【流行病學】

氣管、支氣管腺瘤主要起源于氣管或支氣管黏膜腺體。男女患病比例約為1∶2。腫瘤生長緩慢，但可浸潤擴展到鄰近組織，發(fā)生淋巴結轉移，甚至血行轉移，因此，被認為是一種低度惡性腫瘤。

【病理學】

氣管、支氣管腺瘤可分為5種類型（包括2中的4型）。

1．支氣管類癌（carcinoid of bronchus）　最常見，約占90%。起源于支氣管壁黏膜分泌腺的嗜銀細胞，電鏡檢查顯示類癌細胞含有神經分泌顆粒，并能分泌多肽類激素。類癌細胞的特征是單層排列生長，或呈囊狀、巢狀、小梁狀的混合形排列。非典型類癌常表現(xiàn)為細胞形態(tài)的多形性：有絲分裂象的出現(xiàn)、細胞核質濃染和細胞質分散。腫瘤突入支氣管腔，質軟，血管豐富，易出血，呈暗紅色或紅色，可帶蒂或無蒂，表面有完整的黏膜覆蓋。有的腫瘤部分在支氣管內，另一部分向支氣管壁外生長達肺組織內呈啞鈴狀。一般與周圍組織分界明顯或有包膜。

2．唾液腺瘤　較少見，約占10%?？煞譃橄贅幽倚园╝denoid cystic carcinomas）、黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinomas）、支氣管黏液腺瘤（bronchial mucous gland adenomas）、多形性腺瘤（pleomorphic adenomas）4型。

（1）支氣管腺樣囊性癌：亦稱圓柱形腺瘤。起源于腺管或黏膜分泌腺。支氣管腺樣囊性癌常發(fā)生在氣管下段或主支氣管根部，常侵入鄰近組織，偶有淋巴結和遠處轉移，惡性程度較高。腫瘤突入管腔內，呈粉紅色，表面黏膜完整。

（2）支氣管黏液表皮樣癌：最少見，起源于肺葉支氣管或主支氣管黏膜分泌腺。惡性程度高低不一，大多數(shù)為低度惡性，常呈息肉樣，表面黏膜完整。惡性程度高者，可發(fā)生肺門、縱隔淋巴結轉移。

（3）支氣管黏液腺瘤：發(fā)生于支氣管的黏液腺，向官腔內生長，表面被覆完整的支氣管上皮，可阻塞支氣管，但不破壞軟骨環(huán)，為良性腫瘤。

（4）多形性混合瘤：為息肉狀帶蒂的腫瘤，也可為浸潤性生長。

【臨床表現(xiàn)】

氣管、支氣管腺瘤與種族、家族史和吸煙史無明顯關系。雖然可發(fā)生于任何年齡，但多數(shù)患者均較肺癌患者年輕。常見的癥狀為咳嗽、咯血或支氣管阻塞引起的哮鳴、呼吸困難、反復呼吸道感染或肺不張。支氣管腺瘤以中心型為多見，腫瘤生長在支氣管內，部分或完全阻塞支氣管，致肺部分或完全不張。由于支氣管阻塞和腫瘤血管豐富，咳嗽、咯血、反復感染構成了典型的三聯(lián)征。如周圍型腫瘤通常無癥狀，常于體檢時X線攝片發(fā)現(xiàn)。多數(shù)支氣管腺瘤局限于支氣管或肺內，但10%～15%的患者明確診斷時已有區(qū)域淋巴結轉移。少數(shù)支氣管類癌患者，可有陣發(fā)性面部潮紅、水腫、腸蠕動增加、腹瀉、心悸、皮膚瘙癢等類癌綜合征。如有此綜合征者，提示有遠處轉移灶，常為肝轉移。

【診斷及鑒別診斷】

胸部X線平片和斷層攝片，可以顯示腫瘤陰影，或腫瘤引起的支氣管阻塞征象。但局限在支氣管壁內較小的腫瘤，X線可能無法顯影，CT或MRI有助于診斷。多數(shù)腺瘤生長緩慢，有的病例癥狀出現(xiàn)多年后，才能明確診斷。

支氣管鏡檢查是重要的診斷方法，對于表現(xiàn)為支氣管管內型病變，支氣管鏡檢查具有非常重要的意義，不但有助于明確病理學診斷，還能明確病變位置，以便于術前設計手術方式。由于腺體腫瘤血管豐富，容易出血，進行支氣管鏡檢查時，應避免做活組織檢查，以免大量咯血。據(jù)文獻報道有支氣管腺瘤患者支氣管鏡活檢后出現(xiàn)大咯血導致死亡的病例。據(jù)筆者所在單位的經驗，除非鏡下見腫瘤有搏動，支氣管鏡組織活檢是安全的。支氣管碘油造影可以顯示支氣管腔充盈缺損。

【治療】

支氣管腺瘤，如尚未發(fā)生遠處轉移，應在明確診斷后進行手術治療。徹底切除腫瘤。發(fā)生于肺葉支氣管的腫瘤，通常行肺葉切除術。發(fā)生于主支氣管或氣管的腫瘤，為了盡量保留正常肺組織，可以做氣管或支氣管袖式切除術。局限于支氣管壁的腫瘤，也可以切開支氣管，摘除全部腫瘤后，再行支氣管成形術。

氣管或支氣管殘端常規(guī)行冷凍切片檢查，盡量做到切緣無瘤細胞浸潤，但部分病例因腫瘤沿黏膜下潛行或向腔外浸潤的范圍較肉眼所見要廣，徹底根治非常困難，在這種情況下，部分切除后輔以放療也可獲得較好的效果。

高度惡性者，治療方法同肺癌。

全身情況禁忌手術或已有轉移的患者，可施行放射治療或藥物治療。

【預后】

支氣管腺瘤屬于低度惡性腫瘤，預后較好。腫瘤對放療和化療均不敏感，故根治術后無須輔助治療。上海市肺科醫(yī)院的一組病例研究報道提示，典型和非典型支氣管類癌術后5年生存率分別為88．9%和25%。Martini等認為患者不能從輔助放療、化療獲益。應定期隨訪和復查，文獻報道支氣管腺瘤患者術后5年和10年的生存率分別為94%和87%。

（姜格寧　王海峰）