【臨床表現(xiàn)】

肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝腫瘤。4%的肝母細(xì)胞瘤見于新生兒, 68%發(fā)生于2歲以內(nèi),90%發(fā)生于5歲以內(nèi),僅有3%的患者>15歲。在兒童惡性腫瘤中,肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤及腎母細(xì)胞瘤。與乙型病毒性肝炎及肝硬化無關(guān)。男性患病比例略高,1.5∶1~2∶1,但沒有種族傾向。臨床癥狀常表現(xiàn)為上腹部腫塊、食欲減退、消瘦、貧血等,偶爾可有惡心、嘔吐以及腹痛、黃疸,有時(shí)患兒出現(xiàn)性早熟表現(xiàn)。血清AFP值多升高,血清膽固醇、膽紅素、堿性磷酸酶以及天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶水平也可升高。

【影像學(xué)診斷】

CT表現(xiàn)

1.平掃 可見肝實(shí)性腫塊,多由數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)聚合成大塊狀,其邊緣為高或等密度,中心呈低密度或高低不等密度。

2.增強(qiáng)掃描 在動(dòng)脈期可見多個(gè)結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)染色征象,門靜脈期腫瘤呈低密度,中心有不規(guī)則更低密度區(qū)域,為腫瘤壞死所致。有的腫瘤內(nèi)含類似骨組織成分,CT可顯示鈣化灶(圖6-20)。

圖6-20 肝母細(xì)胞瘤

CT平掃肝內(nèi)巨大腫塊,可見高密度鈣化。增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化

【病理學(xué)表現(xiàn)】

1.大體檢查 腫瘤多位于肝右葉,以單個(gè)實(shí)性大腫塊為主,占70%~80%,偶可呈彌漫性多結(jié)節(jié)狀,平均瘤體直徑為6~17cm,不伴有肝硬化,呈淡棕色,灰白色或深綠色等,切面為實(shí)性分葉狀,或伴出血壞死及囊性變,如伴有骨性成分時(shí)質(zhì)地堅(jiān)硬。腫瘤可有或無包膜,包膜可受侵犯,亦可有癌栓形成及肝外轉(zhuǎn)移。

2.組織病理學(xué) 腫瘤組織含兩種成分,即間葉組織和上皮成分,間葉組織主要是骨樣基質(zhì)、軟骨、肌肉或髓外造血灶,上皮成分包括胚胎性瘤細(xì)胞和胎兒型瘤細(xì)胞。

(1)單純胎兒型:上皮細(xì)胞分化約占病例的1/3。由與發(fā)育過程中胎兒肝的肝細(xì)胞相似的小立方細(xì)胞組成,這些細(xì)胞通常構(gòu)成窄的呈2~3層肝細(xì)胞厚度的小梁狀。腫瘤細(xì)胞核小而圓,染色質(zhì)細(xì)膩,核仁不明顯。細(xì)胞胞質(zhì)細(xì)顆粒狀或透明。2~3層腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的小梁間可見毛細(xì)膽管,但很少有膽栓形成。腫瘤間質(zhì)為不同程度的纖維組織和分化不良的血管。髓外造血是該瘤的一個(gè)重要特征,即位于肝竇的紅細(xì)胞及原始粒細(xì)胞的集簇(圖6-21)。

(2)混合性胎兒型和胚胎型:上皮細(xì)胞約占病例的20%,由胎兒型和成片或成簇的胚胎型上皮細(xì)胞構(gòu)成。后者細(xì)胞卵圓形或多角狀,胞質(zhì)少,核染色質(zhì)深,近似裸核,細(xì)胞大小比較一致。細(xì)胞黏附性差,形成假菊形團(tuán)、腺樣或腺泡狀結(jié)構(gòu)(圖6-22)。這些灶性胚胎型細(xì)胞?；煊谔盒蜕掀ぜ?xì)胞中,通過PAS染色及油紅-O染色陰性鑒別。

圖6-21 肝母細(xì)胞瘤(單純胎兒型)

圖6-22 肝母細(xì)胞瘤(胎兒型和胚胎型)

胚胎型上皮細(xì)胞形成腺樣結(jié)構(gòu)

(3)粗大小梁狀:特指那些粗大的小梁為病變的顯著特征的病例。

(4)小細(xì)胞未分化型:肝母細(xì)胞瘤完全由無黏附性片狀小細(xì)胞構(gòu)成,這些腫瘤細(xì)胞與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Ewing肉瘤、淋巴瘤和橫紋肌肉瘤中的藍(lán)色小細(xì)胞相似,占腫瘤的3%,該型是肝母細(xì)胞瘤最缺乏分化的一型。

(5)混合性上皮和間葉型:肝母細(xì)胞瘤中最常見的類型是胎兒型和胚胎型上皮成分伴有原始間葉及間葉來源的組織。間葉組織包括不成熟和成熟的纖維組織、骨樣組織和軟骨樣組織。這些間葉成分散在分布于胎兒型和胚胎型上皮成分之間。原始間葉組織由輕度黏液變性的間質(zhì)構(gòu)成,間質(zhì)內(nèi)含大量具有長形核的梭形細(xì)胞,這些細(xì)胞平行排列,之間可見膠原纖維和幼稚的纖維母細(xì)胞,也可見分化好的纖維母細(xì)胞及膠原纖維分隔。

(6)伴有畸胎瘤特征的混合型:約20%的病變包括有其他特征,包括骨骼肌、骨、黏液上皮、復(fù)層鱗狀上皮以及黑色素。這些成分可散在也可與其他成分混合。