【流行病學】

肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of lung，SHL）是肺部少見的良性腫瘤，此瘤多見于無吸煙史的中老年女性，女性約占發(fā)病人數(shù)的80%，平均年齡46歲。右肺較左肺常見，尤以中葉和下葉為多，位于外周部，生長緩慢，95%為單個結節(jié)，4%～5%可多發(fā)或雙側發(fā)生。

【臨床病理】

本病的病理特征為血管增生伴有硬化傾向，呈乳頭樣突起，有出血，肺泡及基質內有成片的類似于組織細胞的圓形細胞浸潤，因其形態(tài)類似于皮膚軟組織中的硬化性血管瘤，故命名為肺硬化性血管瘤。

該腫瘤有4種組織構型：乳頭區(qū)、實性細胞區(qū)、血管瘤樣區(qū)及硬化區(qū)，有兩種主要的細胞成分，即表面立方上皮細胞和圓形或多邊形淺染細胞，兩種細胞缺一不可。由于瘤內增生的小血管往往呈血管瘤樣結構且管壁增厚及玻璃樣變明顯，同時又有致密的纖維組織硬化區(qū)存在，故命名為肺硬化性血管瘤。并可伴隨有間質淋巴細胞的浸潤、肥大細胞的浸潤、脂肪組織、泡沫狀巨噬細胞聚集、膽固醇結晶沉積和肉芽腫形成等。由于肺硬化性血管瘤的組織成分復雜，對其組織發(fā)生一直存在爭議，Hass等認為是血管來源，Katzenstein等認為是間皮來源，李維華等認為是神經(jīng)內分泌來源，Devouas－soux－Shisheboran等提出SHL主要由表面細胞和圓形細胞兩種細胞組成，其起源為原始未分化的呼吸上皮。王妍等推測它們起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞，超微結構觀察立方細胞內出現(xiàn)的板層小體也說明了這一點。結合血管瘤樣區(qū)CD34陰性表達，進一步說明了血管瘤樣區(qū)實質上為擴大的肺泡腔出血，而并非為擴張血管腔。對硬化性血管瘤組織特征進行總結如下：①血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向；②存在出血與硬化性病灶；③實性細胞團及黏液樣基質內散在有白細胞；④增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內。

【臨床表現(xiàn)】

50%～87%的肺硬化性血管瘤患者臨床無癥狀，部分患者可有咳嗽，咳痰（泡沫樣或黃黏液樣），咯血及胸痛，胸悶，個別患者可有間歇性低熱史。多在進行影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，右肺略多于左肺，下葉多見。影像學大多為一孤立的、境界清楚地高密度結節(jié)，也可有多發(fā)或雙側者（4%～5%），95%位于肺外周部胸膜下或中央實質內。

【輔助檢查】

CT表現(xiàn)：肺周圍型單發(fā)圓形或類圓形腫塊或結節(jié)，邊緣光滑銳利，有些有淺分葉，無毛刺、空洞、血管切跡征及胸膜凹陷征，密度均勻或較均勻，偶見形態(tài)不一的鈣化，無胸腔積液，無肺門或縱隔淋巴結增大。CT增強病變可表現(xiàn)為均勻或不均勻強化，病變實性部分呈明顯均勻性強化，CT值可達90～110Hu，最大增強CT值可高于平掃CT值75Hu，延遲掃描可有強化，囊性部分基本不強化。有學者認為CT薄層掃描及動態(tài)增強CT掃描對SHL的診斷意義較大。文獻報道瘤體中的含氣新月征或邊緣規(guī)整的暗區(qū)是SHL較為特征的表現(xiàn)。

【診斷及鑒別診斷】

因本病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)，易誤診，確診往往依賴術后病理。根據(jù)前面提及的4種特殊結構再輔以免疫組化診斷一般不難。SHL是一種非血管病變，但對有些細胞和組織形態(tài)特點表現(xiàn)不十分顯著的病例需要與下列疾病鑒別，其中免疫表型特點可起到輔助鑒別的作用。①乳頭狀腺瘤，由Ⅱ型肺泡細胞增生形成乳頭狀結構，表面上皮分化好，乳頭間質為含血管的纖維組織，無圓形細胞。②細支氣管肺泡癌乳頭狀型的SHL，其肺泡Ⅱ型細胞常有不同程度的增生，有時核大而深染，易誤診為細支氣管肺泡癌（BAC）。但是，BAC是真性上皮乳頭，軸心為纖維血管軸心，表面上皮SP－B及clara抗原（＋），而SHL乳頭軸心是圓形腫瘤細胞，瘤細胞TTF－1、EMA、vimentin（＋）、SP－B（－）。③類癌如SHL的實性區(qū)較顯著，癌細胞大小形狀一致，排列成實性片塊狀時，與類癌酷似，通過SHL的瘤細胞TTF－1、vimentin（＋）有助于鑒別。④肺炎性假瘤，主要由增生的纖維母細胞和肌纖維母細胞及較多的成熟漿細胞構成，雖然SHL中常見各種炎性細胞，但其組織結構及特征性的2種細胞與炎性假瘤還是有較大區(qū)別。

【治療】

由于肺硬化性血管瘤術前很難與早期肺癌相鑒別，無論是體檢發(fā)現(xiàn)或有咯血等癥狀，多需手術切除病灶以明確診斷。只有病理檢查才能明確診斷為肺硬化性血管瘤。剖胸后對位于肺表面的血管瘤，可做局部切除，若腫塊位于肺實質內則可做肺段或肺葉切除。

（姜格寧　王海峰）