遺傳性血管性水腫是一種少見的顯性遺傳性疾病，常在外傷或撞擊后十余小時(shí)發(fā)生，可反復(fù)發(fā)作，為皮膚的無癢性血管性水腫(多見于面部及四肢等處)。損害可直徑數(shù)厘米或占一側(cè)肢體，1～3d消退，但易再發(fā)?？勺詢和蚯嗄觊_始，并反復(fù)發(fā)作至40余歲。也可發(fā)生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道黏膜?；颊呖梢蝮E然發(fā)生的喉頭水腫而死亡。根據(jù)突然發(fā)生大片暫時(shí)性凹陷性腫脹，在數(shù)小時(shí)至1d左右消失，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病診斷不難。倘發(fā)病年齡早，家族中有近半數(shù)成員發(fā)病，伴早發(fā)的消化道或呼吸道癥狀則應(yīng)考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、C4和C2測(cè)定值降低，診斷可以確定。

獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同，遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異唑或司坦唑醇以增加CIINH合成以減少纖維蛋白溶酶對(duì)C2的作用，以減輕癥狀。亦可試用氨基己酸或止血環(huán)酸以抑制血纖維蛋白酶原活性?；颊呤中g(shù)前及急性發(fā)作時(shí)除對(duì)癥處理外，有人用輸入新鮮血漿以補(bǔ)充C1酯酶抑制物，但新鮮血漿中亦可含有補(bǔ)體成分而使有的患者癥狀發(fā)作。如發(fā)生喉頭水腫時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備氣管插管或氣管切開，一般抗組胺藥物療效不佳。