脂蛋白腎?。╨ipoprotein glomerulopathy，LPG）是一類(lèi)近年來(lái)認(rèn)識(shí)的腎病。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。脂蛋白腎病有遺傳的可能性。其他因素如脂質(zhì)過(guò)氧化、未發(fā)現(xiàn)的ApoE的受體及環(huán)境因素等也可能導(dǎo)致脂蛋白腎病的發(fā)生。

【臨床表現(xiàn)】 目前發(fā)現(xiàn)的脂蛋白腎病患者中，亞洲人占大多數(shù)，以日本人居多。年齡分布范圍廣，4～69歲均可發(fā)病，男女比例約為2∶1。表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿，大多數(shù)呈腎病綜合征的表現(xiàn)。少數(shù)病例合并鏡下血尿。該病1／2的患者進(jìn)展為腎衰竭，1／2的患者腎功能穩(wěn)定或進(jìn)展緩慢。該病患者不出現(xiàn)家族性Ⅲ型高脂蛋白血癥的臨床特征，包括快速進(jìn)展的動(dòng)脈硬化、早發(fā)的心肌梗死等。

【輔助檢查】

1．血脂檢測(cè) 血漿載脂蛋白E（ApoE）明顯升高為該病的特征。血漿總膽固醇、三酰甘油及VLDL升高。

2．尿常規(guī) 不同程度的蛋白尿。有時(shí)為腎病綜合征，少數(shù)患者合并鏡下血尿。

3．腎功能 約一半的患者進(jìn)展至腎衰竭，一半患者腎功穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展。

4．超聲 雙腎體積增大。

5．腎活檢 光鏡下受累的腎小球呈分葉狀，毛細(xì)血管襻高度膨脹，其內(nèi)充滿無(wú)定型的網(wǎng)狀物質(zhì)，可見(jiàn)系膜基質(zhì)增殖。毛細(xì)血管襻腔內(nèi)無(wú)大量栓子的小球以系膜增生性病變?yōu)橹?。免疫組化：油紅染色陽(yáng)性證實(shí)腔內(nèi)物質(zhì)為脂質(zhì)，免疫熒光可見(jiàn)腔內(nèi)物質(zhì)ApoE，ApoB染色陽(yáng)性。電鏡下毛細(xì)血管襻高度擴(kuò)張，其內(nèi)可見(jiàn)大量含有細(xì)小空泡或?qū)訝罹奂牡鞍孜镔|(zhì)。腎小球基底膜呈分層樣改變。足細(xì)胞足突融合，大量微絨毛形成。

【診斷】 主要依靠病理表現(xiàn)，毛細(xì)血管腔高度擴(kuò)張，其內(nèi)充填無(wú)定型的網(wǎng)狀血栓樣物質(zhì)，普通染色較淡，油紅O染色呈陽(yáng)性，免疫熒光檢查可見(jiàn)管腔內(nèi)的血栓樣物質(zhì)中ApoE和ApoB染色陽(yáng)性。

【治療】 本病無(wú)特異的治療方法?？稍囉谜{(diào)脂治療、腎上腺皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物及抗凝藥物。但據(jù)報(bào)道療效不肯定。

（李宇穎）