特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)是一種自身免疫性出血綜合征,也稱自身免疫性血小板減少,是由于外周血的血小板免疫性破壞過多及其壽命縮短,造成血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見的一種,其特點是自發(fā)性出血,血小板減少,出血時間延長和血塊收縮不良。臨床可分為急性型和慢性型。

【護理評估】

(一)健康史及相關因素

1.病因 目前認為本病是一種自身免疫性疾病?？赡芘c感染因素(病毒,如麻疹、水痘病毒等,細菌),免疫因素,肝、脾因素,雌激素水平增高等有關;有無使用對血小板數量和功能有影響的藥物,如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松等;80%患者在發(fā)病前3周左右有病毒感染史,多為上呼吸道感染,還有約20%病人的前驅病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、肝炎等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。

2.發(fā)病機制 因自身免疫過程缺陷或外來抗原的作用,機體產生血小板抗體,抗原抗體結合導致單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞,血小板壽命縮短,從而引起血小板減少。且患者血清中大多數存在血小板抗體(PAIgG)。感染可加重血小板減少或使疾病復發(fā)。

(二)身體狀況

1.臨床表現(xiàn)

(1)急性型:80%以上的病人在發(fā)病前有感染史,多見于兒童。多數發(fā)病前1~3周有急性病毒感染史。起病急,有發(fā)熱,以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn),廣泛而嚴重的皮膚、鼻、牙齦及口腔黏膜出血,皮膚可有大片瘀斑、血腫,以四肢為顯著,尤以下肢為多。當血小板<20×109/L時可有內臟出血,如嘔血、便血、咯血、血尿、陰道出血等。顱內出血是致死的主要原因。病程多為自限性,常在數周內恢復,85%~90%患者在1~6個月痊愈。

(2)慢性型:起病緩慢,病程超過6個月,青年女性多見。常以自發(fā)性皮膚黏膜出血起病。出血癥狀相對較輕,主要為皮膚、黏膜出血,可持續(xù)性或反復發(fā)作性出血。女性病人月經量過多較常見,長期月經量過多可出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。部分病人可因感染等致病情突然加重。反復發(fā)作者常有輕度脾大。

2.輔助檢查

(1)血象:外周血血小板數目明顯減少,急性型發(fā)作期血小板計數常<20×109/L,慢性型常為(30~80)×109/L。白細胞計數一般正常,嗜酸性粒細胞可增多。

(2)凝血機制及纖溶機制檢查正常。

(3)骨髓象:巨核細胞數目增多或正常,伴成熟障礙。

(4)抗血小板抗體:血小板相關免疫蛋白PAIg(多為PAIgG)和血小板相關補體(PAC3)增高。

(三)治療要點

1.一般治療:注意休息,減少活動,避免碰撞。血小板<20×109/L者嚴格臥床,避免嚴重出血甚或顱內出血。

2.卡巴克洛、維生素C等可收縮血管、改善毛細血管通透性,有助于減少出血。

3.糖皮質激素:如無禁忌證,為首選治療藥物,有效率可達85%。常用潑尼松,病情嚴重者可用等效地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注,癥狀好轉后改為口服。

4.脾切除:脾切除有效率為70%~90%。

5.免疫抑制藥:最常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

6.急癥的處理:常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。

(四)心理和社會支持狀況

由于廣泛出血、出血不止或反復發(fā)生,病人常注意力不集中,坐臥不安,甚至主訴恐懼。由于對疾病無知及病情遷延,可使病人變得脾氣粗暴、固執(zhí),易遷怒于他人,有些病人因此出現(xiàn)與家人、醫(yī)護人員等溝通障礙。

【常見護理診斷/醫(yī)護合作問題】

1.組織完整性受損 與血小板生成減少、壽命縮短及破壞增多有關。

2.焦慮 與出血病情反復及病人缺乏知識有關。

3.潛在并發(fā)癥 顱內出血。

【護理目標】

1.出血減輕,無嚴重出血,組織保持完整無損。

2.焦慮緩解,情緒穩(wěn)定。

3.危險因素消除,沒有發(fā)生顱內出血。

【護理措施】

1.一般護理 向病人及家屬講述疾病的特點,幫助其尋找誘發(fā)因素并盡量避免以減少發(fā)作。鼓勵病人增強信心,協(xié)助家屬給予精神、物質上的支持,以減輕或消除其焦慮心理。減少活動,血小板<20×109/L時要絕對臥床休息。選用流質、半流質或普食,給予富含高蛋白質、高維生素、少渣飲食。

2.病情觀察 注意出血部位和出血量,觀察病人有無生命征異常及神志變化,監(jiān)測血小板計數、出血時間等,及早發(fā)現(xiàn)病情變化,及時對癥處理。

3.用藥護理 應向病人說明藥物的不良反應,注意觀察藥物的療效和不良反應,定期檢查血壓、尿糖、白細胞分類計數等,發(fā)現(xiàn)異常應及時報告醫(yī)生,并配合處理。

4.預防或避免加重出血 避免可能導致出血的因素,如注意剪短指甲,避免抓傷皮膚;禁用牙簽剔牙或用硬毛牙刷刷牙;保持皮膚清潔,穿棉織寬松衣物;避免皮膚受刺激引起出血;不要使用可能引起血小板減少或抑制其功能的藥物;如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等;有可能導致顱內出血的活動,如便秘、劇烈咳嗽,要及時去除誘因,配合醫(yī)生進行相應護理。

5.心理護理 向病人講述本病的相關知識,使其能正確認識疾病,避免緊張。

【護理評價】

1.出血程度是否減輕及范圍有無縮小,組織是否保持完好無損。

2.焦慮癥狀有無減輕,情緒是否穩(wěn)定。

3.危險因素有無解除,是否發(fā)生了顱內出血。

【健康教育】

1.疾病知識指導 向病人講述本病的有關知識,使其能正確認識疾病,避免情緒緊張及波動,保持樂觀態(tài)度,積極配合治療。

2.休息與活動 指導病人注意休息和營養(yǎng),增強機體抵抗力。慢性病人適當活動,血小板在50×109/L以下時,避免強體力活動,可適當散步、打太極拳、下象棋等,注意預防各種外傷。血小板<20×109/L時要絕對臥床休息。

3.用藥指導 注意觀察藥物不良反應,不濫用藥物,特別是對血小板有損傷作用的藥物,長期服用糖皮質激素者應告之按醫(yī)囑服藥,不可自行減量或突然停藥,以免出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。

4.自我保護指導 服藥期間不與感染病人接觸,去公共場所時戴口罩,避免感冒以防加重病情或復發(fā)。囑病人定期門診復查血小板,出現(xiàn)出血征象應及時就醫(yī)。