患者常因合并感染,過度疲勞、飲酒過多及精神情緒過度緊張,而出現(xiàn)一時性高膽紅素血癥。其血清膽紅素含量不超過102.6μmol/L,偶可高達205.2μmol/L,患者血清膽紅素呈直接反應陰性,以間接膽紅素增高為主,且無糞尿膽原增高現(xiàn)象,亦無過量溶血現(xiàn)象,可證實肝細胞膽紅素與葡萄糖醛酸結合功能減低。體質性肝功能不良患者的膽汁中仍存在結合膽紅素,肝細胞中膽紅素與葡萄糖醛酸結合的功能可保持正常,但亦有輕度高膽紅素血癥,表明其生化缺陷在于肝細胞對膽紅素沒有轉運功能,而并非葡萄糖醛酸基轉移酶先天性缺乏。
1.適應證 常用于Gilbert綜合征,即體質性肝功能不良的檢查,此病為最常見的家族性未結合非溶血性高膽紅素血癥。
2.方法 試驗期1~3d,每天總能量<1.67MJ(400kcal),進食24h后血清中未結合膽紅素增加,其增高程度比攝入同樣膳食的正常人或慢性疾病患者要高。饑餓試驗后可繼續(xù)用巴比妥試驗,成人用巴比妥60mg,口服,3/d。葡萄糖醛酸基轉移酶活力增加,血清未結合膽紅素濃度恢復正常。
3.膳食原則
(1)總能量嚴格控制在<1.67MJ(400kcal)以內,為稱重膳食。
(2)嚴格控制脂肪,因脂肪產能高,蛋白質要選含脂肪極少體積大的食物,如蛋清。
(3)蔬菜適量供應,因體積大,可充饑。
(4)烹調時不可添加糖、菱粉等調味品。
(5)對患者要進行宣傳教育,讓患者很好配合,除規(guī)定膳食外,不允許另外添加任何食品。飲水不限。亦可用水果,如帶皮蘋果617g/d。
(6)需臥床休息,因患者多為青年人,要防止能量不足,活動量大致低血糖。
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