【病因】　腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多，包括醛固酮瘤（最多見）、特發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性腎上腺增生及腎素反應(yīng)性腺瘤、醛固酮癌、含迷走的分泌醛固酮組織的腫瘤、糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥等。

【臨床表現(xiàn)】

1．高血壓　為最常出現(xiàn)的癥狀，一般不呈惡性演進，少數(shù)可表現(xiàn)為惡性進展。高血壓、低血鉀（2002、2003、2004、2007）。隨著病情進展，血壓漸高。

2．神經(jīng)肌肉功能障礙（2002）?、偌o力及周期性癱瘓，血鉀愈低，肌肉受累愈重。常見誘因為勞累或服用氫氯噻嗪、呋塞米等促進排鉀的利尿藥。麻痹多累及下肢，嚴重時累及四肢，也可發(fā)生呼吸、吞咽困難。麻痹時間短者數(shù)小時，長者數(shù)日或更久，補鉀后麻痹即暫時緩解，但常復發(fā)。②肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴重時，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補鉀后，手足搐搦變得明顯。

3．腎的表現(xiàn)?、俾允р浿履I小管上皮細胞呈空泡變性，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲；②常容易并發(fā)尿路感染。

4．心臟表現(xiàn)?、傩碾妶D呈低血鉀圖形：Q-T間期延長，T波增寬，降低或倒置，U波明顯，T、U波相連成駝峰狀。②心律失常：較常見者為期前收縮或陣發(fā)性室上性心動過速，最嚴重時可發(fā)生心室顫動。

5．其他表現(xiàn)　兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時胰島素的釋放減少、作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。

【診斷】　有高血壓、低血鉀癥狀應(yīng)考慮此病并進行相關(guān)檢查。螺內(nèi)酯試驗陽性可初步診斷。醛固酮高、腎素-血管緊張素活性低可確診（2007）。

【治療】　醛固酮瘤的根治方法為手術(shù)切除。特發(fā)性增生以往行大部分腎上腺切除術(shù)，但手術(shù)效果差。目前采用藥物治療，有時難以確定為腺瘤或特發(fā)性增生，可先用藥物治療，繼續(xù)觀察，定期做影像學檢查，有時原來未能發(fā)現(xiàn)的小腺瘤，在隨訪過程中可顯現(xiàn)出來。

1．手術(shù)治療　切除醛固酮腺瘤。術(shù)前宜用低鹽飲食、螺內(nèi)酯做準備，以糾正低血鉀，并減輕高血壓。每日螺內(nèi)酯120～240mg，分次口服，待血鉀正常，血壓下降后，減至維持量時，即進行手術(shù)。手術(shù)前1d的晚上肌內(nèi)注射醋酸可的松100mg。術(shù)中靜脈滴注氫化可的松100～300mg，術(shù)后逐步遞減，約1周后停藥。腺瘤手術(shù)效果較好，術(shù)后電解質(zhì)紊亂得以糾正，多尿、多飲癥狀消失，大部分患者血壓降至正常，其余患者血壓也有所下降。

對于原發(fā)性腎上腺增生的患者，可行腎上腺大部分切除術(shù)或單側(cè)腎上腺切除術(shù)，手術(shù)效果較好。若術(shù)前無法明確鑒別特發(fā)性增生型（特發(fā)性醛固酮增多癥）和原發(fā)性腎上腺增生，則可行螺內(nèi)酯試驗，對該試驗良好的患者（血鉀上升，血壓下降）預示手術(shù)效果較好。對于極少數(shù)單側(cè)腎上腺增生者，可行增生側(cè)腎上腺切除術(shù)，手術(shù)效果良好。

2．藥物治療

（1）對于不能手術(shù)的腫瘤患者以及特發(fā)性增生型患者（未手術(shù)或手術(shù)后效果不滿意），宜用螺內(nèi)酯治療（2007），用法同手術(shù)前準備。長期應(yīng)用螺內(nèi)酯可出現(xiàn)男子乳腺發(fā)育、陽萎、月經(jīng)不調(diào)等不良反應(yīng)，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排鈉潴鉀。必要時加用降血壓藥物。

（2）鈣通道阻滯藥可使一部分原發(fā)性醛固酮增多癥患者醛固酮產(chǎn)生量減少，血鉀和血壓恢復正常，因為醛固酮的合成需要鈣的參與。對特發(fā)性醛固酮增多癥患者，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥也可奏效。

（3）醛固酮癌預后較差，發(fā)現(xiàn)時往往已失去手術(shù)根治機會，化療藥物如米托坦、氨魯米特、酮康唑等可暫時減輕醛固酮分泌過多所致的臨床癥狀，但對病程演進無明顯改善。

歷年考點串講

近十年共考6題，其中臨床表現(xiàn)3題，診斷2題，治療1題。主要為A1、A2型題。本考點重點掌握原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)，了解其診斷治療。題量為0～1題。?？嫉募毠?jié)有：

1．原發(fā)性醛固酮增多癥患者出現(xiàn)肌無力的原因是血鉀濃度降低。

2．伴有低血鉀的高血壓，其病因應(yīng)首先考慮原發(fā)性醛固酮增多癥。

3．女性庫欣綜合征患者有顯著的男性化表現(xiàn)，最可能的診斷是腎上腺皮質(zhì)腺癌。

4．高血壓為庫欣綜合征最常見癥狀。

5．心臟表現(xiàn)：心電圖呈低血鉀圖形、心律失常。

6．典型病例：女性，45歲，肢體軟弱無力、夜尿多2年余，今晨起雙下肢不能活動。查：血壓170/100mmHg，均勻性輕度肥胖，雙下肢松弛性癱瘓，血鉀2.4mmol/L。最可能的診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥。