動脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%，女性約2倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。

1938年Gross成功地為1例7歲女孩進(jìn)行了動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎手術(shù)，開創(chuàng)了外科動脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)治療。本專題僅就目前應(yīng)用廣泛的彈簧圈和Amplatzer封堵器的應(yīng)用進(jìn)行介紹。

【病理解剖】

1.位置　未閉的動脈導(dǎo)管一般位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間、肺總動脈分叉處（圖5-2-1）；少數(shù)右位主動脈弓者，導(dǎo)管可位于無名動脈根部遠(yuǎn)端主動脈和肺動脈之間。未閉的動脈導(dǎo)管一般位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間、肺總動脈分叉處。

圖5-2-1　PDA的解剖位置

2.直徑　未閉導(dǎo)管的直徑差異很大，一般為0.5～2.0cm，大多1cm左右，長度0.2～1.3cm。

【分型】

1.根據(jù)未閉動脈導(dǎo)管的形態(tài)學(xué)改變分為漏斗型、管型和窗型3種類型。

（1）漏斗型：較多見，長度與管型相似，但近主動脈處粗大，近肺動脈處狹小，呈漏斗狀，有時甚至類似動脈瘤形。

（2）管型：管狀導(dǎo)管連接主動脈和肺動脈的兩端口徑相近，管壁厚度介于主動脈與肺動脈之間，此型最為多見。

（3）窗型：動脈導(dǎo)管極短，口徑極粗，外觀似主動脈，呈肺動脈窗樣結(jié)構(gòu)，管壁往往極薄，此型較少見。

2.krichenko根據(jù)動脈導(dǎo)管未閉造影的具體形態(tài)分為5種類型（圖5-2-2）。

（1）A型呈漏斗形，最狹窄端位于肺動脈，根據(jù)與氣管的關(guān)系分為1型、2型和3型。

（2）B型動脈導(dǎo)管短，肺動脈與主動脈緊貼呈窗狀，一般直徑較大。

（3）C型呈管狀，長度約在10mm內(nèi)，導(dǎo)管兩端基本相等，無狹窄。

（4）D型多處狹窄。

（5）E型形狀怪異，呈伸長的喇叭狀結(jié)構(gòu)，最狹窄處遠(yuǎn)離支氣管前緣。

動脈導(dǎo)管未閉除上述變化外還可有肺動脈及其分支擴(kuò)張，甚至類似動脈瘤樣改變，導(dǎo)管內(nèi)可有血栓形成，若導(dǎo)管粗大可有左右心室肥厚與擴(kuò)張。

【診斷】

1.癥狀　動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。

圖5-2-2　Krichenko造影的形態(tài)分類

2.體征

（1）動脈導(dǎo)管未閉體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。

（2）肺動脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。

（3）分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

（4）測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

（5）嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。

（6）晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。

3.特殊檢查

（1）胸部X線檢查：心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬，肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。

（2）心電圖：輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肌損害表現(xiàn)。

（3）超聲心動圖：是確診動脈導(dǎo)管未閉最好的非創(chuàng)傷性檢查。左心房、左心室增大，肺動脈增寬；如存在肺動脈高壓，右心室亦可增大，在主動脈與肺動脈分叉之間可見異常的管道交通；彩色多普勒顯示降主動脈至肺動脈的高速雙期分流；連續(xù)多普勒可測得雙期連續(xù)高速血流頻譜。

（4）心導(dǎo)管及造影檢查：一般不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，當(dāng)有重度肺動脈高壓和伴有其他心血管畸形，決定病人能否進(jìn)行手術(shù)矯治用以判斷血流動力學(xué)時，才需做心導(dǎo)管檢查。通常肺動脈平均血氧含量高于右心室平均血氧含量0.5vol%即可診斷肺動脈水平有左向右的分流，再根據(jù)Fick法計算出分流量的大小。多數(shù)病人行右心導(dǎo)管檢查時，心導(dǎo)管可通過動脈導(dǎo)管達(dá)降主動脈。某些干下型室缺或主肺動脈窗的病人，檢查時導(dǎo)管從異常位置進(jìn)入升主動脈，其走行與動脈導(dǎo)管有明顯差別。主動脈弓降部造影是施行動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)不可缺少的必要步驟，常規(guī)選擇左側(cè)位90°造影。成人動脈導(dǎo)管由于鈣化、短縮，在此位置不能清楚顯示時可加大左側(cè)位角度至100°～110°或采用右前斜位30°加頭15°～20°來明確解剖形態(tài)。注入造影劑的總量為≤5ml/kg。

【鑒別診斷】

大部分動脈導(dǎo)管未閉患者通過聽診和輔助檢查可以明確診斷。但少數(shù)病例由于雜音不典型或伴有其他體征時，需與下列疾病相鑒別。

1.生理性無害性雜音　在青少年時頸內(nèi)靜脈流向鎖骨下靜脈的血流急轉(zhuǎn)可產(chǎn)生連續(xù)性血管性充盈音，頭頸部轉(zhuǎn)動可使雜音增強(qiáng)，壓迫頸靜脈和平臥時可使雜音消失。

2.原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張　是一種很少見的先天性心血管畸形，無明顯癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，雜音呈單純收縮期吹風(fēng)樣或雙期性，強(qiáng)度不超過3級。超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查僅能發(fā)現(xiàn)肺動脈擴(kuò)張，無肺動脈水平的異常分流。

3.輕度肺動脈瓣狹窄　在肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音，伴有收縮早期噴射音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱；胸部X線片示肺動脈段凸出，肺血少或正常，而動脈導(dǎo)管未閉者肺血常增多，右心導(dǎo)管檢查右心室－肺動脈的跨瓣壓差在20mmHg以上。精確的超聲心動圖能夠明確診斷。

4.原發(fā)性肺動脈高壓　在臨床上很容易與動脈導(dǎo)管未閉伴有重度肺動脈高壓混淆。原發(fā)性肺動脈高壓多見于青年女性，有心悸、氣短、呼吸困難、輕度發(fā)紺和杵狀指，聽診可有單純收縮期或雙期性雜音，常需心血管造影明確診斷。

5.主肺間隔缺損　一般來說主肺動脈間隔缺損較小時，患者的連續(xù)性雜音易誤診為動脈導(dǎo)管未閉，當(dāng)主肺動脈間隔缺損較大，距主動脈又近，可造成大量左向右分流，患者較幼小時即出現(xiàn)心衰和嚴(yán)重肺動脈高壓，心臟雜音多為單純收縮期雜音。超聲心動圖能夠發(fā)現(xiàn)主肺動脈間隔的缺損。施行右心導(dǎo)管檢查時，導(dǎo)管可經(jīng)主肺動脈間隔進(jìn)入升主動脈及頭臂動脈，而后或有可能進(jìn)入降主動脈。選擇性升主動脈造影可最后明確診斷及了解主肺間隔缺損的解剖形態(tài)。

6.動、靜脈瘺　瘺道如由冠狀動脈、肋間動脈或胸廓內(nèi)動脈與附近靜脈相通，即可產(chǎn)生與動脈導(dǎo)管未閉相似的連續(xù)性雜音。但音源表淺，似來自心外。一側(cè)肺動脈起源于主動脈亦可產(chǎn)生連續(xù)性雜音。較大的肺動靜脈瘺可于不尋常的部位聽到雜音，但分流量大時病人會出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指。

7.左冠狀動脈起源于肺動脈　出生后肺動脈壓力下降，不能灌注左冠狀動脈；右冠狀動脈仍由主動脈起源，產(chǎn)生茂密側(cè)支以灌注左冠狀動脈，并由左冠狀動脈倒流入肺動脈；流量大者可產(chǎn)生連續(xù)性雜音，心電圖上有特殊冠狀動脈供血不足的圖形。

8.主動脈竇瘤破裂　患者發(fā)病年齡大，有室間隔缺損、胸部外傷或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等病史。發(fā)病突然，有明顯心力衰竭的表現(xiàn)，體檢可發(fā)現(xiàn)連續(xù)性雜音，雜音粗糙伴有震顫，超聲心動圖能夠作出診斷，不需行主動脈根部造影，以免使乏氏竇瘤破裂口增大，造成病人猝死。

【適應(yīng)證】

根據(jù)2004年中華兒科醫(yī)學(xué)雜志《先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南》中，動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的適應(yīng)證如下所示。

1.Amplatzer法

（1）左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的動脈導(dǎo)管未閉，動脈導(dǎo)管未閉最窄直徑≥2.0mm，年齡通常≥6個月，體重≥4kg；

（2）外科術(shù)后殘余分流。

2.彈簧栓子法

（1）左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的動脈導(dǎo)管未閉，動脈導(dǎo)管未閉最窄直徑（單個cook栓子≤2.0mm；單個pfm栓子≤3.0mm）。年齡通?！?月齡，體重≥4kg。

（2）外科術(shù)后殘余分流。

【禁忌證】

1.感染性心內(nèi)膜炎，動脈導(dǎo)管未閉內(nèi)有贅生物者。

2.嚴(yán)重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左的分流，肺總阻力＞14 Woods。

3.同時合并有需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形。

【器材準(zhǔn)備】

1.可控彈簧圈　主要應(yīng)用于臨床的是德國pfm公司生產(chǎn)的Duct-Occlud彈簧圈（圖5-2-3）及美國Cook公司生產(chǎn)的Gianturco彈簧圈（圖5-2-4）和Detachable彈簧圈（圖5-2-5），上述彈簧圈均具有回收功能。

圖5-2-3　pfm彈簧圈

圖5-2-4　Gianturco彈簧圖

圖5-2-5　Detachable彈簧圈

（1）1994年D.Redel發(fā)明了pfm螺旋狀彈簧圈。pfm可控螺旋彈簧圈的頭部和尾部較大，中間較小呈啞鈴狀，根據(jù)彈簧圈兩端螺旋連接鎳鈦記憶合金而分為標(biāo)準(zhǔn)型（無記憶合金），加強(qiáng)型（主動脈側(cè)為記憶合金）和S型（兩端均有記憶合金），可根據(jù)動脈導(dǎo)管未閉形態(tài)和直徑選擇不同型號；適用于直徑＜3.5mm的動脈導(dǎo)管未閉，輸送鞘管均為F5或F4輸送系統(tǒng)，帶有內(nèi)芯和鎖扣裝置及控制手柄，具有釋放和回收雙重保險功能，提供使用的安全可靠性。

（2）Cook彈簧圈由白金和合成纖維制成，適用于直徑＜2.0mm的動脈導(dǎo)管未閉，動、靜脈徑路均可以輸送，根據(jù)彈簧圈的直徑及圈數(shù)可分為3mm 5圈（MWCE-3-PDA5）；5mm 5圈（MWCE-5-PDA5）；8mm 5圈（MWCE-8-PDA5）等型號，目前Cook公司防磁性的彈簧圈已用于臨床。

2.Amplatzer蘑菇傘封堵器　為美國AGA公司制造，多用于直徑＞2mm的PDA，經(jīng)靜脈途徑輸送。封堵器由鎳鈦記憶合金編織，呈蘑菇形孔狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)有三層高分子聚酯纖維，具有自身膨脹性能，反復(fù)牽拉不變形，耐疲勞性較好，置入體內(nèi)后無金屬支架折斷現(xiàn)象（圖5-2-6）。用激光技術(shù)焊接鉑標(biāo)記在X線下可顯示封堵器的位置，封堵器長5mm、7mm、8mm三種規(guī)格；肺動脈側(cè)直徑分為4～16mm不同直徑的7種型號，用旋鈕與輸送器相連能夠回收，輸送器由長鞘管和裝載器組成（圖5-2-7）。主要優(yōu)點(diǎn)是輸送鞘管細(xì)（6～9F），通過靜脈傳送，能閉合較大內(nèi)徑的動脈導(dǎo)管未閉，操作方便，當(dāng)封堵器選擇不合適時也容易退回導(dǎo)管鞘內(nèi)，便于取出，使用更安全可靠。

3.國產(chǎn)封堵器　與Amplatzer蘑菇傘封堵器相類似，腰部圓柱直徑4～24mm，共14種型號，其價位較低，已廣泛應(yīng)用于臨床。封堵器圓柱部分直徑在4～14mm。應(yīng)用的輸送鞘管與普通的封堵器相同。

圖5-2-6　Amplatzer蘑菇傘封堵器

圖5-2-7　蘑菇傘封堵器傳送系統(tǒng)

【操作步驟和技巧】

1.術(shù)前準(zhǔn)備　常規(guī)履行簽字手續(xù)，與病人及其家屬交代介入治療中可能發(fā)生的并發(fā)癥，并取得同意后方可進(jìn)行手術(shù)。

2.麻醉　嬰幼兒采用靜脈氯胺酮麻醉，術(shù)前6h禁食，2h禁水，同時給予一定比例的鉀鎂等滲鹽水和足夠熱量的葡萄糖靜脈補(bǔ)液。較大兒童能夠配合者和成人選用局部麻醉。

3.穿刺　常規(guī)右股動靜脈，送入動靜脈鞘管，4kg以下嬰幼兒動脈最好選用4F鞘管，以防動脈損傷。先行右心導(dǎo)管檢查后再做主動脈弓降部正側(cè)位造影，測量動脈導(dǎo)管未閉形態(tài)、大小、選擇合適的封堵材料。術(shù)中可用少量肝素0.5mg/kg。

4.建立軌道　將端孔導(dǎo)管送入肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管至降主動脈，若動脈導(dǎo)管未閉較細(xì)或異常而不能通過時，可從主動脈側(cè)直接將端孔導(dǎo)管或用導(dǎo)絲通過動脈導(dǎo)管未閉送至肺動脈，采用動脈側(cè)封堵法封堵或用網(wǎng)套導(dǎo)管從肺動脈內(nèi)套住通過端孔導(dǎo)管的交換導(dǎo)絲，拉出股靜脈外建立輸送軌道。

5.交換導(dǎo)絲　經(jīng)導(dǎo)管送入260cm長交換導(dǎo)絲至降主動脈后撤出導(dǎo)管。

6.送入傳送器　沿長交換導(dǎo)絲送入相適應(yīng)的傳送器至降主動脈后撤出內(nèi)芯及交換導(dǎo)絲。

7.彈簧圈堵塞法　選擇適當(dāng)?shù)膹椈伤ㄗ友b置到傳送導(dǎo)絲頂端，并頂入端孔導(dǎo)管內(nèi)，小心將其送出導(dǎo)管頂端2～3圈。回撤全套裝置，使該彈簧圈封堵動脈導(dǎo)管的主動脈一側(cè)。端孔導(dǎo)管退至動脈導(dǎo)管的肺動脈側(cè)，回撤導(dǎo)絲內(nèi)芯，并旋轉(zhuǎn)傳送裝置，使彈簧栓子在肺動脈側(cè)形成1.5～2圈后旋轉(zhuǎn)傳送柄，使彈簧栓子釋放。從動脈側(cè)放置彈簧圈方法基本與經(jīng)靜脈途徑相同，不同是增加股動脈穿刺，經(jīng)鞘管送入豬尾導(dǎo)管，行主動脈造影評價封堵效果。

8.Amplatzer封堵法　要選擇比動脈導(dǎo)管未閉最窄處內(nèi)徑大3～6mm的Amplatzer封堵器連接于輸送導(dǎo)絲前端，將輸送桿通過裝載鞘管與傘的螺絲口旋接，將用生理鹽水浸泡的封堵傘完全浸在鹽水中回拉輸送桿，使傘進(jìn)入裝載鞘管內(nèi)。用肝素鹽水沖洗傳送長鞘管，保證鞘管通暢及無氣體和血栓。從傳送鞘管中送入封堵器至降主動脈打開封堵器前端，將封堵器緩緩回撤至動脈導(dǎo)管未閉主動脈側(cè)，嵌在動脈導(dǎo)管未閉主動脈端，回撤傳送鞘管，使封堵器腰部鑲嵌在動脈導(dǎo)管內(nèi)（圖5-2-8），觀察5～10min，重復(fù)主動脈弓降部造影，封堵器位置良好，無明顯造影劑反流可釋放封堵器（圖5-2-9）。

圖5-2-8　經(jīng)傳送鞘送入封堵器過程

圖5-2-9　PDA封堵術(shù)前后降主動脈造影圖片

9.撤出傳輸系統(tǒng)　撤除長鞘管及所有導(dǎo)管，壓迫止血。

10.術(shù)后處理　術(shù)后臥床24h。靜脈給予抗生素，3～5d。一般不需服用阿司匹林，術(shù)后24h，1個、3個、6個月至1年復(fù)查心電圖、超聲心動圖和心臟X線片。

【并發(fā)癥、特殊情況及處理】

應(yīng)用彈簧圈和Amplatzer封堵器介入治療的并發(fā)癥發(fā)生率低，總并發(fā)癥分別為7.6%和2.2%。

其病死率＜0.1%，死亡原因?yàn)锳mplatzer封堵器嚴(yán)重阻塞降主動脈。因此規(guī)范化操作是非常重要的，可以避免死亡。

1.封堵器脫落　發(fā)生率為0.3%，主要為器材本身質(zhì)量問題所致，個別操作不當(dāng)也可引起。封堵器置入體內(nèi)前應(yīng)仔細(xì)檢查，包括輸送鞘管及其附件等。術(shù)中推送封堵器切忌旋轉(zhuǎn)動作以免發(fā)生脫載。一旦發(fā)生彈簧圈或封堵器脫落可酌情通過網(wǎng)籃或異物鉗將其取出，栓塞重要臟器而難于取出時要急診外科手術(shù)。嚴(yán)格按照操作規(guī)程，選擇合適的封堵器材，一般不會造成脫落。

2.溶血　發(fā)生率為＜0.8%。主要與術(shù)后殘余分流過大或封堵器過多突入主動脈有關(guān)?？砂l(fā)生于術(shù)后1～24h。尿顏色呈洗肉水樣，嚴(yán)重者為醬油色，可伴發(fā)熱、黃疸、血色素下降等。防治措施：盡量避免高速血流的殘余分流；一旦發(fā)生術(shù)后溶血可使用激素、止血藥、碳酸氫鈉堿化尿液，保護(hù)腎功能等治療，多數(shù)患者可自愈。殘余分流較大者，內(nèi)科藥物控制無效時，可再置入一個或多個封堵器（常用彈簧圈）封堵殘余缺口后溶血能治愈。若患者持續(xù)發(fā)熱、溶血性貧血及黃疸加重等，則應(yīng)酌情外科處理。

3.降主動脈狹窄　應(yīng)用Amplatzer封堵器的發(fā)生率為0.2%，主要發(fā)生在嬰幼兒，封堵器過多突入降主動脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差＜15mmHg）可嚴(yán)密觀察，如狹窄較重需考慮接受外科手術(shù)。

4.左肺動脈狹窄　主要由于封堵器突入肺動脈過多造成。應(yīng)用彈簧圈的發(fā)生率為3.9%，Amplatzer封堵器的發(fā)生率為0.2%。與動脈導(dǎo)管未閉的解剖形態(tài)有關(guān)，如動脈導(dǎo)管較長，入口較大而出口較小，如選擇封堵出口，封堵器占據(jù)左肺動脈的管腔較多，就有可能發(fā)生左肺動脈狹窄。因此術(shù)中應(yīng)對動脈導(dǎo)管未閉的形態(tài)有充分的了解，根據(jù)解剖形態(tài)選擇合適的封堵器來避免發(fā)生此種并發(fā)癥。術(shù)中可行超聲監(jiān)測，觀察封堵前后血流速度的變化。如血流速度明顯增加，應(yīng)調(diào)整彈簧圈的位置。必要時行肺動脈造影評價。輕度狹窄可嚴(yán)密觀察，若狹窄較重則需要外科手術(shù)。

5.動靜脈血管損傷　尤其是嬰幼兒操作應(yīng)十分小心細(xì)致。由于穿刺、插管損傷引起動脈痙攣，術(shù)后下肢不能活動，傷口加壓致血流緩慢，在穿刺口處形成血凝塊，造成動脈栓塞或部分栓塞。因此，在拔出動脈套管時，應(yīng)用示指輕輕壓迫穿刺部位10～15min，壓迫的力量以穿刺部位不出血且能觸及足背動脈搏動為標(biāo)準(zhǔn)，止血后再包扎傷口。如足背動脈搏動不能觸及，下肢皮膚溫度低，要考慮有股動脈栓塞；個別出現(xiàn)下肢顏色紫暗，腫脹明顯時要考慮有股靜脈的血栓形成；這兩種情況時均應(yīng)行抗凝、溶栓和擴(kuò)血管治療。如藥物治療后上述癥狀不能緩解，應(yīng)考慮外科手術(shù)探查。股動脈的出血、血腫形成，多是由于穿刺后未能適當(dāng)加壓或外鞘管較粗，血管損傷大造成。一般小血腫可自行吸收，大血腫則將血腫內(nèi)血液抽出后再加壓包扎。

6.封堵術(shù)后殘余分流　動脈導(dǎo)管未閉封堵后再通，彈簧圈的發(fā)生率為0.9%，Amplatzer封堵器的發(fā)生率≤0.1%。一般封堵后再通，可以采用一個或多個彈簧圈將其封堵，必要時接受外科手術(shù)。封堵器移位的發(fā)生率為0.4%，需嚴(yán)密觀察，如移位后發(fā)現(xiàn)殘余分流明顯或移位至影響正常心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)，須行外科手術(shù)取出封堵器。

7.失血過多　需接受輸血治療的發(fā)生率為0.2%，全都發(fā)生在嬰兒。

8.心前區(qū)悶痛　Amplatzer封堵器發(fā)生率為0.3%。主要由于置入的封堵器較大，擴(kuò)張牽拉動脈導(dǎo)管及周圍組織造成，一般隨著置入時間的延長逐漸緩解。

9.一過性高血壓　如短暫血壓升高和心電圖ST段下移，多見于較大的動脈導(dǎo)管未閉病人在動脈導(dǎo)管封堵后，動脈系統(tǒng)血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普鈉靜脈滴注，也有自然緩解。部分病人出現(xiàn)術(shù)后高血壓可用降壓藥物治療。

10.聲帶麻痹　在年齡＜1歲的幼兒，動脈導(dǎo)管長度≥12mm、直徑＜1mm者是發(fā)生喉返神經(jīng)損傷的危險因素。

11.感染性心內(nèi)膜炎　患有動脈導(dǎo)管未閉的病人多有反復(fù)呼吸道感染病史，機(jī)體抵抗力差，若消毒不嚴(yán)格，操作時間過長，術(shù)后發(fā)熱而抗生素應(yīng)用不當(dāng)，都有患感染性心內(nèi)膜炎的可能。因此，導(dǎo)管室的無菌消毒，規(guī)范操作，術(shù)后抗生素的應(yīng)用，是防止感染性心內(nèi)膜炎的有力措施。

12.術(shù)后出現(xiàn)心律失?！》啃院褪倚孕穆墒С＞梢园l(fā)生。

13.導(dǎo)絲問題　導(dǎo)絲無法通過動脈導(dǎo)管未閉，甚至發(fā)生在較粗的動脈導(dǎo)管未閉患者上，其原因可能為：①動脈導(dǎo)管未閉開口異常，位置較高位于主動脈弓下，或開口與肺動脈成角；②動脈導(dǎo)管未閉為不規(guī)則型，并發(fā)多處的狹窄；③動脈導(dǎo)管未閉較細(xì)。

處理方法如下。

（1）對于前二種情況，可以嘗試用特殊的導(dǎo)管（如右冠導(dǎo)管或多功能導(dǎo)管）及導(dǎo)絲（如泥鰍導(dǎo)絲），將導(dǎo)絲送入降主動脈，如果不成功，可從主動脈側(cè)送入導(dǎo)絲，通過網(wǎng)籃將導(dǎo)絲從肺動脈內(nèi)套住，建立動靜脈軌道，再利用軌道從靜脈側(cè)送入動脈導(dǎo)管未閉輸送器來進(jìn)行封堵治療；

（2）第三種情況時，應(yīng)該采用彈簧栓子進(jìn)行封堵。特別細(xì)小的動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)管和導(dǎo)絲都很難通過，阜外醫(yī)院采用自體血栓形成法治療可以借鑒。他們對2例降主動脈造影顯示直徑＜1mm的動脈導(dǎo)管未閉，利用5F的右冠導(dǎo)管前端靜置在動脈導(dǎo)管未閉的主動脈側(cè)，以阻斷動脈導(dǎo)管內(nèi)的血流，讓血栓在其內(nèi)形成，以達(dá)到永久封堵的作用，術(shù)后24h及1個月復(fù)查超聲心動圖無動脈導(dǎo)管分流，證實(shí)封堵完全成功。

14.直徑粗大的動脈導(dǎo)管未閉　進(jìn)口動脈導(dǎo)管未閉封堵器的最大型號是16/14mm，故僅適用于直徑≤10mm的動脈導(dǎo)管未閉。國產(chǎn)封堵器的直徑最大為24mm，如有必要可制作更大的封堵器。對于較大內(nèi)徑的動脈導(dǎo)管封堵時，要避免反復(fù)多次的釋放和回收，容易造成肺動脈夾層。肺動脈夾層是罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥，其發(fā)生率＜0.2%，臨床處理困難，尤其合并重度肺動脈高壓者，手術(shù)風(fēng)險大，效果也不滿意。因此，介入治療術(shù)中操作要規(guī)范、輕柔，避免導(dǎo)管及導(dǎo)絲對肺動脈內(nèi)膜的損傷。

15.動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈高壓　重度肺動脈高壓時，存在不同程度的肺血管改變，病理上分為4級：I級和Ⅱ級為可逆性病變，畸形糾正后病變可恢復(fù)，Ⅳ級為不可逆病變，應(yīng)視為手術(shù)禁忌證，Ⅲ級則為臨界性病變。正確判斷肺血管病變的類型是手術(shù)適應(yīng)證選擇的關(guān)鍵，但僅從臨床和導(dǎo)管資料，有時無法區(qū)分是動力性肺動脈高壓還是阻力性肺動脈高壓。結(jié)合外科動脈導(dǎo)管未閉合并肺動脈高壓的治療參考指標(biāo)，如病人的Qp/Qs＞1.3、股動脈血氧飽和度≥90%，可考慮行介入治療。外科術(shù)中常用動脈導(dǎo)管未閉阻斷及測壓進(jìn)行鑒別，創(chuàng)傷大，危險高。Amplatzer封堵器具有置入后及釋放前仍可回收的特點(diǎn)，在手術(shù)中可以作為封堵動脈導(dǎo)管的判斷指標(biāo)。也可以采用2個步驟進(jìn)行試驗(yàn)性封堵和永久性封堵的方法。試驗(yàn)性封堵為封堵成功后暫不釋放封堵器，嚴(yán)密監(jiān)測肺動脈壓力、主動脈壓力和動脈血氧飽和度的變化，以此來推測肺血管病變是否可逆。此時有3種情況：①如肺動脈壓降低幅度為原來壓力的20%或下降30mmHg以上，主動脈壓力和動脈血氧飽和度無下降或上升，且無全身反應(yīng)，在造影證實(shí)封堵器位置適當(dāng)，左向右分流消失或僅殘存微量分流時，可釋放封堵器，進(jìn)行永久封堵；②如肺動脈壓力升高，或主動脈壓力下降，患者出現(xiàn)心悸氣短，煩躁，血壓下降等明顯的全身反應(yīng)，應(yīng)立即收回封堵器，并對癥處理；③如試驗(yàn)性封堵后肺動脈壓無變化，病人無全身反應(yīng)、血氧飽和度及心排血量無下降，也可釋放，但要慎重，這種情況無法判定肺血管病變是否可逆，難以預(yù)料預(yù)后，應(yīng)該向病人和親屬交待病情，征得同意后再釋放封堵傘，對這部分病人的介入治療尤為慎重。

16.嬰幼兒動脈導(dǎo)管未閉　≤3歲的嬰幼兒動脈導(dǎo)管未閉有其特殊性，選用蘑菇傘封堵時要注意以下幾個問題。

（1）正確選擇封堵傘的型號：嬰幼兒動脈導(dǎo)管彈性較大，置入傘后動脈導(dǎo)管最窄徑大多增寬，可能是由于封堵器本身具有膨脹性而小兒動脈導(dǎo)管彈性又大所致，年齡越小擴(kuò)大越明顯。因此，越小的患兒越要選擇稍大一點(diǎn)的封堵傘，最好大于動脈導(dǎo)管未閉最窄處4～6mm，管狀動脈導(dǎo)管未閉選用封堵傘要大于管徑的一倍以上，同時要考慮到主動脈端的大小，使主動脈側(cè)的傘盡量在主動脈的壺腹部內(nèi)，術(shù)后要測量升主動脈到降主動脈的連續(xù)壓力曲線，如壓差＞5mmHg，應(yīng)該考慮有狹窄可能，必須收回封堵傘，重新置入合適的封堵器。

（2）避免封堵傘過分牽拉：對1歲以內(nèi)的嬰兒，還需注意未閉導(dǎo)管的長度和封堵傘的關(guān)系及操作技巧，避免置入傘時過分向肺動脈端牽拉，造成醫(yī)源性左肺動脈狹窄，多普勒超聲心動圖若顯示左肺動脈血流速超過1.5m/s，可考慮有醫(yī)源性左肺動脈狹窄，應(yīng)該及時調(diào)整封堵傘的位置，避免將封堵傘過分牽拉至肺動脈內(nèi)。

（3）導(dǎo)管形態(tài)的特異性：嬰幼兒動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較大，以管狀形態(tài)居多，主動脈壺腹部小，主動脈腔直徑相對較細(xì)，常規(guī)蘑菇傘置入后會凸入主動脈腔內(nèi)，造成主動脈的變形和管腔狹窄。此時可選用成角型封堵傘治療，減少封堵器置入后占據(jù)部分管腔和對主動脈的牽拉所引起的變形。成角型封堵傘上緣僅有0.5mm邊，置入后不突入到升主動脈內(nèi)，不會造成管腔的變形和狹窄。沈陽軍區(qū)總醫(yī)院對15例動脈導(dǎo)管未閉患兒選用新型成角封堵傘進(jìn)行封堵獲得成功，其中4例先行常規(guī)封堵傘堵閉動脈導(dǎo)管未閉，測量升主動脈到降主動脈的連續(xù)壓力均有5～10mmHg壓差，造影亦顯示封堵傘呈蘑菇形占據(jù)主動脈腔內(nèi)，更換成角型封堵傘后壓差消失，主動脈造影無狹窄征像（圖5-2-10）。

圖5-2-10　導(dǎo)管形態(tài)的特導(dǎo)性

A.成角封堵器；B.蘑菇傘置入后封堵器部分凸入主動脈管腔引起主動脈變形；C.成角封堵器置入后降主動脈造影顯示主動脈管腔正常

（4）傳送鞘管的使用：體重＜8kg的嬰幼兒靜脈盡量不要選用＞9F的鞘管，送入鞘管時應(yīng)該用逐漸增粗的鞘管逐一擴(kuò)張靜脈穿刺口，以免大鞘管的突然進(jìn)入造成髂靜脈痙攣、撕裂、內(nèi)膜卷曲斷裂而形成靜脈血栓、破裂等并發(fā)癥。若選用新型成角形傘時要選用較大的鞘管，此種傘回收時所需面積較大，細(xì)鞘管難以回收。

17.成人動脈導(dǎo)管未閉　30歲以上成人血管壁鈣化明顯，開胸手術(shù)危險大，易出現(xiàn)大出血、殘余漏、動脈瘤等并發(fā)癥，應(yīng)該積極建議患者做介入治療。年齡較大的患者病史長，心肌損傷較重，精神緊張，手術(shù)時常常會出現(xiàn)血壓升高、心律失常和心電圖ST段下移、T波倒置。術(shù)前應(yīng)給予鎮(zhèn)靜藥物，常規(guī)準(zhǔn)備硝普鈉、硝酸甘油等藥物，及時對癥處理。建議＞50歲的患者常規(guī)行冠狀動脈造影。此外，還要注意的是成人的動脈導(dǎo)管管壁纖維化重，血管彈性差，不應(yīng)選擇過大的封堵器，以免造成術(shù)后胸悶不適等癥狀。一般選擇大于未閉動脈導(dǎo)管直徑的2～4mm封堵器。

18.外科手術(shù)后再通的動脈導(dǎo)管未閉外科結(jié)扎術(shù)后由于局部組織粘連、纖維化及瘢痕形成，再通的動脈導(dǎo)管管壁彈性差，可伸展性小，且結(jié)扎后漏斗部有變小變淺的傾向。選擇Amplaxter封堵傘直徑與再通動脈導(dǎo)管的最窄直徑不能相差太大，以免造成主動脈弓或肺動脈的狹窄。選用的Amplazter封堵傘一般應(yīng)比再通動脈導(dǎo)管的最窄直徑大1～2mm，但若外科術(shù)后再通的動脈導(dǎo)管最窄直徑無變化，則應(yīng)選擇比再通動脈導(dǎo)管最窄直徑大3～4mm為宜。對于形態(tài)怪異的小導(dǎo)管多選用彈簧圈封堵，治療效果相同。

19.合并下腔靜脈肝下段缺如　下腔靜脈肝下段缺如是一種極為少見的先天性心血管畸形，其發(fā)生率占先天性心臟病的0.6%～2.9%，常發(fā)現(xiàn)于復(fù)雜性發(fā)紺型先天性心臟病中，約1/4的病例有心臟位置異常。動脈導(dǎo)管未閉合并下腔靜脈異位連接較少見，術(shù)中心導(dǎo)管不能從下腔靜脈直接進(jìn)入右心房，肝下段血流經(jīng)由下腔靜脈異位連接的奇靜脈引流到右上腔靜脈至右心房，無法經(jīng)常規(guī)途徑行動脈導(dǎo)管封堵術(shù)。常規(guī)經(jīng)股靜脈封堵動脈導(dǎo)管未閉，關(guān)鍵的一步是將輸送鞘管經(jīng)肺動脈側(cè)通過動脈導(dǎo)管送至降主動脈，如患者合并下腔靜脈異位連接等其他畸形，不能經(jīng)此途徑進(jìn)入右房，可根據(jù)動脈導(dǎo)管的大小和形狀，穿刺右鎖骨下靜脈、右頸內(nèi)靜脈，最好是選用右頸內(nèi)靜脈或經(jīng)主動脈側(cè)送入封堵器進(jìn)行封堵的方法。

20.合并感染性心內(nèi)膜炎的治療　動脈導(dǎo)管未閉合并感染性心內(nèi)膜炎后再行封堵治療的報道較少，在感染性心內(nèi)膜炎治愈后仍可行介入治療。

21.合并能夠介入治療的其他心血管畸形

（1）合并肺動脈瓣狹窄：兩種均是常見的先天性心血管畸形。經(jīng)皮球囊肺動脈瓣擴(kuò)張術(shù)，與動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的療效同樣優(yōu)良?？筛鶕?jù)動脈導(dǎo)管未閉的大小和肺動脈瓣狹窄的程度選擇同期或分期治療。如同期進(jìn)行治療，原則上應(yīng)先行經(jīng)皮球囊肺動脈瓣擴(kuò)張術(shù)，再行動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)。

（2）合并房間隔缺損：動脈導(dǎo)管未閉的雜音易于掩蓋房間隔缺損的雜音而將其漏診，超聲心動圖為本病的有效診斷方法，動脈導(dǎo)管未閉合并房間隔缺損進(jìn)行同期介入治療時，一般先行動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，后行房間隔缺損封堵術(shù)。

（3）合并室間隔缺損：動脈導(dǎo)管未閉合并室間隔缺損進(jìn)行同期介入治療時，一般先行室間隔缺損封堵術(shù)，后行動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)。

【療效評價】

應(yīng)用彈簧圈和Amplatzer蘑菇傘封堵器介入治療動脈導(dǎo)管未閉均取得了滿意的療效。彈簧圈的手術(shù)技術(shù)成功率為94.7%，Amplatzer蘑菇傘的手術(shù)技術(shù)成功率為98.9%，不成功的病例主要是因?yàn)閯用}導(dǎo)管未閉的直徑過小或者是特別大的導(dǎo)管。術(shù)后殘余分流是評價動脈導(dǎo)管未閉介入治療療效的最主要指標(biāo)，彈簧圈的即刻術(shù)后殘余分流發(fā)生率為36.2%，術(shù)后24～45h為17.7%，術(shù)后1～6個月為11%，術(shù)后1年為4.3%；而Amplatzer蘑菇傘術(shù)后即刻殘余分流發(fā)生率為34.9%，其中主要為微量至少量分流，術(shù)后24～48h為12.3%，術(shù)后1～3個月為1%，術(shù)后6個月為0.2%。