【概述】　脾功能亢進(jìn)（hyperspleenism）簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢，是指各種不同疾病引起的脾腫大和血細(xì)胞減少的綜合征。臨床表現(xiàn)為脾大、一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后，癥狀緩解，血象正?；蚧菊?。

脾亢的病因可分為兩大類(lèi)，即原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性脾亢病因不清，較為少見(jiàn)。繼發(fā)性脾亢見(jiàn)于以下幾類(lèi)疾?。孩俑腥拘约膊。鐐魅拘詥魏思?xì)胞增多癥、感染性心內(nèi)膜炎、結(jié)核病及瘧疾等；②免疫性疾病，如特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；③充血性脾腫大，包括各種原因引起的門(mén)脈高壓，如肝硬化、門(mén)靜脈或脾靜脈血栓形成、充血性心力衰竭等；④血液系統(tǒng)疾病，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、海洋性貧血、白血病及淋巴瘤等；⑤脾臟疾病，如脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。

脾亢的發(fā)病機(jī)制，目前有以下學(xué)說(shuō)：①過(guò)分滯留吞噬學(xué)說(shuō)：當(dāng)各種不同原因引起脾大時(shí)，血細(xì)胞通過(guò)脾臟的時(shí)間延長(zhǎng)，滯留的數(shù)量增加，從而脾對(duì)血細(xì)胞的破壞增強(qiáng)。②體液學(xué)說(shuō)：脾可能產(chǎn)生某些體液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血細(xì)胞的釋放。③免疫學(xué)說(shuō)：正常時(shí)脾參與抗體的形成，脾大時(shí)可產(chǎn)生大量各種抗體，又可破壞黏附抗體的血細(xì)胞，使外周血細(xì)胞減少，并使骨髓代償性增生。④稀釋學(xué)說(shuō)：脾大時(shí)，全身血漿總?cè)萘棵黠@增加，造成血液稀釋?zhuān)憩F(xiàn)為血細(xì)胞減少。

【檢驗(yàn)】

1.血象 脾亢的早期，以白細(xì)胞和（或）血小板減少為主，重度脾亢時(shí)出現(xiàn)三系明顯減少，血細(xì)胞減少與脾大程度不一定成比例，貧血多為正細(xì)胞正色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高。

2.骨髓象 骨髓造血細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，造血細(xì)胞系均增生，常有不同程度的成熟障礙，主要以粒系和巨核細(xì)胞系明顯。

3.其他檢查

（1）血細(xì)胞壽命的監(jiān)測(cè)：對(duì)脾亢的患者用放射性核素51 Cr標(biāo)記測(cè)定紅細(xì)胞平均壽命，檢測(cè)結(jié)果顯示紅細(xì)胞壽命明顯縮短，可＜15d。

（2）脾容積測(cè)定：以51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞，靜脈注入血循環(huán)后定時(shí)測(cè)定紅細(xì)胞在血循環(huán)中清除率，同時(shí)檢測(cè)脾中紅細(xì)胞阻留指數(shù)。不同脾腫大患者，對(duì)紅細(xì)胞阻留能力不同。

【診斷】　1991年國(guó)內(nèi)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.脾腫大。絕大多數(shù)患者根據(jù)體檢即可確定，少數(shù)體檢未捫及或僅于肋下剛捫及的輕度脾大者，還需經(jīng)超聲波、CT等檢查證實(shí)。

2.外周血細(xì)胞減少?？梢幌禍p少，或多系同時(shí)減少。

3.骨髓造血細(xì)胞增生。呈增生活躍或明顯活躍，部分患者出現(xiàn)輕度成熟障礙。

4.脾切除后外周血象接近或恢復(fù)正常。

5.51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入體內(nèi)后，作體表放射性測(cè)定，脾區(qū)體表放射為肝區(qū)的2～3倍。

診斷時(shí)以前4項(xiàng)為主要條件。由于脾亢絕大多數(shù)為繼發(fā)性，因此診斷后應(yīng)盡快尋找原發(fā)病，只有原發(fā)病得到有效的控制，脾亢治療才能獲得滿(mǎn)意的效果。