第二十八章　出血性疾病

第一節(jié)　過(guò)敏性紫癜

內(nèi)容精要

1．掌握

(1)皮膚型　也稱單純型。最常見(jiàn)，以皮膚紫癜為主要表現(xiàn)，多見(jiàn)于雙側(cè)下肢伸側(cè)，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，可反復(fù)發(fā)作。部分患者可伴有蕁麻疹、多形性紅斑及血管神經(jīng)性水腫。

(2)腎型　多見(jiàn)于兒童及少年，常在紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生。主要表現(xiàn)為尿液改變，如血尿、蛋白尿，可伴水腫和高血壓。少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，甚至發(fā)生腎衰竭。

2．熟悉

(1)腹型　主要表現(xiàn)腹痛，多為臍周或下腹部陣發(fā)性絞痛，查體可有腹部壓痛，但一般無(wú)肌緊張及反跳痛，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、便血等。在小兒可誘發(fā)腸套疊。

(2)關(guān)節(jié)型　多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹為主，可呈游走性，不遺留關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。

(3)混合型　合并存在兩型以上者稱為混合型。

3．了解　治療原則:①去除致病因素;②一般療法:如抗組胺藥、靜脈應(yīng)用鈣劑、改善毛細(xì)血管通透性藥物等;③糖皮質(zhì)激素:對(duì)皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型療效較好;④免疫抑制劑;⑤對(duì)癥治療。

第二節(jié)　特發(fā)性血小板減少性紫癜

內(nèi)容精要

1．掌握

(1)急性型?、俣嘁?jiàn)于兒童，發(fā)病前常有上呼吸道感染史。②起病急驟，部分患者可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見(jiàn)。③可有內(nèi)臟出血，其中顱內(nèi)出血是致死的主要原因。

(2)慢性型?、俣嘁?jiàn)于青年女性，起病隱襲，一般無(wú)前驅(qū)癥狀。②出血癥狀輕，但反復(fù)發(fā)作。③多為皮膚、黏膜出血，鼻出血、牙齦出血亦常見(jiàn)。④嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)，在部分患者可為唯一臨床癥狀。⑤病程超過(guò)半年者，可有輕度脾大。

2．熟悉

(1)血小板檢查?、傺“逵?jì)數(shù)減低;②血小板形態(tài)異常;③血小板平均體積偏大;④血小板功能可異常;⑤血小板生存時(shí)間明顯縮短。

(2)骨髓象　①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加;②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。

(3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)及血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)一般為陽(yáng)性。

3．了解　急癥處理措施:①血小板懸液輸注;②大劑量甲潑尼龍;③靜脈注射丙種球蛋白;④血漿置換。

試題部分

一、名詞解釋

特發(fā)性血小板減少性紫癜

二、填空題

1．引起出血性疾病的主要因素除血小板異常外，還有_______和_____________。

2．過(guò)敏性紫癜紫癜型主要表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，多位于_______________。

3．脾切除術(shù)治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的機(jī)制是__________和__________________。

三、單選題

1．關(guān)于正常的止血過(guò)程，下列哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的_________。

A．血管收縮，血流緩慢　B．血小板黏附在內(nèi)皮細(xì)胞上形成白色血栓

C．膠原纖維和組織因子啟動(dòng)凝血過(guò)程　D．血小板釋放PF3參與凝血

E．最后形成凝血血栓

2．凝血酶原時(shí)間正常，白陶土部分凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，見(jiàn)于下列何種凝血因子缺乏_________。

A．Ⅱ　B．Ⅶ

C．Ⅴ　D．Ⅷ/Ⅱ

E．PF3

3．關(guān)于慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜，下列哪一項(xiàng)是對(duì)的_________。

A．好發(fā)于青春期女性　B．常見(jiàn)皮下血腫

C．血小板壽命一般在8～12天　D．半數(shù)患者血小板凝集素陽(yáng)性

E．多數(shù)患者僅生存3～4年

4．應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜，下列哪一項(xiàng)是正確的_________。

A．適用于急性期及慢性期　B．主要作用是抑制抗原、抗體的生成

C．能使血小板數(shù)迅速上升　D．控制出血的作用明顯

E．血小板正常后應(yīng)立即停藥

5．凝血過(guò)程中起加速(催化)作用的因子是_________。

A．鈣因子　B．組織凝血活酶

C．因子X(jué)　D．接觸因子

E．凝血酶

6．患者，女性，18歲。1周來(lái)雙下肢對(duì)稱性出血點(diǎn)及紫癜，高出皮面，發(fā)癢，伴關(guān)節(jié)腫痛。血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間及血塊退縮試驗(yàn)均正常，凝血酶原消耗試驗(yàn)正常。尿蛋白(++)。最可能的診斷是_________。

A．特發(fā)性血小板減少性紫癜　B．過(guò)敏性紫癜

C．血管性假血友病　D．單純性紫癜

E．血小板功能異常

7．患者，女性，19歲。一年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)雙下肢紫癜，月經(jīng)過(guò)多。病前無(wú)服藥史。脾肋下1cm。血紅蛋白105g/L，白細(xì)胞5．4×109/L，血小板25×109/L。紅細(xì)胞沉降率、尿常規(guī)及肝功能試驗(yàn)正常。未找到紅斑狼瘡細(xì)胞。骨髓顆粒型巨核細(xì)胞增多，其余正常。最可能的診斷是_________。

A．特發(fā)性血小板減少性紫癜　B．藥物血小板減少性紫癜

C．系統(tǒng)性紅斑狼瘡　D．再生障礙性貧血

E．以上都不是

8．患者，女性，40歲。因皮膚紫癜入院。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板65×109/L，血塊收縮不佳。其血小板減少與下列哪項(xiàng)無(wú)關(guān)_________。

A．藥物，如苯及其衍生物、噻嗪類、雌激素等

B．病毒感染，如風(fēng)疹、腎綜合征出血熱(流行性出血熱)、巨細(xì)胞病毒感染等

C．電離輻射，如放射線照射等

D．自體免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Evans綜合征等

E．大量出血，如月經(jīng)過(guò)多、痔瘡出血等

9．患者，男性，24歲。1周前右膝關(guān)節(jié)不慎撞傷后逐漸腫大，疼痛，過(guò)去有類似病史，也有小腿部肌肉血腫，但不嚴(yán)重，應(yīng)選用的檢查是_________。

A．凝血酶原時(shí)間　B．出血時(shí)間

C．血小板計(jì)數(shù)　D．白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)測(cè)定

E．凝血時(shí)間(試管法)

四、問(wèn)答題

1．過(guò)敏性紫癜的診斷依據(jù)是什么?

2．特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷依據(jù)是什么?

(彭道有)