神經(jīng)肌肉疾病包括神經(jīng)源性肌病和肌源性肌病。神經(jīng)源性肌病指下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，如脊髓前角細(xì)胞、神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)病損，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變可為炎癥、外傷、腫瘤、中毒、變性、壓迫的代謝障礙等引起病變。肌源性肌病主要指在運(yùn)動(dòng)終板內(nèi)和周?chē)∪饫w維或肌肉結(jié)締組織內(nèi)因解剖學(xué)和生物化學(xué)變化所引起的多類(lèi)疾病，而非神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的病變。雖然病變累及的部位和性質(zhì)不同，但均可導(dǎo)致不同程度的運(yùn)動(dòng)功能障礙，甚至造成嚴(yán)重殘疾。臨床表現(xiàn)主要為肌無(wú)力、肌強(qiáng)直、肌肉萎縮、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等。常見(jiàn)的為重癥肌無(wú)力、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、周期性麻痹以及進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。

【疾病特點(diǎn)】

1．重癥肌無(wú)力癥狀都是由于肌肉無(wú)力引起，女性多于男性，任何年齡都可發(fā)病，感染、創(chuàng)傷、疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生無(wú)力，經(jīng)短期休息后又可緩解，可出現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重的波動(dòng)性變化。通常眼肌受累為首發(fā)癥狀，面肌和咽肌受累可導(dǎo)致面部表情欠缺，進(jìn)食中斷以及構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、聲音嘶啞等。當(dāng)呼吸肌和膈肌受累可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，甚至因呼吸肌麻痹導(dǎo)致吸入性肺炎。

2．急性呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致不能維持喚起功能者為重癥肌無(wú)力危象，分為三型。①肌無(wú)力危象：因?yàn)榧膊〖又?，?dǎo)致呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力而產(chǎn)生；②膽堿能危象：主要因治療中抗膽堿酯酶藥物劑量過(guò)大引起；③反拗危象：此危象對(duì)膽堿酯酶抑制藥治療無(wú)效。診斷重癥肌無(wú)力最簡(jiǎn)單的方法是新斯的明試驗(yàn)，新斯的明1～2mg肌注，20min后肌無(wú)力癥狀改善為陽(yáng)性，可持續(xù)2h，主要用于對(duì)肢體和呼吸肌的評(píng)估。而對(duì)于以眼瞼癥狀為首發(fā)癥狀者有必要進(jìn)行肌電圖檢查，這是診斷肌無(wú)力的重要依據(jù)。

【健康教育要點(diǎn)】

1．住院健康教育

（1）疾病知識(shí)指導(dǎo)：告知病人急性肌無(wú)力的主要癥狀，尤其重癥肌無(wú)力危象的臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)等，取得病人配合。講解胸腺切除手術(shù)適用于全身型重癥肌無(wú)力，其他類(lèi)型應(yīng)根據(jù)其個(gè)體化特征慎重選擇。

（2）用藥指導(dǎo)：講解所用藥物的作用及副作用，強(qiáng)調(diào)藥物只能減輕肌無(wú)力的癥狀，但不能治愈疾病。因此，應(yīng)避免誘發(fā)因素，在醫(yī)生的指導(dǎo)下正確服藥。

①抗膽堿酯酶藥物：告知常用藥物包括新斯的明、吡啶斯的明。吡啶斯的明最常用，副作用少，成人起始量為60mg口服，每4h1次，可在進(jìn)食前半小時(shí)用藥，以緩解癥狀。用量可根據(jù)病情調(diào)整，其副作用表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、惡心、嘔吐、支氣管分泌物增多、流淚、出汗等，告知預(yù)先給予阿托品可緩解上述癥狀。

②皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物：說(shuō)明治療方法有大劑量遞減隔日療法、小劑量遞增隔日療法和大劑量沖擊療法三類(lèi)，臨床通常采用大劑量遞減隔日療法。其用法為開(kāi)始隔日服潑尼松60～80mg／d，癥狀改善后維持用量，逐漸減量。用此療法的病人告知應(yīng)攝入高蛋白、低糖并補(bǔ)充含鉀豐富的飲食，必要時(shí)服用制酸藥。

③免疫抑制藥治療：說(shuō)明激素治療半年無(wú)效，應(yīng)考慮使用免疫抑制藥。用藥期間需注意其骨髓抑制及感染易感性，應(yīng)定期檢查血象及肝腎功能。

④血漿置換療法：說(shuō)明該療法主要用于肌無(wú)力危象的治療或胸腺切除術(shù)前的處理，以避免或改善術(shù)后呼吸危象。治療方法安全，但費(fèi)用昂貴。

（3）危象處理指導(dǎo)：告知如發(fā)生肌無(wú)力危象時(shí)，首先應(yīng)維持呼吸道通暢，呼吸困難及痰多者及早行氣管切開(kāi)和人工輔助呼吸。說(shuō)明為區(qū)分危象需要做騰喜龍?jiān)囼?yàn)，必要時(shí)再做阿托品試驗(yàn)，以幫助選擇藥物治療。有條件者可采用放射治療、血漿置換療法、轉(zhuǎn)移因子和胸腺素等治療，甚至手術(shù)摘除胸腺。說(shuō)明這些處理方法的意義，取得病人及家屬的配合。

2．出院健康教育

（1）預(yù)防知識(shí)指導(dǎo)：告知呼吸道疾病流行期少到公共場(chǎng)所，避免發(fā)生呼吸道感染。吞咽困難及飲水嗆咳者，可利用不同性質(zhì)的食物進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，提高實(shí)際吞咽能力，合理控制每次進(jìn)食的量和進(jìn)食速度，防止因誤吸引發(fā)肺炎。

（2）用藥指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)要遵醫(yī)囑正確服藥，不要隨意減量或突然停藥，發(fā)生膽堿能危象時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

（3）復(fù)診指導(dǎo)：告知聯(lián)系電話及咨詢(xún)方式，有異常情況及時(shí)就醫(yī)。