第二節(jié)　彌漫性食管痙攣

【概述】

彌漫性食管痙攣是一種食管運(yùn)動(dòng)性失調(diào)的疾病，可引起咽下困難和胸痛。病變主要位于食管中下段，以食管遠(yuǎn)端距食管下端括約肌5～10cm處最易發(fā)生，而食管近端基本正常，表現(xiàn)為正常的食管推進(jìn)性蠕動(dòng)被強(qiáng)烈的非推進(jìn)持續(xù)收縮所取代，致使食管呈螺旋狀或串珠狀收縮。病變局部的食管肌層包括縱行肌，環(huán)行肌層與黏膜肌層均有肥厚，尤其以環(huán)形肌更明顯，肌層可厚達(dá)2cm。有的病人可無(wú)食管肌層肥厚。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀

（1）胸骨后疼痛　胸骨后疼痛是本病主要癥狀。疼痛特點(diǎn)有：①發(fā)作時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)1～2h或半天，與體力活動(dòng)無(wú)關(guān)；②除主訴外，一般無(wú)特殊的陽(yáng)性體征；③與情緒波動(dòng)有關(guān)，有時(shí)被診斷為神經(jīng)痛；④癥狀能持續(xù)多年，可自動(dòng)發(fā)生或在餐間發(fā)作，緩慢或突然發(fā)生，或呈間歇性發(fā)作，亦可在夜間發(fā)作而使病人驚醒；⑤異常食管收縮時(shí)伴有胸痛，但有無(wú)胸痛并不影響本病的診斷。

（2）吞咽困難　吞咽困難是本病另一主要癥狀，其典型特點(diǎn)是吞咽任何食物均有困難，包括下咽液體及固體食物，而且易受情緒影響，吞咽困難的另一個(gè)特點(diǎn)是癥狀可緩慢或突然發(fā)生，或間歇性發(fā)作，無(wú)進(jìn)行性加重，癥狀發(fā)生時(shí)不一定伴有胸痛。

（3）反胃　食管內(nèi)滯留的大量食物及唾液可反流口中（不呈酸性），甚至引起吸入性肺炎，食管痙攣性疼痛癥狀可因反胃而緩解。

2．影像學(xué)表現(xiàn)

（1）食管鋇餐造影　食管鋇餐造影檢查的典型表現(xiàn)為食管呈節(jié)段性收縮。彌漫性食管痙攣的X射線影像有如下特征：①吞鋇后顯示食管下段蠕動(dòng)減弱，管腔呈被動(dòng)性舒張，鋇劑以重力流動(dòng)形式通過(guò)；②有時(shí)食管下1/3或下半段表現(xiàn)為普遍狹窄，狹窄段較長(zhǎng)，而食管上1/3或上半段有蠕動(dòng)性收縮，并以正常方式向下傳播，直達(dá)賁門；③癥狀輕微者可表現(xiàn)為從食管下半部輕度波浪狀收縮至明顯對(duì)稱性節(jié)段性收縮，并伴有食管縱軸方向的縮短，這些收縮波為無(wú)推動(dòng)功能的第3收縮波；④X射線數(shù)字胃腸機(jī)連續(xù)觀察及動(dòng)態(tài)回放研究可見食管第3收縮波的出現(xiàn)，偶爾可見有正常蠕動(dòng)將鋇劑排出，但出現(xiàn)第3強(qiáng)收縮波時(shí)，可將鋇劑逆行推向食管上段，即鋇劑有時(shí)可正常通過(guò)食管，而有時(shí)則分離，鋇劑向食管蠕動(dòng)的逆行方向移動(dòng)；⑤癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為食管中，下2/3或全食管強(qiáng)烈的非推進(jìn)性的不對(duì)稱性收縮，致使食管影像成串珠狀或螺旋狀狹窄，走行彎曲略顯僵硬，把食管腔分割為多個(gè)假性憩室樣改變，有時(shí)與多發(fā)性憩室難以鑒別；⑥有的病例可見有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大小正常而無(wú)擴(kuò)張，有的病人一次食管鋇餐造影檢查無(wú)異常X射線征象，但其后食管痙攣癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。

（2）CT掃描　CT可發(fā)現(xiàn)食管痙攣，食管壁增厚，光滑，對(duì)稱，收縮為環(huán)食管壁周徑，位于食管遠(yuǎn)端1/3處，食管周圍脂肪層正常。

3．食管測(cè)壓及pH值監(jiān)測(cè)　本病的診斷首選食管測(cè)壓（esophageal manometry），測(cè)壓時(shí)飲水亦能誘發(fā)出異常食管痙攣，典型的特征是食管中下段非推進(jìn)性和反復(fù)發(fā)作的高振幅，長(zhǎng)時(shí)間收縮波型，但臨床上僅60%彌漫性食管痙攣病人有典型表現(xiàn)，40%為其他類型的食管收縮異常。

【診斷與鑒別診斷】

彌漫性食管痙攣的確診有賴于影像學(xué)檢查和食管測(cè)壓檢查，其他檢查無(wú)特異性。本病需與賁門失弛緩癥、心絞痛等相鑒別。

【治療】

首先，應(yīng)使病人意識(shí)到本病為良疾病并可通過(guò)積極預(yù)防減少發(fā)病，注意避免情緒激動(dòng)、緊張誘因，調(diào)節(jié)飲食習(xí)慣，不食過(guò)冷、過(guò)熱等刺激性強(qiáng)的食物，細(xì)嚼慢咽，在疼痛或不適發(fā)作時(shí)，可選用鎮(zhèn)靜藥物，鈣通道阻滯劑，硝酸甘油等對(duì)抗焦慮，松弛括約肌，緩解癥狀；抗膽堿藥物療效多不肯定，癥狀較頑固的病人可考慮行內(nèi)鏡下氣囊擴(kuò)張術(shù)，或施行食管下段縱行肌層切開術(shù)，并發(fā)于其他疾病者應(yīng)同時(shí)行原發(fā)病的治療。