【概述】

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（chronic adrencortical hypofunction），又稱Addison病，由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀，致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足和反饋性血漿ACTH水平增高。病因包括腎上腺結(jié)核、自身免疫性腎上腺炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移和雙側(cè)腎上腺的破壞等。臨床表現(xiàn)主要包括皮膚色素沉著、乏力、納差、體重減輕、直立性低血壓、低鈉血癥、高鉀血癥、惡心、嘔吐、腹瀉等。本病診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予糖皮質(zhì)激素替代治療，并予以充分的食鹽攝入量。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）皮質(zhì)醇缺乏的表現(xiàn)：①消化系統(tǒng)：食欲減退、體重減輕、惡心、嘔吐等；②神經(jīng)精神系統(tǒng)：淡漠，嗜睡，甚至精神失常；③心血管系統(tǒng)：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍，直立性暈厥等；④代謝障礙：可發(fā)生空腹低血糖癥；⑤皮膚黏膜色素沉著：以暴露及易摩擦部位較為明顯；⑥感染、外傷等應(yīng)激可誘發(fā)腎上腺危象，可出現(xiàn)休克、昏迷甚至死亡；⑦生殖系統(tǒng)：女性陰毛、腋毛脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，男性性功能減退。

（2）醛固酮缺乏的表現(xiàn)：厭食、無力、低血壓、低鈉血癥，嚴(yán)重時暈厥、休克等。

2．輔助檢查

（1）實驗室檢查

①一般檢查：低血鈉、高血鉀、貧血等。

②皮質(zhì)醇：血漿皮質(zhì)醇≤3μg／dl，尿游離皮質(zhì)醇低于正常。

③血漿基礎(chǔ)ACTH測定：明顯增高，超過55pmol／L，常介于88～440pmol／L之間。

④醛固酮：血或尿醛固酮可能為低值或正常低限。

（2）ACTH興奮試驗：刺激后血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升。

（3）心電圖：低電壓，T波低平或倒置，P－R間期與Q－T間期可延長。

（4）影像學(xué)檢查：胸片檢查可示心臟縮小（垂直）；腎上腺CT檢查于結(jié)核病患者可顯示鈣化陰影，感染、出血、轉(zhuǎn)移性病變顯示腎上腺增大。

【鑒別診斷】

1．繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥　是指由于垂體、下丘腦等病變引起的ACTH不足而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退。蝶鞍CT和MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體病變，血漿ACTH濃度降低。

2．糖尿病　根據(jù)“三多一少”癥狀及空腹血糖和OGTT等可確診。

3．神經(jīng)性厭食　無器質(zhì)性病變。ACTH興奮試驗后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。

【治療原則】

1．一般治療原則

（1）針對病因治療。

（2）每日至少攝取10g食鹽，如有大汗、腹瀉等情況，應(yīng)酌情增加。

（3）注意休息，防止過度勞累，預(yù)防感染、腎上腺危象的發(fā)生。

2．藥物治療原則　堅持終身激素替代治療。

（1）補充糖皮質(zhì)激素應(yīng)模擬晝夜分泌的生理規(guī)律，早晨服全日量的2／3，下午4時前服余下1／3。

（2）激素劑量應(yīng)個體化，以達(dá)到緩解癥狀為目的，避免過度增重和骨質(zhì)疏松等激素不良反應(yīng)。

（3）如果患者在服用適量的糖皮質(zhì)激素和充分?jǐn)z取食鹽后仍然不能獲得滿意療效，則需加用鹽皮質(zhì)激素。

（4）應(yīng)激時酌情增加激素劑量。

處　　方

（1）僅需補充糖皮質(zhì)激素：早晨服全日量的2／3，下午4時服1／3。

①氫化可的松：初始每日20～30mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為15～20mg。

②可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為18．75～25mg。

③潑尼松：每日5～7．5mg，口服。

④地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。

（2）需同時補充糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素

①氫化可的松：初始每日20～30mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為15～20mg。

　9α－氟氫可的松：每日上午8時1次口服0．05～0．1mg。

②可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為18．75～25mg。

　9α－氟氫可的松：每日上午8時1次口服0．05～0．1mg。

③潑尼松：每日5～7．5mg，口服。

　9α－氟氫可的松：每日上午8時1次口服0．05～0．1mg。

④地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。

　9α－氟氫可的松：每日上午8時1次口服0．05～0．1mg。

⑤氫化可的松：初始每日20～30mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為15～20mg。

　醋酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌內(nèi)注射。

⑥可的松：初始每日25～37．5mg，口服；根據(jù)病情逐漸減量為18．75～25mg。

　醋酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌內(nèi)注射。

⑦潑尼松：每日5～7．5mg，口服。

　醋酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌內(nèi)注射。

⑧地塞米松：每日0．75～1．125mg，口服。

　醋酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑：每日1～2mg或隔日2．5～5．0mg肌內(nèi)注射。

（3）腎上腺危象的治療

①磷酸氫化可的松：靜脈滴注，首劑量100～200mg，此后每6小時50～100mg。

　葡萄糖生理鹽水：2000～3000ml／24小時，靜脈滴注。

②磷酸氫化可的松：靜脈滴注，首劑量100～200mg，此后每6小時50～100mg。

　葡萄糖生理鹽水：2000～3000ml／24小時，靜脈滴注。

　氯化鉀溶液：1～3g，溶于葡萄糖溶液或生理鹽水，靜脈滴注。注意尿量。

③琥珀酸氫化可的松：靜脈滴注，首劑量100～200mg，此后每6小時50～100mg。

　葡萄糖生理鹽水：2000～3000ml／24小時，靜脈滴注。

④琥珀酸氫化可的松：靜脈滴注，首劑量100～200mg，此后每6小時50～100mg。

　葡萄糖生理鹽水：2000～3000ml／24小時，靜脈滴注。

　氯化鉀溶液：1～3g，溶于葡萄糖溶液或生理鹽水，靜脈滴注。注意尿量。

【注意事項】

1．糖皮質(zhì)激素的替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐步遞增，并模擬激素晝夜節(jié)律給藥。

2．在增加工作量、感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激時，應(yīng)適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量。

3．可的松必須在肝中轉(zhuǎn)化為氫化可的松才起作用，肝功能不良者應(yīng)使用氫化可的松。