幼淋巴細(xì)胞白血?。╬rolymphocytic leukemia，PLL）是1974年由Galton等首先報(bào)道，認(rèn)為是慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的變異型，約占CLL的10%。此種疾病常發(fā)生在老年人，臨床常有顯著的脾腫大，大多數(shù)患者周圍淋巴結(jié)腫大不顯著或缺乏，幼淋巴細(xì)胞明顯增多，至少大于55%。它可分為B-PLL和T-PLL兩型。B-PLL占80%，臨床上常有顯著的脾腫大，而沒(méi)有淋巴結(jié)腫大，T-PLL型占20%。

【檢驗(yàn)】

1.血象 有不同程度的貧血，白細(xì)胞總數(shù)顯著增高也可正常，多數(shù)＞100×109/L，分類中以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：細(xì)胞體積較淋巴細(xì)胞略大，胞質(zhì)豐富，淺藍(lán)色，無(wú)顆粒，核/質(zhì)比率低；胞核圓形或卵圓形，有切跡或呈鋸齒狀、不規(guī)則形；核染色質(zhì)為粒狀或塊狀，核膜周緣染色質(zhì)相對(duì)增多；大而顯著且多為單個(gè)的核仁是幼淋巴細(xì)胞的突出特征。

2.骨髓象 骨髓增生明顯活躍，有核仁的幼淋巴細(xì)胞明顯增多，粒細(xì)胞系、紅細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系常受抑。

3.細(xì)胞化學(xué)染色 少數(shù)幼淋巴細(xì)胞PAS陽(yáng)性，陽(yáng)性顆粒大小不等，彌散分布于胞質(zhì)中。SBB、POX、NAP等染色均呈陰性反應(yīng)。ACP染色陽(yáng)性，但TRAP陰性。T細(xì)胞性幼淋巴細(xì)胞酸性非特異性酯酶（ANAE）為強(qiáng)陽(yáng)性。

4.免疫學(xué)檢驗(yàn) B細(xì)胞型（B-PLL），幼淋巴細(xì)胞表面帶有SmIgM，少數(shù)病例也可同時(shí)查到SmIgD。單抗FMC7（成熟B細(xì)胞抗原）幾乎100%陽(yáng)性，CD19、CD20和CD22陽(yáng)性率達(dá)90%以上，CD103、CD11c、CD5、CD10陰性。T細(xì)胞型（T-PLL），CD2陽(yáng)性，CD5陽(yáng)性或陰性，CD19陰性。

5.遺傳學(xué)檢驗(yàn) B-PLL常見(jiàn)有14q＋，t（6；12）（q15；p13），del（3）（p13），del（12）（p12-13）異常。T-PLL主要有inv（14）（q 11；q32）和14q＋異常。

【診斷】

①臨床上脾大，而淋巴結(jié)不大（T-PLL可有淋巴結(jié)腫大）；②外周血白細(xì)胞數(shù)增高，通常＞100×109/L，其中幼淋巴細(xì)胞占55%以上；③免疫表型：約3/4為B-PLL，SmIg＋、CD19＋、CD5-、CD10-、FMC7＋，其中SmIg高表達(dá)具鑒別診斷意義；T-PLL呈CD2＋，CD5＋和（或）CD5-，CD19-；④細(xì)胞遺傳學(xué)：可見(jiàn)14q＋或t（6；12）（q15；q13）。