第三節(jié)　表皮樣囊腫

表皮樣囊腫(epidermoid cyst）起源于外胚層皮膚異位細(xì)胞。1928年Critchiet定名為表皮樣瘤，亦稱(chēng)表皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤。

一、病因

腫瘤起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí)，將表皮帶入的結(jié)果。1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學(xué)說(shuō)。1961年Blockey和Schorstein復(fù)習(xí)8例兒童患者資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病的。腫瘤可為多發(fā)，由幾毫米乃至數(shù)厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實(shí)驗(yàn)上，直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復(fù)產(chǎn)生同樣的囊腫。

二、病理

大體形態(tài)為色澤潔白帶有珍珠光澤的塊狀腫瘤，表面呈不規(guī)則的小結(jié)節(jié)狀。表皮樣囊腫的囊壁各部薄厚不同，囊腫內(nèi)面易脆，閃閃發(fā)光的一片片葉狀的物質(zhì)呈洋蔥樣排列，故又稱(chēng)為珍珠瘤，Dandy曾稱(chēng)之為人體內(nèi)最美的腫瘤。鏡下所見(jiàn):腫瘤囊壁外層為一薄層纖維結(jié)締組織，其內(nèi)為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，可見(jiàn)很多角化細(xì)胞，內(nèi)部為脫落的細(xì)胞空殼排列成行，再向內(nèi)有些多角細(xì)胞，如死亡的角質(zhì)細(xì)胞，中心部分大多為細(xì)胞碎屑，常合有脂肪膽固醇結(jié)晶。

三、流行病學(xué)

占全部顱內(nèi)腫瘤的0.9%～2.6%。Zuch一組4000例患者中發(fā)病率為1.5%。Findeisen和Tomcidence在5235例顱內(nèi)腫瘤中發(fā)現(xiàn)表皮樣囊腫48例，占0.9%。該囊腫較皮樣囊腫多見(jiàn)。

一般無(wú)性別之差，List認(rèn)為男比女多見(jiàn)。表皮樣囊腫可發(fā)生在任何年齡，以20～40歲者多見(jiàn)，其高峰年齡在40歲。

四、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位密切相關(guān)。腦橋小腦角最多見(jiàn)，約占50%以上，其次為鞍區(qū)、顱中窩、腦室內(nèi)、大腦縱裂、外側(cè)裂、四疊體周?chē)惋B骨板障。發(fā)生于腦干者極少見(jiàn)。因此，臨床無(wú)特征性癥狀，定位體征取決于腫瘤的部位，但不論腫瘤位于任何部位，常有精神癥狀，可能因腦積水所致。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，但對(duì)周?chē)M織破壞較強(qiáng)，也有炎癥作用，表現(xiàn)為無(wú)菌性腦膜炎反復(fù)發(fā)作。根據(jù)腫瘤部位而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

(一)腦橋小腦角表皮樣囊腫

為最常見(jiàn)的部位，約占顱內(nèi)表皮樣囊腫61%。常以陣發(fā)性三叉神經(jīng)痛起病(70%），多限于2、3支分布區(qū)，并有患側(cè)耳鳴、耳聾，晚期出現(xiàn)腦橋小腦角綜合征。部分患者首發(fā)癥狀為面肌抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ腦神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)面部淺感覺(jué)減退，角膜反射遲鈍，可有輕度面癱，聽(tīng)力下降，少數(shù)患者有共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。少數(shù)患者出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹等后組腦神經(jīng)癥狀。巖骨尖板障內(nèi)表皮樣囊腫也可引起三叉、聽(tīng)神經(jīng)的功能障礙。小腦、腦干受壓的體征少見(jiàn)。

(二)鞍區(qū)表皮樣囊腫

腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，表現(xiàn)為視力減退、視野缺損，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。腫瘤向前顱底發(fā)展者可出現(xiàn)額葉癥狀，向后突入第三腦室者可有顱內(nèi)壓增高的癥狀。一般病程進(jìn)展緩慢，故發(fā)生嚴(yán)重視力減退和失明者較少見(jiàn)。

(三)顱中窩表皮樣囊腫

因?yàn)槟[瘤累及三叉神經(jīng)節(jié)而主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，也可同時(shí)出現(xiàn)面部感覺(jué)麻木，顳肌與咬肌無(wú)力?？捎胁糠中匝圻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，偶見(jiàn)同側(cè)耳部皮膚小凹或皮膚竇。

(四)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫

大腦、小腦及腦干均可為發(fā)病部位。依腫瘤所在部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。位于大腦半球者常有癲癇發(fā)作、精神癥狀以及對(duì)側(cè)椎體束癥狀等。小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性麻痹，病側(cè)三叉、聽(tīng)腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)直性輕偏癱。

(五)腦室表皮樣囊腫

一般多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及額角，初期可無(wú)癥狀?？稍鲩L(zhǎng)很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環(huán)可以產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤發(fā)生在第三腦室或第四腦室者少見(jiàn)，而顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較早。

(六)顱骨表皮樣囊腫

可發(fā)生在顱骨任何部位，但往往好發(fā)于中線或近于中線(額、枕）或在額骨。在臨床上常是偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，一般無(wú)壓痛，也可移動(dòng)或固定在顱骨上。中線病變接近鼻梁或竇匯的機(jī)會(huì)很大，當(dāng)囊腫向顱內(nèi)擴(kuò)展可累及大靜脈竇或伸入腦組織下面，這具有特殊的診斷價(jià)值。

五、影像學(xué)檢查

(一)頭顱X線平片

少數(shù)的腦橋小腦角或顱中窩的腫瘤可見(jiàn)巖骨尖或巖骨嵴破壞、吸收，個(gè)別病例可表現(xiàn)鈣化，影像較淺淡。板障內(nèi)腫瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，并顯示銳利硬化緣，其周?chē)泄撬柩渍咭膊⒎巧僖?jiàn)。

(二)CT

最好用高分辨率CT行軸、冠、矢狀面掃描，有助于描出囊腫輪廓及擴(kuò)展情況，囊腫顯示為低密度影像，但較腦脊液密度略高，一般沿蛛網(wǎng)膜下腔及腦池?cái)U(kuò)張，有一定的占位效應(yīng)。一般不能被強(qiáng)化。

(三)MRI

表皮樣囊腫內(nèi)雖然含有大量的脂質(zhì)，但因?yàn)槟覂?nèi)容物不均，膽固醇呈固態(tài)，與液態(tài)不同，且囊內(nèi)含有腦脊液，故呈長(zhǎng)T₁、長(zhǎng)T ₂信號(hào)，特點(diǎn)是T ₁加權(quán)像呈邊界銳利的低強(qiáng)度信號(hào)影，但較腦脊液信號(hào)強(qiáng)度高，T ₂加權(quán)呈稍長(zhǎng)T ₂高強(qiáng)度信號(hào)，接近等皮質(zhì)信號(hào)，信號(hào)明顯不均勻。

六、診斷分析

年輕患者訴有三叉神經(jīng)痛或一側(cè)面肌痙攣者應(yīng)考慮本病。結(jié)合CT、MRI的特征性改變，一般診斷并不困難。但應(yīng)與相應(yīng)部位的好發(fā)腫瘤相鑒別。

(一)聽(tīng)神經(jīng)瘤

聽(tīng)神經(jīng)瘤常以耳聾、耳鳴起病，三叉神經(jīng)痛少見(jiàn)。X線平片可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。CT及MRI可見(jiàn)腦橋小腦角等密度占位，第四腦室受壓偏移至對(duì)側(cè)，有時(shí)這是CT掃描的唯一征象。腫瘤可明顯增強(qiáng)，骨窗位可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。MRI可見(jiàn)腦橋小腦角等密度占位，呈鼠尾狀突入內(nèi)聽(tīng)道，冠狀或軸位掃描可見(jiàn)腦干受壓明顯移位。腫瘤可明顯增強(qiáng)。與腦橋小腦角膽脂瘤容易鑒別。

(二)腦膜瘤

腦橋小腦角腦膜瘤的聽(tīng)力障礙較聽(tīng)神經(jīng)瘤為輕，腦橋小腦角綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀一般均較本病為重，腦脊液蛋白一般均為增高。CT掃描為等密度或略高密度占位，可均一增強(qiáng)。一般容易鑒別。

(三)三叉神經(jīng)鞘瘤

位于顱中窩的表皮樣囊腫須與該部位的三叉神經(jīng)鞘瘤鑒別。三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像可見(jiàn)圓孔或卵圓孔擴(kuò)大，CT掃描可發(fā)現(xiàn)顱中窩底等密度或略高密度占位，不增強(qiáng)或不同程度增強(qiáng)。表皮樣囊腫一般不引起顱底骨孔擴(kuò)大。

(四)垂體瘤

位于鞍區(qū)的表皮樣囊腫與垂體瘤容易鑒別。后者的內(nèi)分泌癥狀更多見(jiàn)而且典型，可有一種或多種激素水平升高，X線檢查示蝶鞍擴(kuò)大，鞍底骨質(zhì)破壞。CT掃描可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)等密度或略高密度占位，占據(jù)鞍上池的位置。MRI檢查可見(jiàn)鞍內(nèi)或鞍內(nèi)鞍上占位，呈等信號(hào)或略長(zhǎng)T ₁、長(zhǎng)T ₂信號(hào)占位，可不同程度增強(qiáng)。與表皮樣囊腫不難鑒別。

(五)蛛網(wǎng)膜囊腫

先天性者多見(jiàn)。信號(hào)均勻，T ₁及T ₂像均類(lèi)似腦脊液(CSF）信號(hào)。鄰近腦組織有受壓征，局限骨板變薄、膨隆，無(wú)囊腫周?chē)X水腫，中線結(jié)構(gòu)無(wú)明顯移位。

七、治療要領(lǐng)

表皮樣囊腫宜手術(shù)切除。在腫瘤小且范圍局限者，爭(zhēng)取全切，特別是腫瘤的包膜。但當(dāng)腫瘤與血管、腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密時(shí)，不必苛求完全切除包膜。術(shù)后囊腫內(nèi)容物脂肪酸及膽固醇溢出引起無(wú)菌性腦膜炎是常見(jiàn)的并發(fā)癥，可對(duì)癥處理。