第二節(jié)　幾種常見的特殊葡萄膜炎

一、強(qiáng)直性脊椎炎

強(qiáng)直性脊椎炎（ankylosingspondylitis）是一種病因尚不完全清楚的、主要累及中軸骨骼的特發(fā)性炎癥疾病，20%～25%并發(fā)急性前葡萄膜炎。

【臨床表現(xiàn)】此病多發(fā)于青壯年人，男性占大多數(shù)，常訴有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最為明顯，活動(dòng)后減輕。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為急性、非肉芽腫性前葡萄膜炎。多為雙眼受累，但一般先后發(fā)病，易復(fù)發(fā)，雙眼往往呈交替性發(fā)作。

【診斷】主要根據(jù)腰骶部疼痛、骶髂關(guān)節(jié)、脊椎改變和葡萄膜炎的臨床特點(diǎn)。X線檢查可發(fā)現(xiàn)軟骨板模糊、骨侵蝕、骨硬化、關(guān)節(jié)間隙纖維化、鈣化、骨化及骨性強(qiáng)直等改變，HLA-B27抗原陽(yáng)性對(duì)診斷有一定幫助。

【治療】前葡萄膜炎的治療主要使用糖皮質(zhì)激素滴眼液、睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥（詳見急性前葡萄膜炎的治療）。脊椎病變應(yīng)由有關(guān)科室治療。

二、Vogt-小柳原田綜合征

Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH綜合征）是以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾病，常伴有腦膜刺激征、聽力障礙、白癜風(fēng)、毛發(fā)變白或脫落。此病也被稱為“特發(fā)性葡萄膜大腦炎”、“Vogt-小柳原田病”，是國(guó)內(nèi)常見的葡萄膜炎類型之一。

【病因】由自身免疫反應(yīng)所致，還與HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】此病有典型的臨床進(jìn)展過(guò)程：（1）前驅(qū)期（葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)），患者可有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過(guò)敏等改變。（2）后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周內(nèi)），典型表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離、視網(wǎng)膜脫離等；（3）前葡萄膜受累期（發(fā)病后2周～2個(gè)月），除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，出現(xiàn)塵狀KP、前房閃輝、前房細(xì)胞等，非肉芽腫性前葡萄膜炎改變；（4）前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期（約于發(fā)病2個(gè)月后），典型表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞狀改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)和眼部并發(fā)癥。上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時(shí)治療可使疾病中止于某一期，并可能獲得完全治愈。

除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼或滲出性視網(wǎng)膜脫離。

【診斷】根據(jù)典型的病史及特征性的臨床表現(xiàn)診斷。FFA檢查，早期出現(xiàn)多發(fā)性細(xì)小的熒光素滲漏點(diǎn)，以后擴(kuò)大融合，對(duì)診斷有很大幫助。

【治療】對(duì)初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開始劑量為1～1.2 mg/（kg·d），于10～14 d開始減量，維持劑量為15～20 mg/d（成人劑量），治療多需8個(gè)月以上。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，一般應(yīng)給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等，通常聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)于繼發(fā)性青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物或手術(shù)治療。

三、Behcet病

Behcet?。˙ehcet’sdisease）是一種以復(fù)發(fā)性葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病。此病主要發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東和地中海沿岸的一些國(guó)家，也是國(guó)內(nèi)葡萄膜炎中常見的類型之一。

【病因】可能與細(xì)菌、皰疹病毒感染有關(guān)，主要通過(guò)誘發(fā)自身免疫應(yīng)答導(dǎo)致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-g激活而引發(fā)疾病。

【臨床表現(xiàn)】

1.眼部損害：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，約25%的患者出現(xiàn)前房積膿，部分患者出現(xiàn)寒性前房積膿（即不伴睫狀充血）。典型的眼底改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，后期易出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管閉塞（幻影血管）。常見并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜萎縮和視神經(jīng)萎縮等。

2.口腔潰瘍：為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯，一般持續(xù)7～14 d。

3.皮膚損害：呈多形性改變，主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)或膿皰（皮膚過(guò)敏反應(yīng)陽(yáng)性）是此病的特征性改變。

4.生殖器潰瘍：為疼痛性，愈合后可遺留瘢痕。

5.其他：可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害、消化道潰瘍、附睪炎等。

【診斷】日本Behcet病研究委員會(huì)和國(guó)際Behcet病研究組制定的標(biāo)準(zhǔn)最為常用，前者將患者分為完全型和不完全型，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征稱為完全型；出現(xiàn)3種主征或2種主征及其他一些病變則稱為不完全型。不完全型的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（一年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā)3次）。

2.下面四項(xiàng)中出現(xiàn)兩項(xiàng)即可確診：（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；（2）眼部損害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎）；（3）皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；（4）皮膚過(guò)敏反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性。

【治療】

1.免疫抑制劑：苯丁酸氮芥0.1 mg/（kg·d）或環(huán)孢霉素A 3～5 mg/（kg·d），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，一般治療時(shí)間在一年以上。此外尚可選用秋水仙堿（0.5 mg，Bid）、硫唑嘌呤（1～2 mg/（kg·d））。在治療過(guò)程中，應(yīng)每?jī)芍苄懈文I功能和血常規(guī)檢查，如發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)減藥或停藥。一些生物制劑已開始試用于頑固性Behcet病的治療，如抗腫瘤壞死因子的單克隆抗體或可溶性受體等，但有關(guān)這些制劑的適應(yīng)證、治療時(shí)間及注意事項(xiàng)等尚需更多的研究始能確定。

2.糖皮質(zhì)激素：不宜長(zhǎng)期大劑量使用，出現(xiàn)以下情況可考慮使用：

（1）眼前段受累，特別是出現(xiàn)前房積膿者可給予糖皮質(zhì)激素滴眼液點(diǎn)眼；

（2）出現(xiàn)嚴(yán)重的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，在短期內(nèi)即可造成視功能嚴(yán)重破壞，可大劑量短期使用；

（3）與其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，使用劑量一般為20～30 mg/d。

3.睫狀肌麻痹劑：用于眼前段受累者。

4.其他：出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)在炎癥完全控制后考慮手術(shù)治療。出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物治療，手術(shù)治療應(yīng)非常慎重。在炎癥未完全控制時(shí)，手術(shù)易誘使葡萄膜炎復(fù)發(fā)。

四、交感性眼炎

交感性眼炎（sympatheticophthalmia）是指發(fā)生于一眼穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎，受傷眼被稱為誘發(fā)眼，另一眼則被稱為交感眼。

【病因】主要由外傷或手術(shù)造成眼內(nèi)抗原暴露并激發(fā)自身免疫應(yīng)答所致。

【臨床表現(xiàn)】可發(fā)生于外傷或手術(shù)后5d至56年內(nèi)，但多發(fā)生于2周至2個(gè)月內(nèi)。一般發(fā)病隱匿，多為肉芽腫性炎癥，表現(xiàn)為前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎為多見?？沙霈F(xiàn)與Vogt-小柳原田綜合征相似的晚霞狀眼底和Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)，也可出現(xiàn)一些眼外病變，如白癜風(fēng)、毛發(fā)變白、脫發(fā)、聽力下降或腦膜刺激征等。

【診斷】眼球穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)史對(duì)此病診斷有重要價(jià)值，也是與Vogt-小柳原田綜合征相鑒別的重要依據(jù)。FFA檢查可見視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜水平的早期多灶性滲漏及晚期染料積存現(xiàn)象，可伴有視盤染色。

【治療】對(duì)眼前段受累者，可給予糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼和睫狀肌麻痹劑等治療。對(duì)于表現(xiàn)為后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者，則應(yīng)選擇糖皮質(zhì)激素口服或其他免疫抑制劑治療（參考VKH綜合征的治療）。

【預(yù)防】眼球穿通傷后及時(shí)修復(fù)創(chuàng)口，避免葡萄膜嵌頓及預(yù)防感染，對(duì)此病可能有預(yù)防作用。有關(guān)摘除傷眼眼球是否具有預(yù)防作用，尚有爭(zhēng)議。對(duì)有望保存視力和眼球者，應(yīng)盡可能修復(fù)傷口。對(duì)修復(fù)無(wú)望的眼球破裂傷，可慎行眼球摘除術(shù)。

五、Fuchs綜合征

Fuchs綜合征（Fuchssyndrome）是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎，90%為單眼受累。此病也被稱為Fuchs虹膜異色性睫狀體炎或Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎等。

【臨床表現(xiàn)】可有視物模糊、眼前黑影，并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)青光眼時(shí)可有嚴(yán)重的視力下降。檢查可見中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔區(qū)分布或角膜后彌漫分布，前房輕度閃輝和少量細(xì)胞，虹膜脫色素或萎縮，由于國(guó)人虹膜色素濃集，虹膜脫色素一般不會(huì)引起虹膜異色。可出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)，但不發(fā)生虹膜后粘連。易發(fā)生晶狀體后囊下混濁和眼壓升高，前玻璃體內(nèi)可有混濁和細(xì)胞，少數(shù)有下方周邊部的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥病灶。

【診斷】主要根據(jù)：（1）輕度的前葡萄膜炎；（2）特征性KP；（3）虹膜彌漫性脫色素；（4）缺乏虹膜后粘連。單眼受累、晶狀體后囊下混濁、眼壓升高等對(duì)診斷有一定幫助。輕微的虹膜脫色素易被忽略，應(yīng)仔細(xì)對(duì)比檢查雙側(cè)虹膜，以免誤診和漏診。

【治療】一般不需要糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼，更無(wú)須全身治療。前房炎癥明顯時(shí)，可給予短期點(diǎn)眼治療。非甾體消炎藥可能有助于炎癥的控制。對(duì)并發(fā)性白內(nèi)障，可行超聲乳化和人工晶狀體植入術(shù)，多數(shù)病例可獲得較好的效果。對(duì)眼壓升高者，給予降眼壓藥物，個(gè)別需行抗青光眼手術(shù)治療。

六、急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（acuteretinalnecrosissyndrome，ARN）的確切病因不清，可能由皰疹病毒感染引起，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的血管炎、玻璃體混濁和后期的視網(wǎng)膜脫離。可發(fā)生于任何年齡，以15～75歲多見，性別差異不大，多單眼受累。

【臨床表現(xiàn)】多隱匿發(fā)病，出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視物模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時(shí)可有嚴(yán)重視力下降。眼前段可有輕至中度的炎癥反應(yīng)，易發(fā)生眼壓升高。視網(wǎng)膜壞死病灶呈黃白色，邊界清晰，早期多見于中周部，呈斑塊狀（“拇指印”狀），以后融合并向后極部推進(jìn)。視網(wǎng)膜血管炎是另一重要體征，動(dòng)脈、靜脈均可受累，但以動(dòng)脈炎為主，可伴有視網(wǎng)膜出血。疾病早期可有輕度至中度玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著的混濁，并出現(xiàn)纖維化。在恢復(fù)期，壞死區(qū)常形成多個(gè)視網(wǎng)膜裂孔，引起視網(wǎng)膜脫離。

【診斷】主要根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷，但對(duì)于不典型病例，需借助于實(shí)驗(yàn)室檢查，如血清、眼內(nèi)液抗體測(cè)定、玻璃體及視網(wǎng)膜組織活檢等。聚合酶鏈反應(yīng)可用于檢測(cè)眼內(nèi)液中水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒DNA。此病應(yīng)與巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎、眼弓形蟲病等相鑒別。

【治療】

1.抗病毒制劑：無(wú)環(huán)鳥苷15 mg/Kg，靜脈滴注，每日3次，治療10～21 d，改為400～800 mg口服，一日5次，連用4～6周；或丙氧鳥苷5 mg/Kg，靜脈滴注，每日2次，治療3周后改為維持用量5 mg/（kg·d），治療4周。

2.抗凝劑：可選用肝素，也可選用小劑量的阿司匹林口服（100～400 mg/d）。

3.糖皮質(zhì)激素：在抗病毒治療的同時(shí)可選用潑尼松1 mg/（kg·d）口服治療，1周后逐漸減量。

4.激光光凝及手術(shù)光凝對(duì)預(yù)防視網(wǎng)膜脫離可能有一定的作用。發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時(shí)，應(yīng)行玻璃體切除聯(lián)合玻璃體內(nèi)氣體填充、硅油填充等手術(shù)有一定的作用。

七、偽裝綜合征

偽裝綜合征（masqueradesyndrome）是一類能夠引起葡萄膜炎表現(xiàn)而又非炎癥性疾病的疾病，在臨床上多見于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、眼內(nèi)-中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、惡性腫瘤眼內(nèi)轉(zhuǎn)移、孔源性視網(wǎng)膜脫離等所致的臨床癥候群，可表現(xiàn)為前房積膿、虹膜結(jié)節(jié)、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜下腫塊病灶等。此類疾病往往呈進(jìn)行性加重，對(duì)糖皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)或不敏感。對(duì)可疑患者應(yīng)進(jìn)行超聲、CT、MRI、眼組織的活組織檢查以及全身有關(guān)檢查，以確定或排除診斷，以免延誤診斷。