第七節(jié)　松果體細(xì)胞瘤

發(fā)生自松果體的實(shí)質(zhì)細(xì)胞。過去稱為松果體瘤(Pinealoma）的大部系生殖細(xì)胞瘤或非典型畸胎瘤，實(shí)際上松果體瘤應(yīng)該指的是松果體細(xì)胞瘤。松果體細(xì)胞瘤很少見，大多見于兒童及青年。

一、病理

腫瘤呈灰紅色，質(zhì)軟。局限于松果體部位，生長緩慢。顯微鏡下腫瘤主要由成熟的松果體細(xì)胞構(gòu)成。細(xì)胞小，呈淋巴樣。胞漿少，核圓?？梢娋招螆F(tuán)或假菊形團(tuán)樣排列。血管豐富。少數(shù)腫瘤細(xì)胞密集，分化差，核深，類似髓母細(xì)胞瘤，稱為松果體母細(xì)胞瘤(Pineoblastoma）。惡性，可隨腦脊液播散至椎管內(nèi)。

二、臨床表現(xiàn)

病程長短不一，但多在一年以內(nèi)，平均10個月。主要有以下三方面癥狀:

(一)顱內(nèi)壓增高癥狀

由于腫瘤易壓迫阻塞導(dǎo)水管造成腦積水產(chǎn)生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀和體征，且大多為早期癥狀。

(二)局部癥狀

腫瘤壓迫中腦四疊體，特別是上丘易受壓，產(chǎn)生兩眼上視障礙，少數(shù)并有下視障礙，稱為Parinaud氏綜合征。雙側(cè)瞳孔對光反應(yīng)遲鈍或消失。下丘和內(nèi)側(cè)膝狀體受壓時出現(xiàn)耳鳴及聽力減退。腫瘤向后通過小腦幕切跡壓迫小腦上蚓部及結(jié)合臂，則產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)及眼球震顫等。

(三)內(nèi)分泌癥狀

由于腫瘤細(xì)胞分泌抗黑變激素(melatonin），影響垂體促性腺激素的分泌，抑制性腺功能。腦積水第三腦室前部擴(kuò)張累及下丘腦，亦可產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀。可有性腺發(fā)育遲緩、性功能減退、尿崩、肥胖、嗜睡等。

三、輔助檢查

(1）頭顱X線平片一般顯示顱內(nèi)壓增高征，無松果體異常鈣化。

(2）腦血管造影在靜脈期可見大腦大靜脈抬高，有的可見細(xì)小病理血管。

(3）腦室造影顯示側(cè)腦室及第三腦室前部對稱擴(kuò)大，第三腦室后部有充盈缺損。

(4）CT掃描大多顯示為高密度影像，腦室對稱性擴(kuò)大。注射對比劑后腫瘤影像均勻性增強(qiáng)。

四、治療

根據(jù)腫瘤發(fā)展方向，可于幕上經(jīng)側(cè)腦室，或通過胼胝體壓部，或抬超枕葉，或經(jīng)小腦幕下，切除腫瘤。腫瘤不能切除或不能全部切除者，可作分流術(shù)，術(shù)后行放射治療。