維生素A缺乏癥（vitamin　A　deficiency）又名蟾皮?。≒hrynoderma），是一種由于維生素A缺乏所致的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，臨床表現(xiàn)有皮膚干燥和粗糙，四肢伸側(cè)圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和軟化等，目前此病在國(guó)內(nèi)已罕見(jiàn)。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

維生素A具有促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育、維護(hù)骨骼和上皮組織健康的作用，對(duì)上皮組織的生長(zhǎng)、增生和分化有調(diào)節(jié)作用，能夠維持皮膚和黏膜的功能正常與結(jié)構(gòu)完整；維生素A對(duì)視覺(jué)與生殖功能亦很重要，視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)的原料視紫紅質(zhì)系視黃醛與視蛋白結(jié)合而成，缺乏視紫紅質(zhì)時(shí)暗適應(yīng)能力降低。

攝入維生素A不足罕見(jiàn)，但慢性腹瀉、脂肪進(jìn)食不足（如不合理的減肥）、肝臟疾病、膽汁分泌不足等均可影響維生素A和胡蘿卜素吸收及后者的轉(zhuǎn)化；甲狀腺功能減退致維生素A不能被完全利用；蛋白質(zhì)缺乏時(shí)，視黃醇結(jié)合蛋白合成相應(yīng)減少，不利于維生素A運(yùn)載到血漿或組織中；妊娠、哺乳期、重癥消耗性疾病、長(zhǎng)期重體力勞動(dòng)、視力集中、夜間或弱光下工作的人、生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快因消耗或需要維生素A量大而補(bǔ)充不夠均可致維生素A缺乏。維生素A缺乏常伴其他脂溶性維生素缺乏。

二、臨床表現(xiàn)

1．有長(zhǎng)期維生素A攝入不足歷史或患有消化系統(tǒng)與代謝性疾病影響維生素A的吸收。

2．皮膚的表現(xiàn)：多見(jiàn)于小兒。開始時(shí)皮膚干燥、膠屑，繼而出現(xiàn)毛囊一致的高度角化性丘疹，質(zhì)地堅(jiān)硬，觸之有沙礫樣感。皮疹外觀呈圓錐形，深膚色或棕色，皮膚干燥明顯。大量皮疹密集成片如蟾蜍皮樣。故稱蟾皮病。皮疹多見(jiàn)于大腿前外側(cè)和上臂后側(cè)。毛發(fā)干燥無(wú)光澤，發(fā)稀少或脫發(fā)。指甲干燥無(wú)光澤，表面不平滑或形成溝紋或凹陷，易脆裂、脫落。

3．眼部癥狀和體征：夜盲癥常為最早的表現(xiàn)?；颊呦瘸霈F(xiàn)暗適應(yīng)減慢，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)夜盲。發(fā)病初期眼睛干燥，角膜和結(jié)合膜干燥失去光澤，在角膜邊緣外側(cè)的結(jié)合膜形成境界清楚的干燥白斑，即蠟樣白斑或畢脫氏（Bitot’s斑）。病情加重出現(xiàn)角膜干燥、混濁出現(xiàn)白翳，自覺(jué)畏光、眼癢，由于用手揉眼引起眼部感染。病情嚴(yán)重時(shí)甚至可以引起角膜軟化、穿孔造成失明。暗適應(yīng)檢查結(jié)果正常。

4．生長(zhǎng)發(fā)育和免疫功能障礙：生長(zhǎng)緩慢、骨骼短粗，牙齒發(fā)育不良。智力障礙，可以出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水等。

5．其他表現(xiàn)：呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)、外分泌腺上皮角化、增殖可繼發(fā)感染，性腺可萎縮而影響生育，甲變薄變脆無(wú)光澤，有縱嵴、橫紋或凹點(diǎn)，嬰兒患者可出現(xiàn)反復(fù)感染以及智力、骨、牙發(fā)育遲緩等，患者暗適應(yīng)試驗(yàn)異常，血清維生素A水平降低。低于200μg／L可以診斷為維生素A缺乏癥。

三、組織病理

表皮角化過(guò)度，可見(jiàn)大量角栓，導(dǎo)致毛囊上部顯著擴(kuò)張，皮脂腺小葉縮小?？梢?jiàn)汗腺萎縮和分泌細(xì)胞變平，周圍可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

四、診斷及鑒別診斷

主要診斷依據(jù)是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應(yīng)檢查和血漿維生素A測(cè)定，必要時(shí)輔以試驗(yàn)性治療。本病需與下列疾病鑒別。

1．毛發(fā)苔蘚　四肢伸側(cè)的毛囊一致角化丘疹，有毳毛卷曲其中，患者身體健康無(wú)其他癥狀體征。

2．毛囊角化病　有家族史，皮疹分布于頭皮、額、腋下、腹股溝等屈側(cè)部位。

3．毛發(fā)紅糠疹　廣泛毛囊性角化性丘疹，色紅，伴有掌跖角化。

五、治療

1．發(fā)現(xiàn)并袪除病因　檢查明確患者是否存在影響吸收的慢性疾病。

2．調(diào)整膳食結(jié)構(gòu)與補(bǔ)充維生素A　無(wú)論患者是否存在慢性代謝疾病，確定維生素A缺乏之后即應(yīng)采取措施補(bǔ)充之。包括給患者食用富含維生素A以及胡蘿卜素的食物，如動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、牛奶以及各種深色蔬菜或水果，如胡蘿卜、菠菜、橘子等。治療時(shí)給予大劑量維生素A口服，每日口服20萬(wàn)～30萬(wàn)U?？诜詹涣颊吒挠眉?nèi)注射。

3．皮膚治療　可以外用0．05%～0．1%維A酸霜?jiǎng)┗驖?rùn)滑性護(hù)膚劑。

4．眼病治療　使用保護(hù)眼藥水或藥膏保護(hù)眼結(jié)膜或角膜，如0．25%氯霉素眼藥水或眼藥膏等，不可揉擦眼部防止損傷眼球，甚至造成角膜穿孔、擠出眼內(nèi)晶狀體和虹膜。

5．其他治療　這類患者常常合并其他維生素或營(yíng)養(yǎng)成分缺乏，需注意調(diào)整和補(bǔ)充。