慢性骨髓增生性疾?。–MPD）是由骨髓中的多能干細(xì)胞來源一類慢性克隆性增生性疾病，包括費(fèi)城染色體（Philadephia chromosome　1，ph1）陽性的慢性髓性白血病、慢性特發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥等。這里僅介紹慢性髓性白血病。

慢性髓性白血?。╟hronic myelogenous leukemia，CML）

【病理變化】　周圍血象中白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增多，可達(dá)（100～800）×109／L，絕大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞。CML的嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消失。骨髓增生極度活躍，以粒細(xì)胞增生占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，以中、晚幼粒、桿狀和分葉核粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞很少（圖10-7）。紅細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)并不消失，在早期還可增生。淋巴結(jié)腫大不明顯。鏡下觀，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，為成熟的淋巴細(xì)胞，有較多核分裂象。脾臟的顯著腫大是CML最明顯的特點(diǎn)，可達(dá)4　000～5　000g。腫大的脾臟可占據(jù)腹腔大部，甚至達(dá)到盆腔。紅髓的脾竇內(nèi)有大量的白細(xì)胞浸潤(rùn)，可壓迫血管引起梗死。肝臟的浸潤(rùn)主要在肝竇內(nèi)。CLM患者中約90%伴有ph1染色體異常。ph1染色體是由t（9；22）形成的，22號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位于9號(hào)染色體長(zhǎng)臂，從而22號(hào)染色體的ABL基因和9號(hào)染色體上的BCR基因拼接為新的融合基因—BCL／ABR基因，該基因編碼一種相對(duì)分子量在210kDa具有酪氨酸激酶活性的蛋白，該蛋白與CML的發(fā)生和發(fā)展有關(guān)。典型的CML時(shí)ph1陽性，多見青壯年，化療效果好。ph1陰性多見老年和兒童，預(yù)后不佳。CML主要發(fā)生于成人，發(fā)病高峰年齡為30～40歲。骨髓中可見到從原粒細(xì)胞到成熟的分葉核粒細(xì)胞的整個(gè)粒細(xì)胞分化譜系。

【臨床特點(diǎn)】　CML臨床上起病緩慢，多無癥狀或僅有乏力、心悸、頭暈等癥狀。貧血和脾臟明顯腫大是重要的體征。CML病程進(jìn)展緩慢，未加治療者的中數(shù)生存期可達(dá)3年。但在約3年后，50%的患者進(jìn)入加速期，此時(shí)對(duì)治療的反應(yīng)不佳，貧血和血小板減少加重。在6～12個(gè)月后轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。另外?0%的CML患者不經(jīng)過加速期，直接進(jìn)展為急性白血病。這時(shí)患者突然出現(xiàn)高熱，脾臟迅速腫大，貧血、血小板減少，出血癥狀加劇，骨及關(guān)節(jié)疼痛。骨髓和周圍血中的原始細(xì)胞突然增加。70%的急性病例為AML，30%為ALL。急性病變發(fā)生后病情常急轉(zhuǎn)直下，預(yù)后很差。

圖10-7　慢性粒細(xì)胞白血?。ㄒ裕豪钣窳?病理學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2008）

（金在順）

病例及思考題

病例

患者，男，22歲，以發(fā)熱、盜汗、體重減輕入院。體檢：頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)腫大，尚可活動(dòng)，為無痛性。淋巴結(jié)活檢，鏡下見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)細(xì)胞成分多樣，有大量嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞，淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，并有多種瘤巨細(xì)胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規(guī)則形；胞質(zhì)豐富，雙色性或嗜酸性；核大，核內(nèi)有一嗜酸性核仁，周圍有一透明暈。

【思考題】

1.做出病理診斷。

2.本病有何臨床特點(diǎn)？

3.試述本病有哪些組織學(xué)分型及其各分型的組織學(xué)特點(diǎn)。