【病因】　胸主動脈瘤(TAA)的發(fā)病率每年約5.9/10萬.主要致病原因包括:①先天的二葉式主動脈瓣;②馬方綜合征;③特發(fā)性主動脈環(huán)擴張;④家族性胸部動脈瘤樣擴張;⑤主動脈炎;⑥繼發(fā)于高齡和高血壓;⑦梅毒和創(chuàng)傷.

【臨床表現(xiàn)】

胸降主動脈瘤可能延伸到遠端并可累及腹主動脈進而形成胸腹式動脈瘤.起病時患者往往沒有癥狀,常常是在驗證其他臨床現(xiàn)象的顯像時被診斷出來.體檢一般也不易被發(fā)現(xiàn).擴張的主動脈會擠壓附近的結(jié)構(gòu),例如上腔靜脈、脊柱、食管和喉返神經(jīng),這可能分別導(dǎo)致上腔靜脈綜合征、喘鳴、吞咽不利和聲音嘶啞.

主動脈根部擴張會導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全,這可能導(dǎo)致充血性心力衰竭癥狀.主動脈竇的擴大會導(dǎo)致冠狀動脈口狹窄,這會導(dǎo)致心肌缺血甚至梗死.主動脈瘤內(nèi)血液的流動減速,易導(dǎo)致血栓的形成和遠端栓塞.

【影像學(xué)檢查及診斷】　TAA通常在胸部X線檢查時,因縱隔擴大或明顯的主動脈球突出被無意中發(fā)現(xiàn).經(jīng)胸超聲心動圖是最初診斷和監(jiān)測主動脈根擴張最常用的檢查.CT掃描和MRA是精確界定整個胸部主動脈及其分支血管的較好的檢查,可以精確測出TAA.

【治療】

1.藥物治療 對于馬方綜合征患者,β腎上腺素阻斷可以延緩胸主動脈瘤的擴散速度,提高存活率.對于那些非馬方綜合征的TAA患者采取藥物治療時推薦這一方法可能是合理的.后期連續(xù)的評價和影像檢查是必需的.

患有馬方綜合征的婦女在妊娠期間患主動脈夾層的風(fēng)險更高,特別是在第3個月.在妊娠期間,當(dāng)主動脈根的直徑> 4.0cm或出現(xiàn)主動脈根部的快速擴張現(xiàn)象時,發(fā)生夾層的危險更大.

如果在分娩前未采取外科修復(fù),那么在妊娠期間應(yīng)注射β腎上腺素阻滯藥.當(dāng)主動脈根的直徑>4.0cm或主動脈擴張的速度很明顯,就應(yīng)考慮反復(fù)的超聲心動圖檢查和剖宮產(chǎn)手術(shù).

2.手術(shù)治療的指征 夾層和破裂是TAA可怕的并發(fā)癥,它們是選擇進行主動脈外科修復(fù)的指征.瘤體大小是夾層和破裂最危險的因素.有研究顯示,夾層或破裂的年發(fā)生率TAA直徑<5 cm時是2%,TAA直徑在5.0～5.9cm時是3%,TAA直徑>6 cm時是7%.因此,在TAA直徑達到威脅主動脈穩(wěn)定性的程度之前,應(yīng)慎重考慮采用預(yù)防性的外科干預(yù).

盡管采取預(yù)防性外科干預(yù)的最佳時間并不確定,通常建議在升主動脈TAA直徑達到5.5～6.0cm和降主動脈TAA直徑達到6.0～6.5cm時采取外科修復(fù)手術(shù).患有馬方綜合征,二葉式主動脈瓣,或是有早期主動脈不穩(wěn)定家族病史的患者應(yīng)該考慮采取早期修復(fù)(升主動脈約在5.0cm時,降主動脈在5.5～6.0cm時).

主動脈快速地擴張(每年0.5～1.0cm)或是癥狀加重,同樣也會被認(rèn)為是采取外科修復(fù)手術(shù)的指征.在決定采取外科修復(fù)手術(shù)時當(dāng)然必須考慮患者的內(nèi)科并發(fā)癥、風(fēng)險和成功率,應(yīng)根據(jù)個體來確定.那些有較低的醫(yī)療風(fēng)險的患者可以考慮在TAA較小的直徑時就采取外科干預(yù).