多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端受累為主的進(jìn)行性周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)慢性非對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無力,上肢為主,感覺神經(jīng)不受累,肌電圖運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。主要應(yīng)用于臨床的藥物有人免疫球蛋白、環(huán)磷酰胺、β-干擾素、皮質(zhì)類固醇,以及血漿交換等,參見“格林-巴利綜合征(吉蘭-巴雷綜合征,GBS)”“慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)”治療用藥。此處僅介紹環(huán)磷酰胺的臨床應(yīng)用。

環(huán)磷酰胺[保甲] 通常用于IVIG治療反應(yīng)差和年齡較大的嚴(yán)重病例,有效率達(dá)50%。[用法用量] 口服,成人按體重1~ 3mg/(kg·d)。靜脈注射或靜脈滴注,每次100~200mg,1日或隔日1次。癥狀控制或緩解后改為口服維持治療。通常用藥2~ 5個(gè)月后起效,可降低血清GMI抗體滴度。須注意環(huán)磷酰胺不良反應(yīng)重,可引起出血性膀胱炎、閉經(jīng)和年輕、壯年男子精子減少,骨髓抑制等,出現(xiàn)后應(yīng)立即停藥。故輕癥和年輕患者不建議用環(huán)磷酰胺。美司鈉有預(yù)防環(huán)磷酰胺尿毒性的作用,可聯(lián)用。[制劑規(guī)格] 粉針劑:0.5g,0.2g,0.1g;片劑:50mg。復(fù)方環(huán)磷酰胺片:環(huán)磷酰胺、人參莖葉總皂苷各50mg。

美司鈉(Mesna)[保乙] 用于預(yù)防氧氮磷環(huán)類(環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺)引起的泌尿道毒性,應(yīng)用大劑量環(huán)磷酰胺(>10mg/kg)和異環(huán)磷酰胺時(shí),曾做骨盆放射、曾做上述化療、放射治療而發(fā)生膀胱炎及有泌尿道損傷病史者。[用法用量] 靜脈注射,常用劑量為異環(huán)磷酰胺、環(huán)磷酰胺的20%,時(shí)間為0時(shí)段,4h后及8h后時(shí)段分別靜脈注射給藥。[注意事項(xiàng)] ①自身免疫功能紊亂患者使用本品發(fā)生過敏反應(yīng)的病例較腫瘤患者為多,應(yīng)評(píng)估并在有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)護(hù)人員監(jiān)護(hù)下使用。②本品的保護(hù)作用只限于泌尿系統(tǒng)的損害;當(dāng)使用本品治療時(shí)可引起尿酮試驗(yàn)假陽(yáng)性反應(yīng)。③孕婦、哺乳期婦女慎用。[禁忌證] 對(duì)本品及其他含巰醇化合物過敏者。[不良反應(yīng)] 可見皮膚與黏膜的過敏反應(yīng)、低血壓、心率加快,短暫ALT及AST升高,發(fā)熱、惡心、嘔吐,痙攣性腹痛、腹瀉、疼痛、肢體痛、血壓降低、心動(dòng)過速、皮膚反應(yīng),抑郁、疲倦、虛弱、注射部位靜脈炎。[制劑規(guī)格] 注射液:0.2g/2ml,0.4g/ 4ml。

潑尼松(強(qiáng)的松)[保甲] [用法用量] 口服,按體重0.5mg/ (kg·d),治療2個(gè)月后肌力改善者可逐漸減量,直至停藥。