【臨床資料】

患者男，8歲。癲癎1個月，平素體健。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。

【影像學(xué)檢查】

1.CT　平掃示右額葉混雜密度影，以等及低密度為主，其內(nèi)并見點狀高密度（圖26a）。

2.MRI　平掃右額葉見一裂隙自腦表面深達白質(zhì)區(qū)，其周圍皮質(zhì)增厚，在DWI、T1WI、T2WI序列上均與皮質(zhì)信號相同（圖26b～d），增強檢查示裂隙內(nèi)見一明顯強化條帶（圖26e～g）。

3.PET　右額葉病變濃集程度與皮質(zhì)相同（圖26h）。

【診斷及鑒別診斷】

本例為男孩，右額葉低及等密度病變，MRI各序列上與皮質(zhì)信號相同，并可見一裂隙自腦表面深達白質(zhì)區(qū)，裂隙內(nèi)明顯強化條帶狀影，首先考慮為先天畸形性病變，須鑒別的疾病主要包括神經(jīng)元移行異常中的灰質(zhì)異位和腦裂畸形。

1.腦裂畸形　指大腦半球的裂隙深達側(cè)腦室室管膜，且皮質(zhì)灰質(zhì)沿裂隙兩側(cè)向內(nèi)折入，以在腦表面軟腦膜與深部室管膜之間形成軟膜室管膜縫（P-E縫）為其特征。

圖26　腦裂畸形并灰質(zhì)異位及發(fā)育性靜脈異常
a.CT：平掃，右額葉混雜密度影，其內(nèi)并見點狀高密度影；b～g.MRI：平掃，右額葉見一裂隙自腦表面深達白質(zhì)區(qū)，其周圍皮質(zhì)增厚，在DWI、T1WI和T2WI序列上均與皮質(zhì)信號相同；增強檢查裂隙內(nèi)見一明顯強化條帶；h.PET：右額葉病變濃集程度與皮質(zhì)相同

2.而灰質(zhì)異位　指神經(jīng)元在皮質(zhì)、灰質(zhì)核團以外異常部位的聚集，常見于室管膜下和皮質(zhì)灰質(zhì)下，可局灶性或彌漫性?；屹|(zhì)異位與腦裂畸形可合并存在，前者在MRI各序列的信號強度均與正?；屹|(zhì)相同。

綜合本例患者的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷為腦裂畸形合并灰質(zhì)異位，而其裂隙內(nèi)的條帶狀強化，考慮為合并發(fā)育性靜脈異常。

【討論】

神經(jīng)元移行異常是較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性病變，包括無腦回畸形、多小腦回畸形、灰質(zhì)異位和腦裂畸形等。其中以腦裂畸形和灰質(zhì)異位最為常見。以MRI為其首選檢查方法。本例通過CT、MRI及PET檢查診斷不困難，但腦裂畸形易合并其他神經(jīng)元移行異常，如多小腦回畸形、灰質(zhì)異位等，另外還可伴有側(cè)腦室擴大或腦積水、透明膈缺如、胼胝體缺如或蛛網(wǎng)膜囊腫等，應(yīng)注意觀察。腦裂畸形以軟膜室管膜縫（P-E縫）為其特異性表現(xiàn)，開放型中較為明顯，但少數(shù)融合型兩側(cè)皮質(zhì)灰質(zhì)閉合，無完整P-E縫，易漏診或誤診，但可見側(cè)腦室壁局限性突起。本例PET檢查也顯示病變的濃集程度與皮質(zhì)相同。

本例為一例較常見的神經(jīng)元移行異常，但同時伴有發(fā)育性靜脈異常較少見，CT、MRI及PET對顯示神經(jīng)元移行異常均有價值。

（孫志華　張云亭）