一、發(fā)病特點(diǎn)

按照臨床起病的快慢，特發(fā)性胰腺炎（idiopathic　pancreatitis）可分為特發(fā)性急性胰腺炎和特發(fā)性慢性胰腺炎。

在急性胰腺炎的分類中有一類胰腺炎病因不明，稱為特發(fā)性急性胰腺炎（idiopathic　acute　pancreatitis），其發(fā)病率報(bào)道不一，為5%～50%，占復(fù)發(fā)性急性胰腺炎的20%～30%。近年的研究表明，60%～70%的特發(fā)性急性胰腺炎系微小膽石（直徑小于2mm）、膽泥或膽固醇結(jié)晶等引起的膽源性胰腺炎。

特發(fā)性慢性胰腺炎（idiopathic　chronic pancreatitis）定義是指經(jīng)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病因，除外常見的慢性胰腺炎（如酒精性慢性胰腺炎等）和某些特定的慢性胰腺炎（如遺傳性胰腺炎和熱帶性慢性胰腺炎等）之外的一類慢性胰腺炎。顧名思義，特發(fā)性慢性胰腺炎的病因尚不明了，但有報(bào)道認(rèn)為長(zhǎng)期少量飲酒、止痛藥物成癮、慢性腎衰竭、自身免疫性疾病、腸道炎性疾病和胰腺分離癥或胰管異常導(dǎo)致胰液排除障礙等因素可能與特發(fā)性慢性胰腺炎的發(fā)病有關(guān)。

特發(fā)性慢性胰腺炎的發(fā)患者群中，男女之比為1∶7，發(fā)病占女性慢性胰腺炎的首位。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，并借此分為兩種不同的類型，第一個(gè)高峰是15～25歲，此期的特發(fā)性慢性胰腺炎也稱為早期（或幼年期）特發(fā)性慢性胰腺炎（早發(fā)型或腹痛早發(fā)作型）。第二個(gè)發(fā)病高峰在55～70歲，此期的患者又被稱作晚期（或老年期）特發(fā)性慢性胰腺炎（晚發(fā)型或腹痛遲發(fā)作型）。

導(dǎo)致特發(fā)性胰腺炎的潛在病因還包括肝胰壺腹括約肌功能紊亂、胰管系統(tǒng)異常、胰腺分裂、高鈣血癥、高脂血癥、腫瘤、自身免疫、藥物等。此外基因?qū)W研究顯示，20%左右的特發(fā)性慢性胰腺炎患者存在囊性纖維跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)調(diào)節(jié)因子（CFTR）基因突變和胰腺分泌胰蛋白酶抑制劑（SPINK1）基因突變。

二、臨床表現(xiàn)

在臨床表現(xiàn)方面特發(fā)性急性胰腺炎和特發(fā)性慢性胰腺炎與通常的急性胰腺炎和慢性胰腺炎相比較并無其特殊性，主要表現(xiàn)為腹痛和消化道癥狀，典型的病例可以出現(xiàn)脂肪痢，由于長(zhǎng)期的消化不良，可以導(dǎo)致體重減輕、消瘦和營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。并可以引起胰腺內(nèi)外分泌功能減退的表現(xiàn)。病程較長(zhǎng)者還能造成肝、腎功能的損害。

早期特發(fā)性慢性胰腺炎（腹痛早發(fā)作型）的臨床表現(xiàn)以腹痛為突出癥狀，胰腺功能損害出現(xiàn)晚；而晚期特發(fā)性慢性胰腺炎（腹痛遲發(fā)型）病程中腹痛癥狀不突出，但脂肪痢和糖尿病等胰腺功能性損害顯著。

三、診斷要點(diǎn)

特發(fā)性胰腺炎的診斷主要有兩個(gè)關(guān)鍵之處，一是依據(jù)急性或慢性胰腺炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)和影像學(xué)檢查等診斷要點(diǎn)，判斷是否有急性或慢性胰腺炎的存在；二是分析造成急性或慢性胰腺炎的病因所在，在排除各種常見的病因之后，根據(jù)特發(fā)性急性胰腺炎和特發(fā)性慢性胰腺炎的發(fā)病特點(diǎn)才能確立診斷。

特發(fā)性急性胰腺炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①符合急性胰腺炎典型的臨床表現(xiàn)，血清淀粉酶大于正常值的2倍以上，影像學(xué)檢查證實(shí)為胰腺炎；②影像學(xué)檢查排除引起上腹痛的其他病因；③無高鈣血癥和高脂血癥；④無酗酒史。

特發(fā)性慢性胰腺炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①符合慢性胰腺炎典型的臨床表現(xiàn)，有胰腺內(nèi)外分泌功能不全，影像學(xué)診斷支持，或有臨床病理證實(shí)慢性胰腺炎；②影像學(xué)檢查排除引起上腹痛的其他病因；③無高鈣血癥和高脂血癥；④無酗酒史。

四、治療原則

特發(fā)性急性胰腺炎的治療與通常的急性胰腺炎相同，包括禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液、抗感染、抑制胰液分泌和預(yù)防并發(fā)癥等。

特發(fā)性慢性胰腺炎的治療原則與通常慢性胰腺炎相同。對(duì)早期和無并發(fā)癥的患者主張采用保守治療為宜，如止痛、胰酶替代治療和營(yíng)養(yǎng)支持等，一旦出現(xiàn)胰管梗阻、胰腺假性囊腫、胰腺癌可能或引起周圍臟器的嚴(yán)重病變等情況后，應(yīng)該實(shí)施體外震波碎石、內(nèi)鏡治療和手術(shù)治療，內(nèi)鏡治療的方式包括內(nèi)鏡下膽管括約肌切開和內(nèi)鏡下胰管括約肌切開碎石、取石和支架放置術(shù)，其他還包括球囊擴(kuò)張和胰管內(nèi)溶石等。手術(shù)方式與慢性胰腺炎相似。