維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱嬰兒手足搐搦癥、佝僂病性低鈣驚厥，主要由于維生素D缺乏，導(dǎo)致血鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)手足搐搦或喉痙攣、全身驚厥，多發(fā)生于嬰幼兒，尤以6個月以下嬰兒多見。

【病因和發(fā)病機(jī)制】　本病發(fā)病取決于血鈣濃度，血鈣濃度受維生素D和甲狀旁腺素的調(diào)節(jié)（圖4-1）。當(dāng)維生素D缺乏、血鈣下降而甲狀旁腺代償功能不足時則低血鈣不能恢復(fù)。總血鈣低于1．75～1．88mmol／L（7～7．5mg／dl）或離子鈣低于1．0mmol／L（4mg／dl）時，遂發(fā)生本癥。其影響因素如下：①春夏季小兒戶外活動增多或應(yīng)用維生素D治療佝僂病時，血鈣迅速向骨骼沉積，舊骨脫鈣減少，但腸道吸收鈣相對不足，使血鈣降低；②在感染、發(fā)熱、饑餓時由于組織分解代謝增加，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出，血磷增高而血鈣降低可誘發(fā)本癥；③當(dāng)血清pH值升高時，常發(fā)生低鈣抽搐，有人稱之為堿性抽搐。

【臨床表現(xiàn)】　可有不同程度的佝僂病活動期表現(xiàn)，如多汗、易驚、夜眠不安等。

1．典型癥狀

（1）驚厥：一般為無熱驚厥，也可因發(fā)熱誘發(fā)。常突然發(fā)作，四肢抽動，兩眼上翻，意識喪失及大小便失禁，持續(xù)數(shù)秒、數(shù)分鐘或更長時間。抽搐劇烈、持續(xù)時間過長可出現(xiàn)口唇發(fā)紺，輕者可僅有面肌痙攣或驚跳，意識正常。抽搐次數(shù)和持續(xù)時間不等，可1日數(shù)次或數(shù)日1次，發(fā)作緩解后一切如常。

（2）手足搐搦：幼兒及兒童多見。發(fā)作時手腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收貼近掌心；足部肌肉痙攣時，踝關(guān)節(jié)伸直，足趾強(qiáng)直且屈呈弓狀，意識清楚。

（3）喉痙攣：嬰兒多見。由于聲門和喉部肌肉痙攣，突然引起吸氣性呼吸困難和喉鳴，嚴(yán)重者可窒息死亡。

2．隱性體征　血鈣降低至臨界水平（1．75～1．88mmol／L），雖無本癥的典型發(fā)作，但查體可見如下神經(jīng)肌肉興奮性增高的表現(xiàn)。

（1）面神經(jīng)征（Chvostek征）：用指尖或叩診錘輕叩顴弓和口角間的面頰部，即面神經(jīng)經(jīng)過處，出現(xiàn)眼瞼及口角的迅速抽動為陽性。正常新生兒可出現(xiàn)假陽性。

（2）腓反射：用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓神經(jīng)，足部向外側(cè)收縮為陽性。

（3）陶瑟征（Trousseau征）：用血壓計(jì)袖帶束上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5min內(nèi)被測試側(cè)發(fā)生手搐搦者為陽性。

【診斷】　嬰兒期無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作后神志清醒，無神經(jīng)系統(tǒng)體征，應(yīng)首先考慮本?。徊檠}＜1．75～1．88mmol／L，離子鈣低于1．0mmol／L即可確診。靜脈緩慢推注鈣劑若能迅速止驚，可作為診斷性試驗(yàn)治療。

【鑒別診斷】

1．其他無熱驚厥

（1）低血糖癥：多在清晨空腹時發(fā)生，常有進(jìn)食少或腹瀉史，嚴(yán)重者驚厥后轉(zhuǎn)入昏迷，口服糖水或靜脈注射葡萄糖液可立即恢復(fù)，血糖常低于2．2mmol／L。

（2）嬰兒痙攣癥：嬰兒期發(fā)病。常突然發(fā)作，有典型的點(diǎn)頭樣痙攣，四肢屈曲，手握拳，伴意識障礙。腦電圖呈高峰異常節(jié)律，連續(xù)發(fā)作可有智能減退。

（3）低鎂血癥：常見于小嬰兒，多為人工喂養(yǎng)。常有觸覺、聽覺過敏，引起肌肉震顫、驚厥、手足搐搦，血鎂常＜0．58mmol／L（1．4mg／dl）。臨床上鈣劑治療無效的無熱驚厥應(yīng)考慮低鎂血癥。

（4）甲狀旁腺功能減退：多見于年長兒童，表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦，常數(shù)天或數(shù)周發(fā)作1次。血磷升高＞3．23mmol／L（10mg／dl），血鈣降至1．75mmol／L（7mg／dl）以下，堿性磷酸酶正?；蛏缘停B骨X線檢查可見基底節(jié)鈣化灶。

2．中毒性腦病或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染　合并發(fā)熱者應(yīng)與之鑒別，其均有原發(fā)病的表現(xiàn)，顱內(nèi)壓增高和腦脊液改變可資鑒別。

3．急性喉炎　多伴上呼吸道感染，多由病毒感染引起，常于夜間突然發(fā)作，聲音嘶啞，伴犬吠樣咳嗽和吸氣性呼吸困難。鈣劑治療無效，抗炎和腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效。

【治療】

1．急救處理?、僦贵@。可用10%水合氯醛保留灌腸，每次40～50mg／kg；或地西泮（安定）肌內(nèi)注射或靜脈注射，每次0．1～0．3mg／kg。②吸氧?？梢约訅航o氧或進(jìn)行口對口呼吸，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，以保證呼吸道通暢，必要時行氣管插管。

2．鈣劑治療　迅速補(bǔ)鈣，可用10%葡萄糖酸鈣5～10ml加入5%～10%葡萄糖液10～20ml，緩慢靜脈注射（10min以上），以防血鈣驟升致心搏驟停。驚厥反復(fù)發(fā)作時，可靜脈注射1～2／d，直至驚厥停止后改為口服鈣劑。輕癥手足搐搦患兒可用10%氯化鈣加入糖水服用，3／d，每次5～10ml，1～2周。

3．維生素D治療　癥狀控制后可按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。