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        鐵代謝障礙性貧血及其實驗診斷

        時間:2023-03-16 理論教育 版權反饋
        【摘要】:2.鐵的功能及鐵代謝障礙 鐵幾乎存在于所有的細胞內,是人體必需的微量元素。降低或正常見于珠蛋白生成障礙性貧血、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病、肝病和溶血性貧血等,顯著降低者見于腎病綜合征。缺鐵性貧血是最常見的貧血。白細胞計數(shù)及分類一般正常,鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可有嗜酸性粒細胞增多。11.缺鐵性貧血的鐵染色與鐵代謝的檢查特點 骨髓鐵染色是一種診斷缺鐵性貧血的直接而可靠的方法。

        1.紅細胞鐵的代謝 正常人體內鐵的總量為3~5g,其中以血紅蛋白鐵所占的比例最大。

        鐵的吸收部位主要在十二指腸和空腸上段的黏膜。進入血漿中的Fe2+,經(jīng)銅藍蛋白氧化作用變?yōu)镕e3+,與運鐵蛋白結合運行至身體各組織中。主要以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存在骨髓、肝、脾的單核巨噬細胞中和血漿內。

        2.鐵的功能及鐵代謝障礙 鐵幾乎存在于所有的細胞內,是人體必需的微量元素。鐵除了主要參與血紅蛋白的合成、肌紅蛋白的合成及氧的輸送外,還參加體內的一些生物氧化過程,如兒茶酚胺的代謝、線粒體內氧化還原反應中酶系的電子傳遞和DNA的合成。另外,參加三羧酸循環(huán)的酶和輔酶均含有鐵或需有鐵的存在。

        臨床上常見的有:由于各種原因導致的鐵缺乏而致的缺鐵性貧血、鐵利用障礙導致的鐵粒幼細胞貧血、慢性疾病性貧血、鐵過多導致的血色病和含鐵血黃素沉著癥。

        3.血清鐵測定

        (1)參考值:成年男性11.6~31.3μmol/L,女性9.0~30.4μmol/L。

        (2)血清鐵降低見于:缺鐵性貧血,可用于鑒別缺鐵與非缺鐵性貧血的診斷;慢性感染;真性紅細胞增多癥;急性心肌梗死等。增高見于:反復輸血,造血不良,無效性增生,肝病,慢性溶血等。

        4.血清鐵蛋白測定 常采用固相放射免疫法,先用兔抗人脾鐵蛋白與鐵蛋白相結合,再用125I標記兔抗人脾鐵蛋白與固相上結合的鐵蛋白相結合,除去未結合的過多的放免標志物,洗脫結合放免標記的鐵蛋白,用γ計數(shù)器與標準曲線比較,計算出鐵蛋白值。

        (1)參考值:成人男性15~200μg/L,女性12~150μg/L。

        (2)血清鐵蛋白降低見于:缺鐵性貧血早期,慢性貧血,失血,營養(yǎng)缺乏等。增高見于血色病,含鐵血黃素沉積癥,肝病,急性感染,惡性腫瘤等。

        5.血清總鐵結合力(TIBC)測定 通常情況下,僅有1/3的轉鐵蛋白與鐵結合。在血清中加入已知過量的鐵標準液,使血清中全部的轉鐵蛋白全部與鐵結合,達到飽和狀態(tài),再用吸附劑(輕質碳酸鎂)除去多余的鐵。再按上法測定血清鐵含量,其結果為總鐵結合力,如再減去先測的血清鐵,則為未飽和鐵結合力(UIBC)。

        (1)參考值:TIBC:男性50~77μmol/L,女性54~77μmol/L。UIBC:25.1~51.9μmol/L。

        (2)臨床意義:血清總鐵結合力增高見于缺鐵性貧血和紅細胞增多癥等。降低或正常見于珠蛋白生成障礙性貧血、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病、肝病和溶血性貧血等,顯著降低者見于腎病綜合征。

        6.血清轉鐵蛋白飽和度測定 轉鐵蛋白飽和度(TS)等于血清鐵的測定值與總鐵結合力之比值。

        (1)參考值:為20%~55%(均值:男性34%,女性33%)。

        (2)臨床意義:轉鐵蛋白飽和度降低見于缺鐵性貧血(TS<15%)、炎癥等。增高:鐵利用障礙,如鐵粒幼細胞貧血、再障;鐵負荷過重,如血色病早期,貯存鐵增加不顯著,但若血清鐵增加,TS>70%,則是診斷的可靠指標。

        7.血清轉鐵蛋白測定 一般采用免疫散射比濁法進行測量。

        (1)原理:利用抗人轉鐵蛋白血清與待檢測的轉鐵蛋白結合形成抗原抗體復合物,其光吸收和散射濁度增加,與標準曲線比較,可計算出轉鐵蛋白含量。目前,還可用電泳免疫擴散法和放射免疫法來測定。

        (2)參考值:免疫散射比濁法為28.6~51.9μmol/L。

        (3)血清轉鐵蛋白增高見于缺鐵性貧血、中晚期妊娠和慢性失血等。降低常見于腎病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥等。

        8.血清轉鐵蛋白受體測定

        (1)原理:一般采用酶聯(lián)免疫雙抗體夾心法。包被血清轉鐵蛋白受體(s-TfR)特異的多克隆抗體,與血清中的轉鐵蛋白受體進行反應,形成抗原抗體復合物,再加入酶標記的對鐵蛋白受體有特異性的抗體,使之與抗原抗體復合物進行特異性結合,洗去未與酶標記的抗體結合部分,加入底物和顯色劑,其顏色深淺與轉鐵蛋白受體的量成正比。

        (2)參考值:參見試劑說明書上的參考值。

        (3)臨床意義:血清轉鐵蛋白受體增高見于缺鐵性貧血、溶血性貧血等。降低常見于再障、慢性病貧血、腎功能衰竭等。另外可用于臨床觀察骨髓增生狀況和治療反應。

        9.缺鐵性貧血的分期 缺鐵性貧血(IDA)是由于體內貯存鐵消耗殆盡,又得不到足夠的補充,不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的小細胞低色素性貧血。缺鐵性貧血是最常見的貧血。

        臨床分期:①缺鐵期(或潛在性缺鐵期),貯存鐵下降,早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降;②缺鐵性紅細胞生成期,貯存鐵更進一步減少,鐵蛋白減少,血清鐵和轉鐵蛋白飽和度下降,總鐵結合力增高和游離原卟啉升高,出現(xiàn)一般癥狀;③缺鐵性貧血期,除上述特點外,尚有明顯紅細胞和血紅蛋白減少,并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。

        10.缺鐵性貧血的血象與骨髓象特點

        (1)血象:紅細胞及血紅蛋白均降低,血紅蛋白降低尤甚。MCV<80fl;MCH<26pg;MCHC<300g/L。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常,中度以上貧血時紅細胞體積減小,中心淡染區(qū)擴大,嚴重時紅細胞可呈環(huán)狀,并有嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞大多為正?;蜉p度增高。白細胞計數(shù)及分類一般正常,鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可有嗜酸性粒細胞增多。血小板計數(shù)一般在正常范圍內。

        (2)骨髓象:骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍,以紅系增生為主,粒紅比值降低。增生的紅系細胞以中、晚幼紅為主,其體積較正常為小,邊緣不規(guī)整,胞核小而致密,胞質量少,因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。成熟紅細胞形態(tài)同外周血。粒細胞系相對減少,各階段間比例及細胞形態(tài)大致正常,因鉤蟲病導致的缺鐵性貧血可見各階段嗜酸性粒細胞增多。巨核細胞系正常。淋巴細胞和單核細胞正常。

        11.缺鐵性貧血的鐵染色與鐵代謝的檢查特點 骨髓鐵染色是一種診斷缺鐵性貧血的直接而可靠的方法。骨髓細胞外鐵染色陰性,示鐵消失。缺鐵性貧血時鐵粒幼細胞<15%,血清鐵蛋白(SF)<14μg/L,轉鐵蛋白飽和度<15%,血清鐵<8.95μmol/L,總鐵結合力>64.44μmol/L,全血紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/L。

        12.鐵粒幼紅細胞性貧血的血象與骨髓象特點

        (1)血象:貧血可輕可重,為正細胞低色素性貧血,血片上細胞大小正?;蚱?,部分為低色素性,部分為正色素性,即呈兩種紅細胞并存的“雙形性”,這是本病的特征之一。亦可出現(xiàn)紅細胞大小不均、異形、碎片、靶形紅細胞或有核紅細胞等。點彩紅細胞可增多,尤其是繼發(fā)于鉛中毒者。網(wǎng)織紅細胞正?;蜉p度增高。白細胞和血小板正?;驕p低。獲得性原發(fā)性者可出現(xiàn)中性粒細胞顆粒減少、Pelger樣核異常和少量幼稚粒細胞。

        (2)骨髓象:有核細胞增生活躍,紅系明顯增生,特別是以中幼紅細胞為主,有的細胞呈巨幼樣改變、雙核或核固縮,胞質常缺少血紅蛋白或有空泡。粒細胞系相對減少,有的患者可見幼稚細胞偏高。巨核細胞系一般正常。

        13.鐵粒幼紅細胞性貧血的鐵染色與鐵代謝的檢查特點 骨髓鐵染色細胞內鐵和外鐵細胞均明顯增加,環(huán)形鐵粒幼紅細胞占幼紅細胞的15%以上,有時可高達30%~90%,為本病特征和重要診斷依據(jù)。在成熟紅細胞中也常見鐵粒(鐵粒紅細胞)。

        鐵代謝各項指標的結果與缺鐵性貧血明顯不同。鐵代謝的檢查血清鐵、血清鐵蛋白、運鐵蛋白飽和度均明顯增高,而血清總鐵結合力為正常或減低;紅細胞游離原卟啉多增高,少數(shù)病例可減低。

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