惡性組織細胞?。∕H），簡稱惡組，是單核－巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞及其前體細胞異常增生，廣泛浸潤各組織器官的惡性疾病。本病多見于成人和青少年，但小兒時期也可發(fā)病。多數(shù)病例病程短，預(yù)后不良。

【診斷依據(jù)】

1.臨床表現(xiàn)

（1）多見于成人，但任何年齡小兒均可發(fā)病，兒童多為急性型，病情進展快，病程多在6個月以內(nèi)，偶有短期緩解者。

（2）發(fā)熱多為首見和常見癥狀，發(fā)熱持續(xù)不退或周期發(fā)生，隨病程進展而升高。

（3）出現(xiàn)面色蒼白、消瘦、衰竭、皮膚黏膜出血，肝、脾大及淋巴結(jié)腫大，尤以脾大明顯。

（4）由于異常組織細胞廣泛浸潤各器官，故臨床表現(xiàn)為復(fù)雜多變的癥狀和體征。如呼吸道可由咳嗽、胸痛、胸腔積液；消化道可有腹痛、腹瀉、便血、腸穿孔等；神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)癱瘓、感覺異常、顱內(nèi)出血等；皮膚可有非特異性皮疹、口腔潰瘍可長期不愈。

2.輔助檢查

（1）血象：全血細胞減少為本病突出特征之一，周圍血偶可見異常組織細胞。

（2）骨髓象：多數(shù)增生活躍。涂片中找到典型的異常組織細胞是確診本病的重要依據(jù)。

（3）病理檢查：主要是異形組織細胞和吞噬型組織細胞浸潤。

（4）染色體核型分析：5號染色體長臂轉(zhuǎn)位，個別表現(xiàn)8號及18號染色體多體或7號染色體丟失等。

【診斷中的臨床思維】

1.診斷　對原因不明的長期發(fā)熱伴有全血細胞減少或肝、脾大及淋巴結(jié)腫大者應(yīng)考慮本病。病理學(xué)和細胞形態(tài)學(xué)是診斷的重要依據(jù)，特別是異常和多核巨組織細胞有確診意義。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣，常易誤診，需要與以下疾病鑒別：

2.鑒別診斷

（1）反應(yīng)性組織細胞增生癥：本病常由感染性疾病、寄生蟲病、結(jié)締組織病以及疫苗接種等引起，進展緩慢，多無明顯貧血和出血現(xiàn)象，增生的組織細胞主要是成熟組織細胞，異形性不明顯，無多核巨組織細胞。一旦查明原發(fā)病，去除病因，病情很快好轉(zhuǎn)。

（2）嗜血細胞綜合征（HS）：臨床上有發(fā)熱、皮疹，肝、脾大及淋巴結(jié)腫大、全血細胞減少，與惡組的臨床表現(xiàn)極為相似，以下幾點可作為鑒別：①骨髓檢查HS的特點為成熟或較成熟的組織細胞增多，達2%～15%以上；②具有活躍的吞噬血細胞現(xiàn)象；③感染引起的良性HS，當原發(fā)病治好后，病人可痊愈。

（3）急性白血?。喊籽∫惨园l(fā)熱、貧血、出血，肝脾大及淋巴結(jié)腫大為臨床特點，血象也多見三系減少，但白血病的脾大多不如MH明顯，骨髓涂片中無異常組織細胞和多核巨組織細胞，而見大量的原始幼稚細胞即可鑒別。

（4）再生障礙性貧血：該病也表現(xiàn)為貧血、出血和發(fā)熱，血象也呈三系減少，但本病無肝、脾大及淋巴結(jié)的腫大，骨髓示增生低下，以非造血細胞為主即可鑒別。

（5）惡性淋巴瘤：該病可有肝、脾大及淋巴結(jié)腫大，后期也可發(fā)熱，與MH有相似之處。但該病早期血象和骨髓象多無變化，通過淋巴結(jié)活檢即可鑒別。

【治療】

1.一般治療

（1）對癥支持治療：如退熱、止血、輸液、維持營養(yǎng)、輸血或成分輸血。

（2）積極預(yù)防和控制感染：病人常合并感染，應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查，應(yīng)用有效的藥物控制感染。對于粒細胞減少的病人，更應(yīng)做好消毒、隔離工作。

2.常用化療方案

（1）CHOP方案：環(huán)磷酰胺（CTX）、多柔比星（ADM）、長春新堿（VCR）、潑尼松（Pred）。

（2）B-CHOP方案：上述方案加用博來霉素。

（3）VACOP方案：Vm-26或VP-16，ADM，CTX，VCR，Pred。

【治療中的臨床思維】

1.本病尚無滿意的療法，治療效果差，預(yù)后不佳。

2.積極防治感染，注意口、鼻、皮膚和肛周的清潔和滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大霉素和抗真菌藥。在致病菌查明之前或有持續(xù)發(fā)熱38.5℃以上者，可給予廣譜抗生素治療。在查明感染部位和致病菌后，在給以敏感的抗生素治療。

3.化療方案應(yīng)根據(jù)病人情況靈活掌握，如白細胞下降過多，骨髓抑制、出血性膀胱炎等應(yīng)減量或暫時停藥，待以上情況好轉(zhuǎn)后在繼續(xù)化療。如有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)行鞘內(nèi)注射。

4.MH病人如緩解后可考慮做造血干細胞移植，但由于MH病人達到完全緩解的可能性很小，因此，實際上能實行造血干細胞移植的可能性比較小。