嬰幼兒期腦癱比較少見,多見于產前或生產期的新生兒,全稱為小兒腦性癱瘓。由多種原因引起,包括腦損傷或發(fā)育障礙所引起的非進行性的中樞性運動功能障礙,是小兒最常見的致殘性疾病之一。
一、腦癱兒發(fā)生因素與發(fā)病機制
腦癱兒常伴有癲,智力低下,發(fā)育遲緩,感覺、語言、性格、行為異常等。近年來有學者指出,腦癱患兒的癥狀和體征,經過一定的時間后,絕大多數有所改善(向好處轉變),極少數停滯于原狀態(tài)或病變有所進展(向壞處轉變)。近年來由于優(yōu)生優(yōu)育,孕期注意用藥安全及禁止近親婚姻等,及產科技術的不斷提高,引起腦癱的重點因素也在改變。通過前瞻性調查,認為產前因素比圍生期更為重要。在產前因素中,通常包括腦發(fā)育不良、胎兒畸形、先兆流產、胎盤早期剝離、顱內出血、產程過長、新生兒窒息、新生兒驚厥、近親結婚、遺傳因素、孕婦低智商、父親吸毒嗜酒和吸煙過度,孕婦服用或長期接觸過致畸、致突變藥物及化學物質等。
圍生期因素不能忽視,了解接生助產過程的重要性可降低其發(fā)生率。新生兒(各種)窒息(易致新生兒缺血,缺氧性腦?。?,胎頭和產道情況不佳(如盆骨狹窄易致胎頭受擠壓而導致腦組織損傷),使用胎頭吸引器或產鉗助產等,產時、產后的顱腦損傷,嬰幼兒時的各種摔、砸、碰、壓等頭部外傷,以及煤氣(一氧化碳)中毒,氣管內異物引起的窒息和溺水等,均可造成腦組織缺血,缺氧,出血等。特別發(fā)生于出生后2個月內的腦損傷,進一步損害中樞神經而導致腦性癱瘓。
二、臨床表現與診斷要點
小兒腦癱的隱匿性很強,由于小兒的語言和運動功能都處于生長發(fā)育階段,一切行動能力都是從無到有,使家長就很容易被忽略最基本的非條件反射(刺激后的本體反射)的缺失。到能夠行走的月齡(或年齡時)患兒仍不能行走,能實現和完成的動作而不能完成,一切行為能力都相對滯后,好多家長只有在與同齡健康小兒比較(對比)后才被發(fā)現。此時已失去了有效的治療時機。很多患兒在1歲多,甚至兩三歲后才被發(fā)現或就醫(yī)診斷。
因此家長應注意觀察幼兒的各項表現,切不可大意。一般根據運動障礙的臨床特征,將其分為強直型、痙攣型、手足徐動型、共濟失調型、遲緩型和混合型等6種類型。從意識和精神上,多表現出認知障礙、易興奮、易激怒、易躁動;反之有表現為呆滯、反應遲緩、失聰、流涎多、目光失神、嗜睡、雙眼球轉動不靈活等。各種非條件反射減弱或消失,條件反射建立困難或多方促使而仍不能建立。
腦癱患兒容易被誤診,當家長對小兒疑有本病時,應及早到醫(yī)院請專業(yè)醫(yī)師做檢查,或可用CT、MRI檢出在腦內損傷后的病灶。頭部多普勒、腦電圖、肌電圖等檢查(針對性檢查)可做出輔助診斷。本病應與神經系統感染性疾病、遺傳代謝性腦病、先天性腦發(fā)育不良等相鑒別。
三、治療方法
由于新生兒和嬰幼兒腦組織尚處于未成熟的發(fā)育階段,可有一定的再塑性,這一時期的腦損傷是一種非進行性的、可逆轉的病變。一般的臨床規(guī)律為發(fā)病期(即損傷期)-高峰期-恢復期。發(fā)現越早治療效果越好。會遺留有不同程度的癱瘓和認知障礙,極少數病例可繼發(fā)癲。本病的治療是一個綜合性、長時間的系統工作。
(一)藥物治療
近年來發(fā)現一些神經營養(yǎng)藥和促進腦細胞代謝的藥物,有一定療效:①胞磷膽堿鈉,0.25g加入0.9%氯化鈉注射液100ml靜脈滴入;②腦蛋白水解物類如腦活素、腦復素,吡硫醇等腦組織器官特異性氨基酸和多肽的復合物,能透過血-腦脊液屏障進入神經細胞修復受損腦組織,增加腦組織的抗缺氧能力,適用于腦震蕩、腦挫裂傷、嬰幼兒腦性癱瘓和大腦發(fā)育不全等;③單唾液酸四己糖神經節(jié)苷酯(施捷因、GM-1),該藥對神經組織有較大的親和力,透過血-腦脊液屏障,與神經細胞膜相結合,促進神經修復作用,能促進神經細胞的軸突生長和軸突形成,為治療腦與脊髓神經損傷如腦震蕩、腦挫傷、腦血管意外、嬰幼兒腦癱、小兒大腦發(fā)育不全、帕金森綜合征及腦血管性癡呆綜合征等有較好的療效;④其他可選擇使用如愛維治、艾地苯醌、利斯的明、多奈哌齊和神經生長因子等。
(二)早期康復治療
應用藥物治療基礎上,配合早期康復治療(鍛煉和訓練),可取得一定效果。除推拿、按摩、理療、針灸之外,對小兒的運動模式訓練如動作、姿勢、步態(tài)和輔助工具的使用,并加強對語言、聽力等的訓練。
(三)手術治療
在一定年齡時,仍無康復者,可行手術治療主要是減輕攣縮和痙攣,保持肌力平衡、矯正負重力線,改善步態(tài)及手部一般功能。對手術后的改善,需要加強訓練和堅持鍛煉。根據病情,目前常選用以下方式:①大腿內收肌松解術;②髖關節(jié)屈曲攣縮松解術;③膝關節(jié)屈曲攣縮松解術;④跟腱延長術或其他矯正術等。
近年來開展了選擇性脊神經切斷術,有選擇性地切斷部分脊神經后支,可以阻斷患側向腦內發(fā)出的感覺刺激信號,從而使反射性肌肉痙攣得以緩解。目前近期療效尚可,對遠期療效有待進一步證實。
(四)神經干細胞植移術
神經干細胞腦內移植技術,已從實驗階段運用到臨床。特別對小兒腦損傷導致的各種神經功能障礙取得很好的近期療效。這一新技術還在不斷實踐和進步中,有望給千萬個腦病患者及家庭帶來福音。
免責聲明:以上內容源自網絡,版權歸原作者所有,如有侵犯您的原創(chuàng)版權請告知,我們將盡快刪除相關內容。