吉蘭－巴雷綜合征（原名格林－巴利綜合征Guillain－Barre syndrome，GBS），是一組以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘、小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫性疾病。臨床上以雙側(cè)對稱性、進(jìn)行性、上行性、弛緩性癱瘓為主要特點，病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重者短期內(nèi)可致呼吸肌麻痹而危及生命。年發(fā)病率為0．6／10萬～1．9／10萬人，在發(fā)展中國家發(fā)病率比較高，各年齡組均可發(fā)病，國外資料顯示與年齡呈正相關(guān)，并出現(xiàn)雙峰現(xiàn)象。根據(jù)起病形式和病程，可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)行型。

一、病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1．可能因感染或異體蛋白誘發(fā)的自身免疫性疾病 常見的感染因子有：空腸彎曲桿菌（是吉蘭－巴雷綜合征最主要前驅(qū)感染病原體）、巨細(xì)胞病毒、非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒、病毒性肝炎病毒、肺炎支原體等。

2．代謝及內(nèi)分泌障礙　如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、痛風(fēng)等。

3．營養(yǎng)障礙　如維生素B1缺乏病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等。

4．化學(xué)藥物及物品　如呋喃類、異煙肼、磺胺類等藥物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。

5．感染性疾病　如麻風(fēng)、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

6．結(jié)締組織病　如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、硬皮病等。

7．遺傳　如遺傳共濟(jì)失調(diào)性周圍神經(jīng)炎，進(jìn)行性肥大性多發(fā)性神經(jīng)根炎等。

（二）發(fā)病機(jī)制

目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，由其引起遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)的免疫性疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應(yīng)作用于周圍神經(jīng)的神經(jīng)膜細(xì)胞和髓鞘，產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。嚴(yán)重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神經(jīng)纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生。有時見脊膜炎癥反應(yīng)、脊髓點狀出血、前角細(xì)胞及腦神經(jīng)運動核退行性變，肌肉呈失神經(jīng)性萎縮。

二、臨床表現(xiàn)與診斷

（一）臨床表現(xiàn)

1．癥狀　急性吉蘭－巴雷綜合征又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuritis，AIDP），約半數(shù)以上患者在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，如喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。多起病急，癥狀逐漸加重，1～2周達(dá)到高峰。80%以上患者首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸肌麻痹而危及生命。多數(shù)在2～4周開始恢復(fù)，疾病程度和病情進(jìn)展速度個體差異較大。約1／3患者可遺留有后遺癥，如雙下肢和（或）雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛、足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，檢查可見四肢遠(yuǎn)端“手套－短襪”型感覺減退或缺失。部分患者遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和不能咳痰。一些患者自主神經(jīng)功能障礙，可見手足少汗或多汗、肢端皮膚干燥、小便潴留或大小便失禁。

慢性吉蘭－巴雷綜合征又名慢性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyneuritis，CIDP），與AIDP相似而又有所不同。CIDP病程緩慢易復(fù)發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。肌無力癥狀常是對稱性的，主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可并有前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見。下肢無力常表現(xiàn)為行走蹣跚，易踩空，不能持久站立，上下樓梯費力和起坐困難。上肢無力則表現(xiàn)為使用鑰匙開鎖、握筆、解紐扣、梳頭有困難。肌肉大多有萎縮。有相當(dāng)一部分患者臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性病情發(fā)展惡化，自四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力進(jìn)行性向近端發(fā)展，甚至累及胸背部、頸部肌群，造成全身肌肉萎縮。更有甚者，迅速導(dǎo)致呼吸肌萎縮，臨床表現(xiàn)為呼吸困難，患者因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

2．輔助檢查

（1）實驗室檢查：80%～90%的患者腦脊液中蛋白增高，但細(xì)胞計數(shù)和其他均正?；蚪咏＃Q為蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病特征。然而，這種現(xiàn)象一般要到起病后第2周才出現(xiàn)，在第3周最為明顯。腦脊液壓力多正常。

（2）肌電圖檢查：發(fā)病早期可能僅有F波或H波反射延遲或消失。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，動作電位波幅可正常或下降。

（二）診斷

1．病前1～3周有感染史，起病時一般無發(fā)熱。

2．急性或亞急性起病。

3．四肢對稱性、弛緩性癱瘓。

4．客觀感覺障礙無或輕微。

5．腦脊液多呈蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。

6．肌電圖檢查可見，發(fā)病早期可能僅有F波或H波反射延遲或消失。80%的病例有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻滯。

三、治療原則

（一）一般治療

防治感染、防止肺栓塞、加強(qiáng)營養(yǎng)支持療法及各項基礎(chǔ)護(hù)理。

（二）呼吸肌麻痹的搶救

在疾病高峰期，有呼吸肌麻痹、呼吸困難或有嚴(yán)重的肺部感染者，宜盡早做氣管切開，以達(dá)到保持呼吸道通暢和輔助呼吸的目的。在患者突然呼吸停止的緊急情況下，應(yīng)立即氣管插管，待病情穩(wěn)定后再行氣管切開。

（三）激素療法

激素可以對人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生強(qiáng)烈的抑制，作用于細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)，維持細(xì)胞膜的穩(wěn)定，減輕了脫髓鞘程度，改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能，減輕炎癥和水腫。

（四）免疫球蛋白療法

治療吉蘭－巴雷綜合征療效肯定，病情的反跳和抗體的反跳發(fā)生率降低，可縮短病程，為治療吉蘭－巴雷綜合征首選。

（五）免疫抑制劑療法

對激素治療無效者，可用此類藥物連續(xù)治療2周，常選用藥物有環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。IFN－β是細(xì)胞免疫的調(diào)節(jié)因子，能抑制抗原表達(dá)，抑制炎癥因子的產(chǎn)生，調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞的功能，并通過調(diào)節(jié)細(xì)胞黏附分子的表達(dá)對炎癥細(xì)胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響。

（六）血漿置換法

血漿交換（plasma exchange，PE）是最早證實對吉蘭－巴雷綜合征有效，并已成為吉蘭－巴雷綜合征治療試驗療效評價的參照。主要是清除患者血漿循環(huán)中致病性抗體、淋巴因子、炎癥介質(zhì)，使淋巴細(xì)胞功能恢復(fù)，促進(jìn)免疫球蛋白的平衡，恢復(fù)吞噬細(xì)胞功能，減輕免疫反應(yīng)及其損害作用。每次交換血漿量為40～50ml／kg，一般1周交換血漿2～3次，3～5次為1個療程。

（七）七葉皂苷鈉

具有抗炎、抗?jié)B出、提高靜脈張力、改善微循環(huán)、減輕水腫、并能有效地清除自由基、減輕神經(jīng)組織的損害等作用。七葉皂苷鈉具有激素樣作用，但無激素樣副作用。

（八）對癥治療

1．急性期應(yīng)給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B、維生素C、還可適當(dāng)使用ATP、輔酶I等神經(jīng)營養(yǎng)藥。

2．竇性心動過速常見，通常無需處理，重癥病例應(yīng)持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏者（少見），需置入臨時性心內(nèi)起搏器。

3．對吞咽困難輕者，進(jìn)少量糊狀食物，不能吞咽者應(yīng)鼻飼，以免食物誤入氣管發(fā)生窒息。

4．尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時留置導(dǎo)尿；便秘可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸，出現(xiàn)腸梗阻者應(yīng)禁食，給予腸動力藥，如西沙必利等。

四、常見護(hù)理問題

（一）清理呼吸道無效

1．相關(guān)因素

（1）腦神經(jīng)麻痹引起吞咽困難，嗆咳和咳痰不能，導(dǎo)致唾液誤吸，造成肺炎。

（2）氣管切開后，氣道自身濕化作用明顯降低，因空氣直接通過氣管套管進(jìn)入下氣道，失去了上氣道的加溫和加濕作用，造成氣道干燥，氣道內(nèi)分泌物黏結(jié)在纖毛上，纖毛運動功能喪失，分泌物不易排出。

（3）呼吸肌無力引起咳嗽無力或疲乏。

2．臨床表現(xiàn)

（1）呼吸音粗，呼吸淺而快，伴有鼻翼扇動、三凹征。

（2）呼吸道分泌物多、黏稠，咳嗽、咳痰無力。

（3）動脈血氣分析，血氧分壓低，二氧化碳分壓高，氧飽和度低于90%。

3．護(hù)理措施

（1）囑患者臥床休息，必要時半坐臥位，抬高床頭，有利于呼吸，穿寬松柔軟的衣服，以免影響呼吸。

（2）給氧并保持輸氧管道通暢，鼓勵患者咳嗽，做深呼吸。適時吸痰，頻繁的吸痰刺激氣管使分泌物增多或損傷氣管。

①吸痰的指征。呼吸道壓力高報警；患者呼吸時對呼吸機(jī)有對抗，咳嗽、聽診肺部有痰鳴音；血氧分壓、血氧飽和度下降。

②吸痰的流程圖77－0－1。

③吸痰的方法。選擇合適的吸痰管，吸痰管外徑應(yīng)小于氣管套管內(nèi)管直徑的1／2，以免吸管太粗影響氣體進(jìn)入，吸出氣太多，也容易造成負(fù)壓過大而致肺不張。吸痰時嚴(yán)格掌握無菌操作的原則，先氣管內(nèi)吸引，再吸引口腔、鼻腔。吸痰管應(yīng)在無負(fù)壓的情況下伸入氣管內(nèi)，打開負(fù)壓邊旋轉(zhuǎn)邊上提吸引，動作輕柔，避免損傷氣道黏膜，遇有分泌物較多處，宜稍停留，防止將其痰液推下。吸痰管進(jìn)出氣管的次數(shù)不宜太多，一般不超過3次，每次吸痰不得超過15s，防止頻繁吸引損傷氣道黏膜致使氧分壓降低。吸痰過程中要觀察并記錄患者痰液的性質(zhì)、顏色、黏稠度、量及氣味，吸痰前后應(yīng)給吸入純氧。

（3）加強(qiáng)巡視：嚴(yán)密觀察并記錄患者呼吸頻率、節(jié)律和深度，如發(fā)現(xiàn)呼吸費力、呼吸減慢、咳嗽無力、吞咽困難時應(yīng)備好氣管插管、機(jī)械通氣設(shè)備，隨時準(zhǔn)備配合搶救。必要時配合醫(yī)生行氣管插管或氣管切開術(shù)，定時查血氣分析，觀察缺氧狀況是否得到改善，及時調(diào)整氧的濃度或呼吸機(jī)參數(shù)。

圖77－0－1 吸痰

（4）氣管插管或氣管切開患者應(yīng)做好氣道濕化，及時添加呼吸機(jī)濕化器內(nèi)的水至所需刻度，一般選用無菌蒸餾水，每天更換濕化液；生理鹽水250ml加入慶大霉素24萬U、糜蛋白酶4 000U氣管內(nèi)滴藥，每半小時1次，每次3～5ml，但應(yīng)注意干燥結(jié)痂的痰液吸水后易軟化膨脹，堵塞氣管、支氣管引起窒息，故應(yīng)嚴(yán)格控制濕化液滴入速度，滴藥時藥液應(yīng)沿管壁緩慢滴入，防止短時間內(nèi)氣管內(nèi)進(jìn)入大量液體而引起肺淹溺；超聲霧化吸入，利用超聲波在發(fā)生器薄膜的高頻振動把藥液變成細(xì)微霧滴，藥液隨患者吸氣到達(dá)終末細(xì)支氣管及肺泡，達(dá)到消炎、濕化氣道黏膜、稀化痰液的作用，每4h1次，每次20～30min。

（二）呼吸肌麻痹

1．相關(guān)因素　疾病本身的發(fā)展引起呼吸肌麻痹。

2．臨床表現(xiàn)　胸悶、煩躁不安、發(fā)紺、呼吸困難、血氧飽和度低于90%。

3．護(hù)理措施

（1）密切觀察呼吸情況，早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度、胸廓運動的變化，口唇、指（趾）甲有無發(fā)紺，有無胸悶、煩躁不安、出汗、搖頭，有無意識障礙等；聽咳嗽聲、語聲是否減弱；聽診肺部呼吸音的強(qiáng)弱，有無干、濕性啰音；定時做血氣分析，適時監(jiān)測血氧飽和度，確定有無呼吸衰竭。凡是有呼吸肌受累的患者應(yīng)予以高度重視，密切觀察，確保血氧飽和度≥90%，一旦發(fā)現(xiàn)異常情況，應(yīng)立即向醫(yī)生報告。

（2）選擇合適的人工氣道，掌握呼吸機(jī)使用指征，當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸急促、表淺、煩躁不安、多汗、心率增快、血壓改變等缺氧的早期表現(xiàn)時，應(yīng)高度重視，予以翻身、叩背、吸痰、給氧等措施，并做好氣管插管或切開的準(zhǔn)備工作；若患者咳嗽無力，出現(xiàn)痰多黏稠、面色潮紅、心動過速、血壓升高等征象時，應(yīng)立即翻身、拍背，迅速清除呼吸道分泌物，改善通氣。如癥狀不能緩解，血氧飽和度低于90%，應(yīng)立即考慮無創(chuàng)機(jī)械輔助通氣，嚴(yán)重者行氣管插管或氣管切開術(shù)，予以有創(chuàng)機(jī)械輔助呼吸。患者行氣管插管后，應(yīng)記錄插管深度，臨床上常有3種插管方式：經(jīng)口插管、經(jīng)鼻插管和氣管切開。經(jīng)口插管位置應(yīng)從門齒測量，經(jīng)鼻插管應(yīng)從鼻孔測量。每班測量記錄并做好交班，以防插管滑入右或左支氣管內(nèi)，造成單側(cè)肺通氣增強(qiáng)致氣胸，另一側(cè)肺通氣不足致肺不張，或固定不牢，患者躁動拔管。因吉蘭－巴雷綜合征呼吸肌麻痹的恢復(fù)常常需要數(shù)月至半年，易發(fā)生肺部感染、痰堵、甚至窒息。因此，凡是行氣管插管者均應(yīng)盡早行氣管切開。

（3）氣管切開的護(hù)理

①氣管切口的護(hù)理。機(jī)械通氣患者，氣管創(chuàng)口及周圍皮膚應(yīng)保持清潔干燥，每日更換敷料。備氣管切開護(hù)理盤，每天更換，高壓蒸汽消毒。氣管套管系帶打手術(shù)結(jié)，注意檢查系帶松緊度是否合適，太緊易造成頸部皮膚損傷及壓迫頸部血管，太松套管易于脫出，應(yīng)以放入1指為宜。

②氣囊的護(hù)理。掌握氣囊充氣量，一般氣囊內(nèi)壓達(dá)10～20mmHg即可。沒有條件測定氣囊內(nèi)壓時，臨床常規(guī)采用“最小漏氣技術(shù)”，每次少量充氣，直到恰好聽不到呼吸時氣囊周圍漏氣聲為止，再從氣囊中慢慢抽出0．2～0．3ml氣體，使每次機(jī)械通氣高峰到來時，都有微量氣體從氣囊周圍逸出，可不必定時放松氣囊。主要理論依據(jù)：氣囊放氣后1h氣囊壓迫區(qū)的黏膜毛細(xì)血管血流難以恢復(fù)；氣囊放氣導(dǎo)致肺泡充氣不足，危重患者往往不能耐受；常規(guī)的定期氣囊放氣－充氣，往往使醫(yī)務(wù)人員忽視充氣容積或壓力調(diào)整，反而易出現(xiàn)充氣過多和壓力過高情況。

③套管的護(hù)理。護(hù)士應(yīng)經(jīng)常檢查并確定氣管插管是否在位。氣管插管的開口位置應(yīng)在氣管隆嵴上1～3cm，一般成人插管深度為22～23cm。過淺容易脫出，過深則頂在氣管隆嵴而影響通氣，甚至插入一側(cè)支氣管（往往進(jìn)入右支氣管）。患者剛剛轉(zhuǎn)入ICU時，護(hù)士應(yīng)立即聽診兩肺呼吸音是否對稱，調(diào)整好氣管插管的位置，測量氣管插管頂端至門齒的距離，并用記號筆標(biāo)明刻度，每班交接，定時檢查。氣管插管應(yīng)用膠布及布帶牢固固定，插管后可做床旁X線攝片以幫助確定位置。攝片時，在抬放患者過程中應(yīng)有專人扶持頭頸部，以免插管移位，翻身時，一定要注意氣管插管、呼吸機(jī)管道的位置，防止過度牽拉致插管脫出。

（4）機(jī)械通氣時的護(hù)理：①機(jī)械通氣時注意呼吸機(jī)與患者氣管套管連續(xù)的密閉性，防止脫管使患者發(fā)生窒息。如發(fā)現(xiàn)呼出氣量低限報警，多為回路內(nèi)漏氣或呼氣閥漏氣，應(yīng)檢修回路和呼氣閥。如出現(xiàn)吸氣壓高限報警，多為氣道內(nèi)分泌物黏稠、管道打折等，應(yīng)加大每分通氣量，調(diào)整濕化器濕度，注意濕化器內(nèi)水量，及時吸引清除痰液，并保持各管道通暢，以確保通氣量的穩(wěn)定。②呼吸機(jī)工作參數(shù)的調(diào)節(jié)。根據(jù)病情選擇合適的通氣模式和參數(shù)，潮氣量8～12ml／kg，通氣頻率14～20／min，吸呼比1∶1．5～3，吸氧濃度（FiO2）在建立機(jī)械通氣的初始階段為迅速糾正機(jī)體的缺氧狀態(tài)，可短時間內(nèi)給予80%以上濃度的氧，以后再根據(jù)PaO2和病情調(diào)節(jié)FiO2至40%～50%，調(diào)節(jié)的原則是維持患者的PaO2于安全水平而又要避免氧中毒。具體地說，維持PaO2＞60mmHg以上而又要盡量減低FiO2于50%以下。如患者呼吸異常或自發(fā)呼吸與呼吸機(jī)對抗，應(yīng)查找原因，及時糾正。嚴(yán)密觀察患者的神志、體溫、脈搏、血壓、呼吸頻率及強(qiáng)弱等，如胸廓抬起明顯，口唇發(fā)紺減輕，無呼吸機(jī)抵抗，心率和血壓穩(wěn)定，說明通氣參數(shù)的設(shè)置比較合適。③護(hù)理人員應(yīng)熟悉呼吸機(jī)的特點和性能，掌握操作程序、通氣參數(shù)調(diào)節(jié)，觀察機(jī)械部分運轉(zhuǎn)情況，仔細(xì)傾聽節(jié)奏和音響變化，以便及時發(fā)現(xiàn)機(jī)械故障，予以糾正。給機(jī)械通氣患者翻身時，要嚴(yán)防呼吸脫落。床旁備簡易呼吸器，當(dāng)發(fā)生電源離斷或呼吸機(jī)故障時，立即拔下呼吸機(jī)接口，以手捏氣囊代替通氣。

（5）機(jī)械通氣并發(fā)癥及護(hù)理措施：①呼吸道感染。也稱為呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎，是最常見的并發(fā)癥。保持環(huán)境整齊、空氣清新濕潤，減少探視人員，有呼吸道感染者不許進(jìn)入，陪護(hù)者戴口罩，嚴(yán)格無菌操作及床邊消毒隔離，避免交叉感染。②通氣不足或通氣增強(qiáng)。機(jī)械通氣壓力過低可造成通氣不足引起高碳酸血癥，導(dǎo)致呼吸衰竭，并影響循環(huán)功能；通氣壓力過高可造成通氣增強(qiáng)，使二氧化碳分壓下降，影響血壓和神經(jīng)系統(tǒng)功能，還可造成低血鉀而引起心律失常。針對上述情況，可適當(dāng)調(diào)節(jié)潮氣量、呼吸頻率、呼吸時間比等，以改善通氣功能。③呼吸道阻塞。是機(jī)械通氣中較常出現(xiàn)的問題之一?？捎晌挡粡氐谆驖窕蛔?，黏痰阻塞支氣管等引起。應(yīng)加強(qiáng)氣道濕化，反復(fù)拍背、吸痰，暫時增加通氣量等辦法，大多數(shù)可在短期內(nèi)恢復(fù)。

（6）呼吸機(jī)撤離時護(hù)理：當(dāng)患者自主呼吸平穩(wěn)，咳嗽、吞咽反射良好，進(jìn)行撤機(jī)試驗，開始脫機(jī)時間不宜太長，每次10～20min，每1～2h進(jìn)行1次，宜在日間進(jìn)行，逐漸延長自主呼吸時間，若自主呼吸2h以上，生命體征平穩(wěn)，血氣分析正常，可考慮撤機(jī)。大部分機(jī)械通氣時間不長的患者，不需要撤機(jī)過渡試驗，可直接脫機(jī)觀察。只有少部分機(jī)械通氣時間較長，肺部功能差，已有通氣機(jī)依賴傾向的患者，才需經(jīng)歷撤機(jī)試驗過渡階段?；颊咄耆摍C(jī)后，靠自主呼吸來維持通氣，此時需重點觀察患者的咳痰是否有力，呼吸是否感到費力，自主呼吸4～6h后，復(fù)查血氣分析，判斷患者是否能依靠自己的呼吸能力，維持動脈血氧值于理想水平。

（三）軀體移動障礙

1．相關(guān)因素 肢體癱瘓；神經(jīng)肌肉受累；氣管切開及呼吸機(jī)運用后制動。

2．臨床表現(xiàn)

（1）肢體癱瘓、肢體運動功能喪失；臥床不起，功能受限。

（2）患者自我照顧能力下降，不能進(jìn)行日常生活活動，如：行走、穿衣、進(jìn)餐、洗臉、梳頭等。

3．護(hù)理措施

（1）評估患者患肢的活動能力，與患者共同制定護(hù)理計劃。

（2）患者四肢對稱性、弛緩性癱瘓，臥床不起，給予1／2h翻身，并將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥。同時患者感覺異常，全身不適，必要時留陪1人及時給予按摩，解除患者痛苦。

（3）及時協(xié)助和督促患者進(jìn)行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動運動→床上主動活動→床邊活動→下床活動的次序進(jìn)行，做到強(qiáng)度適中，循序漸進(jìn)，持之以恒。被動運動的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)；推拿應(yīng)以輕柔緩慢的手法進(jìn)行。

（4）教會患者家屬及其陪人進(jìn)行鍛煉的方法，下床活動時需有人陪護(hù)，防止意外受傷。

（5）配合針灸、理療等，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)，鼓勵患者進(jìn)行生活自理活動，以適應(yīng)回歸家庭和社會的需要。

（四）感知障礙

1．相關(guān)因素　周圍神經(jīng)脫髓鞘病變；感覺傳導(dǎo)通路損害。

2．臨床表現(xiàn)　表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺減退，如戴手套、襪子樣感覺；感覺異常如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感。

3．護(hù)理措施

（1）注意給患者肢體保暖，但禁用熱水袋，防止?fàn)C傷。可每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進(jìn)血液循環(huán)和感覺恢復(fù)。

（2）保持床單整潔、干燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部位的皮膚受損。

（3）24h持續(xù)監(jiān)護(hù)。

（4）給予肢體推拿和被動運動，減輕患者痛苦，護(hù)士應(yīng)協(xié)助翻身，每2h翻身1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發(fā)生壓瘡。

（5）經(jīng)常給患者做知覺訓(xùn)練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。

（五）便秘

1．相關(guān)因素　神經(jīng)肌肉控制力障礙；不習(xí)慣床上排便；液體攝入量不足；飲食習(xí)慣改變。

2．臨床表現(xiàn)

（1）患者大便干結(jié)，排便困難，伴排便疼痛。

（2）患者不能自行排便，需用緩瀉藥或灌腸等方法協(xié)助排便。

3．護(hù)理措施

（1）了解患者的飲食習(xí)慣和對各種食物的好惡，保證食物色、香、味俱全，增進(jìn)患者的食欲，增加患者食物中的纖維素含量；如帶皮的新鮮水果和各種蔬菜（芹菜、韭菜等）；但開始食用粗纖維食物時應(yīng)從少到多，逐漸增量，以免對腸道過度刺激而引起腹瀉或腸梗阻?；颊咄萄世щy，應(yīng)將食物切碎后食用。根據(jù)病情，給予充分的液體：每天飲水1 500～2 000ml，早餐前半小時喝1杯溫開水，可刺激排便。

（2）在患者排便時用屏風(fēng)遮擋，信號燈放在伸手易拿到的地方，然后醫(yī)護(hù)人員離開，以免干擾患者排便。

（3）急性期患者排便時不要太用力，以預(yù)防生命體征變化，可在排便用力時呼氣，每天順腸蠕動方向按摩腹部數(shù)次，以增加腸蠕動，促進(jìn)排便。遵醫(yī)囑給予大便軟化藥或緩瀉藥，必要時灌腸。非急性期患者，在病情允許的范圍內(nèi)適當(dāng)增加活動量。向患者及家屬解釋預(yù)防和處理便秘的必要措施，如飲食和活動等，并強(qiáng)調(diào)預(yù)防的有效性和重要性。鼓勵患者養(yǎng)成定時排便的習(xí)慣。

（六）潛在并發(fā)癥－感染

1．相關(guān)因素 神經(jīng)肌肉受累；呼吸肌無力；咳嗽反射減弱或消失；氣管切開；大量激素的使用。

2．臨床表現(xiàn)

（1）患者體溫升高，外周血白細(xì)胞增加，中性粒細(xì)胞增加。

（2）X線胸片有大片陰影，提示肺炎。

（3）呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰。

3．護(hù)理措施

（1）病室環(huán)境要求：設(shè)單人病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，室溫保持在18～20℃，濕度60%～70%，紫外線空氣消毒每日2次，每次30min。物品、地面均采用含氯500mg／L消毒劑擦拭，每日2次。嚴(yán)格限制探視，探視者需穿隔離衣、戴口罩，對患者進(jìn)行保護(hù)性隔離。

（2）應(yīng)用呼吸機(jī)后，呼吸道防御功能減弱或喪失，常帶入細(xì)菌，易發(fā)生新的感染或使原有感染加重。因此，在預(yù)防上強(qiáng)調(diào)呼吸回路、接口、濕化裝置的消毒，每24h更換消毒。嚴(yán)格無菌操作及床邊消毒隔離，避免交叉感染。如食管、胃腸反流，呼吸機(jī)回路中污染的冷凝液的微量吸入，氣道分泌物誤吸。進(jìn)餐時將床頭抬高35°～40°，有利于食物通過幽門進(jìn)入小腸，減少胃內(nèi)容物潴留，進(jìn)餐后保持半臥位30～60min，利于胃內(nèi)容物排空和食物消化，減少反流與誤吸。吸痰和劇烈咳嗽時腹壓均明顯增加，故盡可能避免在進(jìn)餐時或餐后30min內(nèi)吸痰、翻身，以減少刺激，避免胃內(nèi)容物反流而發(fā)生誤吸。呼吸回路集水瓶處于較低的位置，及時傾倒，防止倒流。保持口腔清潔，口腔護(hù)理每日2次，定期做痰培養(yǎng)?；颊吣茏灾骱粑鼤r，套管外口處覆蓋生理鹽水濕紗布2層，并保持清潔，如有痰液污染，及時更換。

（3）肺部物理療法：肺部物理療法是預(yù)防和治療肺部感染的有效措施。在每次肺部物理療法前，提高吸氧濃度1．0L，氣管內(nèi)有分泌物者，先進(jìn)行氣管內(nèi)吸痰。每2h翻身1次，每次翻身時用空心掌迅速而有規(guī)律地叩擊背部，從肺底到肺尖、從肺外側(cè)到肺內(nèi)側(cè)，每一肺葉叩擊1～2min，叩擊頻率1／s。肺不張者則加強(qiáng)叩擊力度及時間。肺部感染者，應(yīng)根據(jù)病變部位叩擊特定的胸壁區(qū)域。有咳嗽反射者，鼓勵患者咳嗽。每次叩擊時間不要超過10min，叩擊時應(yīng)詢問患者的感受，觀察面色、呼吸、咳嗽、排痰情況，檢查肺部呼吸音及啰音變化。一旦出現(xiàn)面色發(fā)紺，血氧飽和度下降，應(yīng)立即停止，必要時行體位引流（表77－0－1）。

表77－0－1　不同部位病變引流體位

五、健康教育

（一）心理護(hù)理

1．緊張恐懼心理　吉蘭－巴雷綜合征患者起病急，進(jìn)展迅速，重癥吉蘭－巴雷綜合征患者意識清楚，發(fā)病初期就有四肢無力、呼吸困難，大汗淋漓，甚至有瀕死感，對氣管切開的危險性和使用呼吸機(jī)有害怕、恐懼心理。尤其害怕應(yīng)用呼吸機(jī)后呼吸困難及四肢無力無改善，甚至加重。同時患者語言缺失，不能很好的與家人及醫(yī)護(hù)人員交流，極易產(chǎn)生緊張情緒。

2．對策

（1）根據(jù)患者年齡、性別、文化程度和接受能力，采用語言、眼神、手勢、圖片等各種方式與患者溝通，用親切、溫暖的語言向患者講解醫(yī)院的環(huán)境及規(guī)章制度，耐心陪伴于患者的床旁，定時給患者翻身、拍背、吸痰，做好患者的生活護(hù)理，建立良好的護(hù)患關(guān)系，教會患者主動控制自己的緊張心理。

（2）密切注意患者的情緒變化，適時地向患者講解此病的發(fā)生、發(fā)展過程及治療方法，講解氣管切開乃一般性手術(shù)，危險性較小且為治療所必需，呼吸機(jī)輔助呼吸能有效改善呼吸困難，提高治療效果。解除恐懼心理，取得患者對治療的配合，降低手術(shù)操作的危險性。氣管切開后，用呼吸機(jī)控制呼吸，此時護(hù)士應(yīng)耐心指導(dǎo)患者如何配合呼吸機(jī)，使自己不會感覺呼吸困難，并且轉(zhuǎn)移患者注意力，使其隨呼吸機(jī)自然呼吸；脫機(jī)后應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，吉蘭－巴雷綜合征呼吸功能良好時面色紅潤、胸廓起伏平穩(wěn)，血壓、脈搏穩(wěn)定，血氧飽和度維持在90%以上。若患者自覺呼吸費力，護(hù)士應(yīng)迅速及時的執(zhí)行治療方案，盡快減輕患者不適，提高突發(fā)事件的應(yīng)變能力，取得患者的信任，使患者以平和的心態(tài)接受治療。

（二）飲食指導(dǎo)

1．吉蘭－巴雷綜合征患者存在吞咽困難，胃腸功能減弱，影響進(jìn)食，機(jī)體又處于高代謝狀態(tài)，所以患者最好腸內(nèi)營養(yǎng)。對吞咽困難輕者進(jìn)少量糊狀食物1～2d，無嗆咳或嗆咳較少時可進(jìn)固體狀或糊狀食物，2～4周后，可進(jìn)正常飲食。

2．對機(jī)械通氣，吞咽重度困難者向患者及其家屬解釋插鼻飼管的原因、目的及措施。

（1）每日從胃管注入高蛋白、高熱量、高維生素、營養(yǎng)豐富的低脂流質(zhì)飲食，如米湯、魚湯、菜湯、牛奶、果汁等，保證患者日攝入總熱量在8 400～12 600kJ，蛋白質(zhì)每日不少于50g，以植物性蛋白為主，如早餐可給1份豆奶。適當(dāng)增加動物性食品，深色蔬菜，以滿足維生素的需要。同時靜脈補(bǔ)充脂肪乳、清蛋白、氨基酸、能量合劑等。

（2）嚴(yán)格遵守鼻飼操作規(guī)程，正確鼻飼流質(zhì)飲食。食物溫度38～40℃，每次注入量為200ml，間隔時間不少于2h；注入時速度要慢，每次注食前先檢查胃管是否在胃內(nèi)，注食完畢后用溫開水沖洗胃管；餐具每日煮沸消毒，注射器每日更換；注意飲食衛(wèi)生，避免消化道感染。

（3）及時指導(dǎo)患者進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，普通胃管每周更換1次，硅膠胃管45d更換1次，更換胃管時檢查吞咽功能恢復(fù)情況，及時拔管。

（三）用藥指導(dǎo)

1．環(huán)磷酰胺　屬免疫抑制藥，胃腸道反應(yīng)明顯，在用藥前10～15min可給予強(qiáng)力止吐藥：昂丹司瓊、托烷司瓊等5－羥色胺阻滯藥，防止嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)，輕者可用甲氧氯普胺、多潘立酮緩解癥狀。

2．腎上腺皮質(zhì)激素　應(yīng)用療效顯著，重者給予地塞米松10～15mg靜脈推注，每日1次，連用10～14d，視病情好轉(zhuǎn)逐漸減量，改口服潑尼松維持1個月。激素治療期間同時服用鉀鹽，并注意激素治療的并發(fā)癥，采用適當(dāng)措施。

3．輸注人血丙種球蛋白時應(yīng)注意　①掌握正確的給藥方法，丙種球蛋白應(yīng)放置在4℃的冰箱內(nèi)保存，不得冰凍，輸入時應(yīng)提前半小時取出；在輸入前后應(yīng)用生理鹽水沖管，應(yīng)單獨注射不得與藥物混用，以免發(fā)生藥物的相互作用。②丙種球蛋白為血液制品，易被污染，在準(zhǔn)備輸入過程中應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則。輸液速度40～60gtt／min，每15～30min巡視1次，觀察輸液情況，如滴數(shù)、局部反應(yīng)，有無變態(tài)反應(yīng)，大多數(shù)患者無不良反應(yīng)，如果用藥過程中出現(xiàn)惡心、嘔吐、一過性頭痛、心悸等癥狀，可減慢輸液速度或暫停輸液，如癥狀無緩解并出現(xiàn)呼吸急促、蕁麻疹、發(fā)紺等嚴(yán)重癥狀時立即停藥，并判定是原發(fā)疾病進(jìn)展還是變態(tài)反應(yīng)所致，如為變態(tài)反應(yīng)，應(yīng)給予吸氧，配合醫(yī)生進(jìn)行抗過敏治療。

（四）功能鍛煉

1．功能位的保持

（1）平臥位：①上肢：肩上抬前挺，在肩胛后方放一薄墊，糾正肩胛內(nèi)旋內(nèi)收，上臂外旋稍外展，肘與腕均伸直，掌心向上，手指伸直并分開，整個上肢可放在枕頭上。②下肢：骨盆和髖前挺，大腿稍向內(nèi)夾緊并稍內(nèi)旋，臀部和大腿下放置枕頭或沙袋，以支撐整個大腿外側(cè)以防下肢外旋。踝呈90°，足尖向上。

（2）側(cè)臥位：側(cè)臥位時，癱瘓側(cè)上肢保持肩外展位，上肢保持伸肘、伸腕和伸指姿勢；下肢保持適當(dāng)屈髖和屈膝體位，在膝關(guān)節(jié)處和外踝處置氣枕，保持足背屈的體位。每2h予患者翻身1次，側(cè)臥位時可在肩部和腰部放置枕頭。

2．肌力訓(xùn)練　在患者肌力0級的軟癱期，除了保持仰臥、側(cè)臥肢體的良姿位外，應(yīng)首選最有效的物理療法，對所有不正常的肌肉同時加以訓(xùn)練，最終達(dá)到增強(qiáng)肌力的效果。

3．關(guān)節(jié)活動度的訓(xùn)練　患者軟癱期主要做被動訓(xùn)練，即針對上肢各關(guān)節(jié)的被動屈伸訓(xùn)練、下肢各關(guān)節(jié)的被動屈伸及外展內(nèi)收訓(xùn)練。

4．臥位訓(xùn)練　按摩及肢體被動活動，囑患者隨意念做肢體水平外展內(nèi)收，每日3～5次，每次20下。

5．坐位訓(xùn)練　坐位平衡訓(xùn)練，1級靜態(tài)平衡，訓(xùn)練時讓患者坐于椅子上或床邊，雙足平放于地上，雙手放于膝部，保持穩(wěn)定。靜態(tài)平衡完成后，需進(jìn)一步進(jìn)行2級動態(tài)平衡訓(xùn)練，讓患者去取不同方向、高度的目標(biāo)物或轉(zhuǎn)移物品，由近漸遠(yuǎn)，增加困難程度，每天2次，每次20min。

6．床下行走訓(xùn)練　隨著神經(jīng)功能的逐漸恢復(fù)，肌力亦增強(qiáng)，可協(xié)助患者雙手扶床，在原地踏步走和前后踢腿，在床邊或室內(nèi)行走，并給予步態(tài)指導(dǎo)，逐漸延長每日行走的距離和時間。