第四節(jié)　小腸錯構(gòu)瘤

小腸錯構(gòu)瘤（hamartoma）可分為并發(fā)多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征、孤立性錯構(gòu)瘤綜合征及多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征3種。臨床上常見的疾病包括如下3種疾病。

一、Peutz－Jeghers綜合征

系指在小腸、大腸內(nèi)形成錯構(gòu)瘤，口腔及四肢有特征性色素沉著的顯性遺傳性疾病，也有僅見到色素沉著的家族。腺瘤比較少見，多是在肌層呈樹枝狀走行的錯構(gòu)瘤。錯構(gòu)瘤可幾個或幾十個，多發(fā)生于空腸、回腸，亞蒂或有蒂錯構(gòu)瘤蒂可引起腸套疊，幾乎是良性，偶可惡化。Peutz－Jeghers綜合征的惡變率約2％。

二、青年息肉病

青年息肉病（juvenile polyposis）是罕見的家族性或散發(fā)性疾病，幾乎表現(xiàn)為大腸10個以上的息肉，有時小腸也發(fā)生息肉。息肉通常發(fā)生于10歲前，個別病例在成年后才被發(fā)現(xiàn)。消化道出血是最常見的臨床癥狀，家族性青年息肉病可并發(fā)癌瘤。

三、Cowden病

又稱為多發(fā)錯構(gòu)瘤綜合征（multiple hamartoma syndrome），是常染色體顯性遺傳性疾病。臨床上表現(xiàn)為顏面多發(fā)性丘疹、四肢末端的角化、口腔內(nèi)丘疹，消化道息肉病是其主癥。大約60％可并發(fā)小腸息肉，明顯低于食管、胃和大腸發(fā)病率，個別病例可合并大腸癌及胃癌。