膽汁性肝硬化是由于長(zhǎng)期膽道阻塞,膽汁淤積引起的肝硬化。臨床上較少見,發(fā)展緩慢,影響較小。根據(jù)病因不同,分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

原發(fā)性膽汁性肝硬化在我國(guó)很少見,僅發(fā)生于中年婦女。因?yàn)樵诨颊哐锌蓹z測(cè)到自身抗體,故可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。繼發(fā)性膽汁性肝硬化的原因與長(zhǎng)期肝外膽管阻塞和膽道上行性感染兩種因素有關(guān)。長(zhǎng)期的膽管阻塞,膽汁淤積,使肝細(xì)胞逐漸發(fā)生變性,壞死,繼發(fā)纖維組織增生而形成肝硬化。

病理改變

肉眼觀,肝體積常無(wú)明顯縮小,早期可略增大,質(zhì)地中等硬度,表面較光滑呈細(xì)小結(jié)節(jié)或無(wú)明顯結(jié)節(jié),相當(dāng)于國(guó)際形態(tài)學(xué)分類中的不全分割型。顏色呈深綠色或綠褐色(圖7-15)。

鏡下觀,原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現(xiàn)為肝內(nèi)小葉間膽管上皮細(xì)胞變性、壞死,呈進(jìn)行性破壞和消失,周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),形成慢性非化膿性膽管炎,然后逐漸引起纖維組織增生并伸入肝小葉內(nèi),導(dǎo)致肝小葉的結(jié)構(gòu)破壞,但形成的假小葉呈不完全分割型。

繼發(fā)性膽汁性肝硬化可見毛細(xì)膽管膽汁淤積,膽栓形成,肝細(xì)胞明顯淤膽而發(fā)生變性壞死。壞死的肝細(xì)胞腫大,胞質(zhì)疏松呈網(wǎng)狀,核消失,稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。假小葉周圍結(jié)締組織的分割包繞不完全。

圖7-15　膽汁性肝硬化