（一）垂體腫瘤

如果考慮到下丘腦-垂體軸的疾病引起閉經(jīng)，首先應(yīng)想到垂體瘤。垂體腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，以繼發(fā)性閉經(jīng)為主，在原發(fā)性閉經(jīng)中的發(fā)病率為2%，在繼發(fā)性閉經(jīng)中占30%，在閉經(jīng)伴高PRL血癥的發(fā)病率高達(dá)75%。由于腫瘤生長緩慢，盡管有閉經(jīng)多年，無其他的臨床表現(xiàn)，放射學(xué)檢查可能仍無明顯發(fā)現(xiàn)。但由于垂體所在的空間的限制，隨著腫瘤的生長，垂體壓迫癥狀遲早會出現(xiàn)。腫瘤向外生長可壓迫視神經(jīng)交叉，出現(xiàn)典型的雙顳側(cè)偏盲，病人可有頭痛、視力障礙的主訴。

垂體前葉的各類腺細(xì)胞增殖后都有可能成為各種類型的分泌亢進(jìn)的垂體腺瘤。常見的有催乳細(xì)胞增殖分泌過多泌乳素（PRL），造成閉經(jīng)泌乳綜合征的垂體泌乳素瘤；生長激素細(xì)胞分泌過多的生長激素（GH），形成巨人癥或肢端肥大癥的垂體生長激素腺瘤；促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過多，出現(xiàn)庫欣綜合征（cushing disease）的促腎上腺皮質(zhì)激素瘤。近年來文獻(xiàn)報(bào)道又發(fā)現(xiàn)了促甲狀腺素（TSH）、促卵泡生成素（FSH）及促黃體生成素（LH）分泌過多的垂體腫瘤。

1. 垂體泌乳素瘤　垂體泌乳素瘤是最常見的垂體腫瘤，占垂體腫瘤的50%～70%，是一種生長緩慢的良性腫瘤，直徑小于1cm者稱為微腺瘤，大于1cm者稱為大腺瘤。垂體泌乳素瘤的確切發(fā)病率尚不清楚，尸解的發(fā)病率為9%～27%，發(fā)病年齡2～86歲，60歲左右最多見。男女發(fā)病率相似，但有臨床癥狀的多為女性。

閉經(jīng)和溢乳是垂體泌乳素瘤的常見癥狀。臨床癥狀不一定和PRL水平一致，1/3高泌乳素的病人有閉經(jīng)的表現(xiàn)，但大部分高泌乳素的病人無閉經(jīng)的表現(xiàn)。只有1/3高泌乳素的病人有溢乳表現(xiàn)。頭痛是各種垂體瘤的共同癥狀，隨著腫瘤的生長，垂體腫瘤壓迫視神經(jīng)交叉，出現(xiàn)視野缺損，繼續(xù)發(fā)展可能壓迫腦神經(jīng)，造成嚴(yán)重的視力障礙如眼神經(jīng)麻痹、復(fù)視及視力喪失等。

治療方面，藥物可控制垂體微腺瘤的生長速度，大部分病人可免于手術(shù)；垂體大腺瘤癥狀明顯的需手術(shù)治療。手術(shù)摘除不全或難以手術(shù)者，可應(yīng)用放射治療。放射治療術(shù)后復(fù)發(fā)率低，但起效慢，容易造成垂體功能低下癥、視神經(jīng)損傷。

應(yīng)用溴隱亭治療時(shí)，血PRL降至正常，可恢復(fù)排卵，一旦妊娠，需密切隨訪，除少數(shù)病人出現(xiàn)頭痛加劇、視力障礙需終止妊娠外，大多數(shù)可達(dá)孕足月。對孕期是否服用溴隱亭的問題一直有爭論，主張服藥者認(rèn)為孕期服用溴隱亭未見胎兒畸形的報(bào)道，妊娠期正常垂體組織增生肥大，如停藥則垂體腺瘤可能長大，且服溴隱亭有利于黃體發(fā)育，避免流產(chǎn)。主張?jiān)衅谕Ｋ幷哒J(rèn)為孕期用藥應(yīng)慎重，溴隱亭致畸問題尚有待研究。如孕期出現(xiàn)垂體腫瘤長大有癥狀時(shí)再用藥即可。

2. 其他

（1）垂體生長激素腺瘤：兒童期垂體生長激素細(xì)胞分泌過多的生長激素（GH），形成巨人癥，成年后形成肢端肥大癥。臨床表現(xiàn)為手足頭顱持續(xù)生長，眉骨突起，下頜外突，鼻唇肥大，毛發(fā)增多變粗。女性同時(shí)有閉經(jīng)的表現(xiàn)。

（2）糖蛋白類激素瘤：垂體促甲狀腺素分泌過多的TSH，具有促進(jìn)甲狀腺、乳腺分泌的作用。臨床常表現(xiàn)為甲亢、甲狀腺腫大、閉經(jīng)溢乳。垂體促卵泡生成素瘤及促黃體生成素可分泌FSH及LH，臨床少見，癥狀輕，僅有閉經(jīng)。

（二）席漢綜合征

主要由于產(chǎn)后大量失血或者高熱之后，特別是在長期的低血容量、低血壓的休克以后垂體缺血壞死，造成垂體功能不全，失去合成LH及FSH等激素的能力，促甲狀腺激素和腎上腺激素也常生成不足。也可見于高熱之后或使用大量血管收縮藥物，造成垂體血管痙攣、缺血、壞死，或彌散性血管內(nèi)凝血病人，垂體動脈形成血栓，垂體組織缺血、壞死。

臨床表現(xiàn)為病人產(chǎn)后出現(xiàn)繼發(fā)性閉經(jīng)，無乳汁分泌，體質(zhì)虛弱，畏寒，頭疼頭暈，食欲差，性欲減退，面色蒼白，貧血，消瘦，毛發(fā)脫落，第二性征衰退，生殖器萎縮，基礎(chǔ)代謝降低以及低血壓。

輔助檢查可見：①垂體功能與性腺功能不足：血激素檢查FSH、LH明顯降低，E2明顯降低。②甲狀腺功能不足：血T3、T4及TSH均下降。③腎上腺功能低下：尿17-羥、17-酮皮質(zhì)類固醇下降。

輕型席漢綜合征產(chǎn)后應(yīng)積極治療，給予補(bǔ)充營養(yǎng)等支持療法，有恢復(fù)垂體功能的可能性，而重型只能終身依靠激素替代治療，避免發(fā)生長期低雌激素而產(chǎn)生的骨質(zhì)疏松，降低心血管與腦血管疾病的發(fā)生率，但很難恢復(fù)垂體功能，同時(shí)還有促甲狀腺和腎上腺功能異常需要治療。因此，產(chǎn)時(shí)認(rèn)真觀察病情，預(yù)防產(chǎn)后出血至關(guān)重要。一旦發(fā)生產(chǎn)后出血應(yīng)立即處理，及時(shí)輸血補(bǔ)充足夠血液以防止缺血時(shí)間過長。產(chǎn)后失血的治療時(shí)間直接關(guān)系著垂體損傷恢復(fù)的程度。

（三）空蝶鞍綜合征

空蝶鞍綜合征主要是由于先天性蝶鞍橫膈缺損，垂體窩空虛，腦脊液流入鞍內(nèi)，垂體前葉被壓扁，鞍底組織被破壞而導(dǎo)致蝶鞍增大。其他原因所致較少見。

臨床多見于中年肥胖女性，常以頭痛為主要臨床表現(xiàn)，可有視力障礙但無視野缺損。一般無內(nèi)分泌功能異常，當(dāng)血泌乳素水平升高時(shí)，影響卵巢功能，可有閉經(jīng)、溢乳。

已生育而無明顯臨床癥狀者，可定期隨訪，暫時(shí)不必治療，但需注意空蝶鞍綜合征有合并垂體瘤的可能，隨訪時(shí)需認(rèn)真檢查。如泌乳素高，則用溴隱亭治療。如發(fā)生低促性腺激素性閉經(jīng)，應(yīng)給予激素替代治療，如希望生育應(yīng)給予藥物促排卵治療，如應(yīng)用HMG可取得良好的排卵率和妊娠率?？盏熬C合征出現(xiàn)視力障礙時(shí)，應(yīng)行手術(shù)探查，必要時(shí)用人工鞍隔。