【臨床資料】

患者女，16歲。1998年10月跑步后出現(xiàn)左大腿后部脹痛，并發(fā)現(xiàn)局部有一拳頭大小腫物，質地柔軟，未予治療。8個月后，自覺左大腿明顯增粗，腫物變硬并增大。于1999年8月將腫物完整切除。同時發(fā)現(xiàn)左足底和足背也有類似腫物，亦將腫物切除。自2001年始又感左大腿及左足底、足背腫脹并逐漸加重，局部輕度疼痛。2002年5月再次入院。

查體：左大腿較對側明顯增粗，中后部軟組織內可觸及腫物，邊界不清，質地硬，表面不光滑，不活動，觸痛（＋），表面皮溫不高，皮膚顏色正常，未聞及血管雜音。左足背和足底腫物邊界不清，質地韌，活動度差，觸痛（＋）?；颊甙l(fā)育正常，皮膚無色素沉著。家族無類似病史。

【影像學檢查】

1.X線平片　左大腿中下部后方軟組織腫物（圖156a）。左足部X線平片顯示前足掌側軟組織密度較高，第2、3跖骨骨皮質壓迫性骨侵蝕，皮質毛糙（圖156b）。

2.CT　平掃左大腿后方巨大軟組織密度腫塊，病灶內有不規(guī)則高密度影。坐骨神經及股骨動靜脈被包埋其中，股二頭肌及半膜、半腱肌受壓外移（圖156c）。左足底及足背各有一個軟組織腫塊，足底部腫塊較大且不規(guī)則。（圖156d）。

3.MRI（術后）　T1WI上左大腿后部軟組織腫塊信號稍高于肌肉，其內信號不均勻；T2 WI上腫塊呈高信號為主的混雜信號，病灶邊緣不規(guī)整，已達骨干皮質（圖156e、f）。

圖156　大腿及足多發(fā)神經纖維瘤
a、b．X線平片：左大腿中下部后方軟組織腫物。左前足掌側軟組織密度較高，第2、3跖骨骨皮質壓迫性骨侵蝕；c、d．CT平掃：左大腿后方巨大軟組織密度腫塊，病灶內有不規(guī)則高密度影。左足底及足背各有一個軟組織腫塊，足底部腫塊較大且不規(guī)則；e、f．MRI平掃（術后）：e．T1WI上腫塊信號稍高于肌肉，其內信號不均；f．T2WI上腫塊呈高信號為主的混雜信號，病灶邊緣不規(guī)整

【診斷與鑒別診斷】

本例為下肢軟組織內多發(fā)腫塊，鑒于影像學表現(xiàn)，結合患者年齡較小、病程較長、癥狀輕微的特點，考慮為多發(fā)性軟組織腫瘤，神經纖維瘤病或纖維瘤病。本例患者無皮膚色素沉著及咖啡斑出現(xiàn)，應首先考慮為纖維瘤病。纖維瘤病因其生物學特性介于良、惡性之間，又稱為侵襲性纖維瘤病。依據(jù)腫瘤發(fā)生部位不同，可分為淺表型和深部型。本病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，但常見于青春期至40歲左右的年輕人，其中2／3以上發(fā)生于下肢。腫瘤常為單發(fā)，據(jù)報道發(fā)生于深部的多發(fā)病灶者占10%～15%。其中，病灶同時發(fā)生于同一肢體者占75%～100%。本例多發(fā)軟組織腫物均在左側。

因此，本例術前診斷為左大腿及左足多發(fā)性軟組織腫物，考慮：①纖維瘤??；②多發(fā)性神經纖維瘤。

【手術記錄與病理】

1999年8月16日行左大腿后部腫瘤切除術，腫瘤表面呈結節(jié)狀，色灰白，似有包膜，與周圍肌肉組織界限不清，與肌肉粘連緊密，坐骨神經被腫瘤組織包繞。1999年8月31日行左足底及足背腫瘤切除術。腫瘤呈黃白色，質稍硬，位于肌肉深層與第1、2、3跖骨之間，并有部分腫瘤組織經第2、3跖骨兩旁延伸至足背側。2002年6月1日再次行左大腿后部腫瘤切除術，腫瘤質地較硬，實質呈魚肉樣，坐骨神經多處節(jié)段性穿越腫瘤。2002年6月20日行左足底及足背腫瘤切除術，腫瘤呈魚肉樣，無明顯包膜，與鄰近肌肉粘連緊密，足底內側神經近腫瘤約1cm處即增粗，遠端移行為腫瘤。

病理診斷：1999年神經纖維瘤（左大腿及左足）。2002年神經纖維瘤，灶性區(qū)域富于細胞（左大腿）；神經纖維瘤，灶性生長活躍，偶見核分裂象（左足）。

【討論】

神經纖維瘤多發(fā)生于軟組織內，90%為單發(fā)，好發(fā)于20～40歲。腫瘤多數(shù)發(fā)生于皮神經，少數(shù)可累及大神經。腫瘤生長較緩慢，臨床癥狀與腫物的大小有關。影像學表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，可有明顯的占位效應。CT增強掃描腫塊可輕度均勻或不均勻強化。MRI顯示T1WI上腫瘤信號與骨骼肌相仿，T2WI上呈中心稍低信號，周圍高信號的“靶征”表現(xiàn)。增強后，中心區(qū)可強化。神經纖維瘤患者也可出現(xiàn)肌肉沿長軸萎縮，但比神經鞘瘤少見。本例MRI檢查為術后，腫瘤征象已不典型。當神經纖維瘤患者出現(xiàn)疼痛或腫塊迅速增大時，應考慮有惡變的可能。本例患者有多發(fā)神經纖維瘤，無骨骼發(fā)育異常及皮膚色素沉著，亦無家族史，屬少見病例。

總之，軟組織腫物一般為單發(fā)，多發(fā)性軟組織腫物往往定性困難。盡管MRI對軟組織腫瘤的顯示和鑒別等方面具有優(yōu)勢，但由于多數(shù)軟組織腫物均表現(xiàn)為長T1和長T2信號，因此，MRI對軟組織腫瘤的準確定性仍有一定的局限性。在診斷上除根據(jù)病變的影像學特點外，更重要的是依靠臨床、影像與病理相結合。

（王淑麗　蔡躍增）