yán)重時(shí)可考慮肺移植。

4．環(huán)磷酰胺口服制劑一般應(yīng)空腹服用，如發(fā)生胃部不適，可分次服用或進(jìn)食時(shí)服用。

5．服用硫唑嘌呤時(shí)應(yīng)注意：①曾使用烷化劑（如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法侖）者禁用本藥；②老年人、腎功能不全者建議使用推薦劑量的低限值；③主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者用量要減少到常規(guī)劑量的1／4～1／3；④本藥由于不良反應(yīng)較多且嚴(yán)重，故不作自身免疫性疾病的首選藥物，通常是在單用皮質(zhì)激素而疾病不能控制時(shí)才使用；⑤若用藥過量，可使用透析法排出本藥。