【病史摘要】

男，2歲，發(fā)育遲緩，不會說話，不能獨(dú)立行走。出生時有窒息史。

【影像所見】

圖4－17A、B、C、D，橫軸面T1WI顯示雙側(cè)額葉、頂葉及側(cè)腦室旁白質(zhì)內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則長T1信號。圖4－17E、F、G、H、I、J、K、L，橫軸面及冠狀面T2WI顯示上述區(qū)域多發(fā)長T2信號，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。

圖4－17　缺血缺氧性腦病MRI檢查

【診斷和分析】

本病例診斷：結(jié)合臨床，符合缺血缺氧性腦病。

影像學(xué)診斷要點(diǎn)：①局部缺血主要累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦相對少見；廣泛性缺血常影響高代謝區(qū)如基底節(jié)區(qū)、已經(jīng)髓鞘化或正在髓鞘化的白質(zhì)及中央溝深部周圍皮質(zhì)；②CT表現(xiàn)為局部缺血急性期可見皮髓質(zhì)分界消失，腦回腫脹，慢性期可見腦回萎縮及軟化；廣泛性缺血急性期表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)低密度影，有時可見點(diǎn)狀出血，慢性期病灶出現(xiàn)負(fù)占位效應(yīng)，有時可見模糊的鈣化影；③MRI表現(xiàn)為缺血的皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)可見長T1長T2信號，急性期DWI呈高信號；④MRIS主要表現(xiàn)：孕37周以下乳酸峰出現(xiàn)為正常，孕37周后乳酸峰減低為正常，α－谷氨酸／谷氨酰胺峰的出現(xiàn)提示中到重度損傷，與年齡不一致的NAA峰減低提示預(yù)后不良。

【鑒別診斷和誤區(qū)防范】

主要與核黃疸及代謝性疾病相鑒別。

1．核黃疸 急性期T1WI信號與大部分缺血損傷相似，但通常不累及丘腦，實驗室檢查可有高膽紅素血癥。

2．代謝性疾病 先天性主要包括線粒體腦肌病及尿素循環(huán)障礙，兩者有其特殊的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查；獲得性疾病主要包括：重金屬如錳毒性所致基底節(jié)區(qū)損害MRI信號與缺血缺氧性腦病相似，病史有助于鑒別。

【檢查方法及選擇】

主要檢查方法CT和MRI，MRI對缺血缺氧性腦病診斷的敏感性較CT高，DWI有一定診斷價值，MRIS對其預(yù)后的判斷有一定幫助。

【臨床病理和隨訪】

本例為臨床證實。本病大體病理主要表現(xiàn)為：慢性部分性缺血缺氧表現(xiàn)為旁矢狀面斑痕性腦回，廣泛性缺血表現(xiàn)為海馬、基底節(jié)區(qū)萎縮。鏡下可見：孕30周以下者可見腦實質(zhì)的液化吸收，孕30周以上者可見反應(yīng)性膠質(zhì)增生及巨噬細(xì)胞浸潤。預(yù)后因腦白質(zhì)損害程度而異，部分病例影像隨訪檢查病變可消失，部分病例可發(fā)生腦萎縮。

【評述】

本病的MRI表現(xiàn)無特征性，圍生期窒息史有助于診斷本病。