難治性腎病綜合征的常規(guī)治療方案有腎上腺皮質(zhì)激素治療、細(xì)胞毒藥物治療、免疫抑制藥物治療、免疫調(diào)理與其他治療等。

（1）腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療：①甲潑尼龍沖擊治療，甲潑尼龍每天15～30mg/kg，常用量500mg加入5%葡萄糖注射液100～200ml中，于1～2h靜脈滴注，連用3d為1個療程，必要時隔1～2周再用1～2個療程。甲潑尼龍沖擊治療后改為潑尼松每天1～2mg/kg口服，每天1次；完成甲潑尼龍沖擊療程后，潑尼松快速減小劑量繼續(xù)維持治療6～18個月停藥。②國外學(xué)者報道改良甲潑尼龍沖擊，甲潑尼龍每天30mg/kg，加入5%葡萄糖注射液100～200ml中，于1～2h靜脈滴注，隔日用1次，共用6次；以后分別每周1次，共用2個月；再變?yōu)槊?周1次，共用2個月；繼續(xù)每4周1次，共用2個月；沖擊間歇期口服潑尼松2mg/kg，隔日1次。③甲潑尼龍沖擊治療2～3個療程病情仍不緩解，應(yīng)考慮使用免疫抑制藥物治療。另外，此階段最好進(jìn)行腎組織取樣檢查，明確病理類型，有利于病情和預(yù)后判斷。

（2）細(xì)胞毒藥物治療：①環(huán)磷酰胺沖擊治療，環(huán)磷酰胺為抗細(xì)胞代謝藥物，對難治性腎病綜合征的藥物作用主要是抑制B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體和抑制T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的非特異性炎癥。環(huán)磷酰胺不良反應(yīng)多，如胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、肝功能損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、性腺損害等，要對患者或家長告知，并簽訂知情同意書。環(huán)磷酰胺沖擊治療時腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松同步口服或甲潑尼龍沖擊治療交替進(jìn)行。環(huán)磷酰胺沖擊治療方法：每天8～12mg/kg，加入適量液體中靜脈滴注，連用2d為1個療程；每2周1次；或間歇沖擊治療，每月1次，每次環(huán)磷酰胺750mg/m2，總累積環(huán)磷酰胺量＜200mg/kg。環(huán)磷酰胺沖擊治療時同步水化治療：用5%葡萄糖注射液30～50ml/kg，并且讓患者多飲水，以加速環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物排出。環(huán)磷酰胺沖擊治療后仍復(fù)發(fā)者，至少要間隔1年以上方可再行環(huán)磷酰胺沖擊治療。②長春新堿沖擊治療，長春新堿也是抗細(xì)胞代謝藥物，對難治性腎病綜合征的藥物作用也表現(xiàn)在抑制B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體和抑制T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的非特異性炎癥方面；此外，長春新堿還有抑制血小板抗體產(chǎn)生、干擾血小板聚集和黏附、增加血小板形成和使血小板從儲存池釋放及延長血小板壽命的作用。長春新堿不良反應(yīng)較環(huán)磷酰胺輕，對性腺沒有損害，但其仍為抗細(xì)胞代謝藥物，需要對患者或家長告知，并簽訂知情同意書。長春新堿沖擊治療方法：長春新堿每次0.07mg/kg，最大量每次＜2mg，加入5%葡萄糖注射液100ml中，于1h內(nèi)靜脈滴注，每周1次，根據(jù)病情用6～8次。

（3）免疫抑制藥物治療：①環(huán)孢素A（cyclosporiro A），對難治性腎病綜合征的藥物作用主要是抑制T淋巴細(xì)胞，使T淋巴細(xì)胞不產(chǎn)生和（或）不釋放有致病作用的淋巴因子，從而改善難治性腎病綜合征體內(nèi)紊亂的免疫狀態(tài)，達(dá)到改善腎小球濾過膜對蛋白的通透性。環(huán)孢素A不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、肝和腎毒性、高血壓、多毛、牙齦腫脹，甚至有神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)。高血壓、腎功能損害、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化等患者禁忌使用環(huán)孢素A。環(huán)孢素A劑量：每天5mg/kg或150mg/m2，3～6個月為1個療程。在監(jiān)測環(huán)孢素A血藥濃度下，環(huán)孢素A可以每天或隔日長期服用，使環(huán)孢素A血藥濃度為100～200ng/ml。②霉酚酸酯（mycophenolate mofetil），對難治性腎病綜合征的藥物作用主要是抑制T淋巴細(xì)胞，尤其是抑制T抑制細(xì)胞，逆轉(zhuǎn)輔助性T細(xì)胞/抑制性T細(xì)胞比例。霉酚酸酯不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、容易感染等，偶有白細(xì)胞減少。霉酚酸酯劑量：每天20～30mg/kg，3～6個月為1個療程，可長期服用。③他克莫司（FK-506），對難治性腎病綜合征的藥物作用主要是抑制T淋巴細(xì)胞，尤其是抑制CD4的活化和增殖功能。

（4）抗凝療法。難治性腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，因此應(yīng)用抗凝療法。①普通肝素，劑量為每天100U/kg，靜脈滴注，8h1次，高凝狀態(tài)用藥7～10d后改用華法林4～8周。有血栓者普通肝素用藥可延長到4周，華法林可延長到6個月。普通肝素的不良反應(yīng)有出血、反復(fù)肺動脈栓塞（系肝素-血小板減少-血栓形成綜合征）等。②低分子肝素，商品名速避凝（fraxipanine）、栓復(fù)欣（fluxum）等，低分子肝素比普通肝素不良反應(yīng)少，且每天只需要注射1次。用量：每天0.01ml/kg，加在適量液體中靜脈滴注。③維生素K拮抗藥，常用華法林，主要是使部分凝血因子合成受阻，從而抑制血液凝固，達(dá)到抗凝的作用。劑量：每天0.05～0.4mg/kg，因華法林半衰期長達(dá)32～46h，因此每天或隔日口服1次即可。④抗纖溶藥物，當(dāng)有血栓形成的患者需要應(yīng)用。

（5）免疫調(diào)理與其他治療等：①左旋咪唑，具有調(diào)節(jié)免疫細(xì)胞功能，尤其是T淋巴細(xì)胞功能，在臨床應(yīng)用有預(yù)防呼吸道感染的作用，且對腎病綜合征患者也有免疫輔助功能。劑量：2.5mg/kg，隔天1次，療程6個月，休息2～3個月，可重復(fù)使用。②血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥，有卡托普利（巰甲丙脯酸）、貝那普利、福辛普利等，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥可降低腎小球內(nèi)壓，使腎小球細(xì)胞的通透性下降，達(dá)到減輕蛋白尿的作用。