第四節(jié)　維生素K依賴因子缺乏癥

【概述】

維生素K依賴因子，包括凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其合成需要維生素K參與。

1．病因　維生素K依賴因子缺乏癥是因維生素K攝入或吸收不足，或是肝臟功能障礙不能利用維生素K合成凝血酶原所導(dǎo)致的出血性疾病。一般見于生后一周以內(nèi)的新生兒，尤其以生后2～3d多見，也見于完全性膽道梗阻或稱其消化紊亂、嚴(yán)重肝臟疾病、長(zhǎng)期口服磺胺藥或抗生素者。

2．臨床特征

（1）癥狀和體征　嬰兒期多見，多突然發(fā)病，表現(xiàn)為臨床自發(fā)性出血，如皮膚黏膜出血點(diǎn)、出血斑、大的血腫或口鼻出血不止、胃腸道出血、關(guān)節(jié)出血、血尿、顱內(nèi)出血等，并可有進(jìn)行性貧血表現(xiàn)。外傷或手術(shù)后可見出血不止。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）外周血化驗(yàn)　低色素性貧血，血小板正常，BT及TT正常，CT延長(zhǎng)，PT及KPTT延長(zhǎng)顯著。

2）腦脊液　顱內(nèi)出血者硬腦膜下穿刺或腦脊液穿刺呈血性，腦脊液蛋白質(zhì)增加，可達(dá)5．7g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)10×10⁶/L，糖和氯化物正常。

3）B型超聲或CT檢查　可確定顱內(nèi)出血的部位和范圍。

【防治】

1．治療?、偕倭砍鲅?，對(duì)生命體征無影響者：補(bǔ)充維生素K₁5～10mg，肌內(nèi)或靜脈注射，連用5d。②嚴(yán)重出血患兒應(yīng)輸新鮮血，每次10～15ml/kg。③經(jīng)常腹瀉或服用抗生素者應(yīng)給予補(bǔ)充維生素K₁50～100μg/d，或每月肌內(nèi)注射維生素K₁10mg，阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者肌內(nèi)注射維生素K₁1～3mg/d連用3d可預(yù)防本病。④對(duì)確診硬腦膜下血腫的患兒，可待凝血障礙改善后行腦外科手術(shù)或穿刺引流。

2．預(yù)防

（1）孕婦、乳母預(yù)防　維生素K缺乏癥應(yīng)從孕婦預(yù)防開始，分娩前數(shù)周即可口服維生素K　20mg，能預(yù)防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血癥哺乳期母親應(yīng)多食含維生素K豐富食物，以提高乳汁中維生素K的含量，使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜（菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿）、水果、黃豆牛奶、動(dòng)物肝臟、蛋黃、奶酪、魚肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。

（2）出生后常規(guī)補(bǔ)充維生素K

1）生后常規(guī)肌注維生素K　新生兒應(yīng)在出生后肌內(nèi)注射維生素K₁0．5～1mg作為預(yù)防新生兒出血，早產(chǎn)兒、低體重兒及難產(chǎn)兒均需在產(chǎn)后6h內(nèi)肌注維生素K₁1mg。

2）口服維生素　在新生兒出生后3個(gè)月內(nèi)，每周口服維生素K₁1mg可有效糾正維生素K缺乏，且不會(huì)引起維生素K在體內(nèi)的積聚。我國(guó)采用給嬰兒出生后口服維生素K₁2mg，以后每隔10d一次，服滿3個(gè)月，共10次，對(duì)預(yù)防維生素K缺乏性出血有相當(dāng)好的效果。

（3）積極預(yù)防維生素K缺乏　因脂肪吸收不良而有遲發(fā)性出血性疾病危險(xiǎn)性的新生兒，對(duì)有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒，雙胎、早產(chǎn)兒，患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應(yīng)預(yù)防性給予維生素K，需每天口服維生素K₁1mg或每月肌注維生素K₁1次以預(yù)防維生素K缺乏性出血癥。